小兒風(fēng)濕免疫疾病

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1、免疫、結(jié)締組織病北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科黃建萍講課內(nèi)容免疫缺陷病ImmunodeficiencyDiseases川崎病KawasakiDisease皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征MucocutaneouslymphnodeSyndrome免疫缺陷病ImmunodeficiencyDiseases小兒免疫系統(tǒng)的發(fā)育及特點(diǎn)免疫系統(tǒng)構(gòu)成：免疫器官、免疫細(xì)胞和免疫分子免疫器官免疫細(xì)胞免疫分子中樞周圍膜型分子分泌型分子胸腺脾臟干細(xì)胞系T細(xì)胞抗原免疫球蛋白分子骨髓淋巴結(jié)淋巴細(xì)胞系識別受體（TCR）粘膜免疫系統(tǒng)單核吞噬細(xì)胞系B細(xì)胞抗原補(bǔ)體分子其它免疫細(xì)胞識別受體（BCR）分化抗

2、原皮膚免疫系統(tǒng)粒細(xì)胞系主要組織相容性細(xì)胞因子肥大細(xì)胞系分子（MHC）紅細(xì)胞血小板其它受體分子免疫系統(tǒng)功能：免疫應(yīng)答構(gòu)成肌體防御機(jī)制：體液、細(xì)胞免疫吞噬、補(bǔ)體系統(tǒng)免疫系統(tǒng)發(fā)育:胚胎早期開始，出生時尚未發(fā)育完善小兒（尤其嬰幼兒）處于生理免疫低下狀態(tài)隨年齡的增長趨于成熟特異性細(xì)胞免疫（T細(xì)胞免疫）胸腺thymus：T細(xì)胞成熟的場所第3、4對咽囊上皮細(xì)胞↓胚6周胸腺雛形↓胚8周出現(xiàn)淋巴細(xì)胞↓胚10周皮、髓質(zhì)形成↓出生時重10~15g(X-ray:+）↓3~4歲(X-ray:-)6~13歲30g20歲20g逐漸萎縮老年10gTCell：標(biāo)志：CD3亞群：CD4

3、----與T輔助/誘導(dǎo)活性相關(guān)CD8----與T抑制/細(xì)胞毒性相關(guān)CD4+T細(xì)胞：與表達(dá)MHCII的細(xì)胞結(jié)合Th1：炎癥性T細(xì)胞。分泌IL-2，IFN-?，IL-12等，活化巨噬細(xì)胞-----細(xì)胞免疫/遲發(fā)性超敏反應(yīng)，殺死胞內(nèi)菌Th2：輔助性T細(xì)胞。分泌IL-4，5，10等，輔助B細(xì)胞產(chǎn)生抗體-----體液免疫CD8+T細(xì)胞：Tc：殺傷性T細(xì)胞。與表達(dá)MHCI和抗原肽片段的細(xì)胞結(jié)合，與抗病毒、腫瘤免疫及移植排斥反應(yīng)有關(guān)Ts：抑制性T細(xì)胞。抑制Th和B細(xì)胞小兒特點(diǎn)：13周胚齡：出現(xiàn)排斥反應(yīng)和增殖反應(yīng)40周胚齡：具備對各種Ag的特異性細(xì)胞免疫應(yīng)答足月兒：

4、外周血T細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)達(dá)成人水平CD4主導(dǎo)，CD4/CD8比值升高，2歲達(dá)成人水平cytokines均明顯低，約3歲達(dá)成人水平特異性體液免疫（B細(xì)胞免疫）骨髓bonemarrow：BCell成熟的場所胚胎9周骨髓中出現(xiàn)，成熟后可移居周圍淋巴器官lymphnodes：頸、腸系膜淋巴結(jié)發(fā)育最早：胎齡10周腹股溝淋巴結(jié)：出生時已捫及扁桃體tonsils：2歲后增大，6~7歲再大12~13歲淋巴結(jié)發(fā)育達(dá)頂點(diǎn)標(biāo)志：CD19，20，21作用：對Ag刺激產(chǎn)生Ab（免疫球蛋白）--體液免疫免疫球蛋白（Immunoglobin,Ig)BCell的產(chǎn)物，為具有抗體活性的球

5、蛋白分為：IgG,IgA,IgM,IgD,IgE五類小兒特點(diǎn)：胎兒：Ag刺激B細(xì)胞可產(chǎn)生相應(yīng)IgM抗體>生后3月：出現(xiàn)有效的IgG抗體應(yīng)答2歲：分泌IgG的B細(xì)胞發(fā)育達(dá)成人5歲：分泌IgA的B細(xì)胞發(fā)育達(dá)成人IgG：唯一可通過胎盤的Ig出生時水平最高的Ig（近母體水平，臍血IgG可超出10%）亞型比例T1/2達(dá)成人水平作用G1(70%)3w5~6歲蛋白質(zhì)Ag（病毒、細(xì)菌、外毒素）G2(20%)3w14歲多糖Ag（肺炎球菌/流感桿菌莢膜抗原）G3(7%)7~8d10歲G4(3%)3w14歲過敏？IgM:不能通過胎盤出生時<0.01g/L（若>0.2~0.

6、3g/L，說明宮內(nèi)已受非己Ag刺激，或?qū)m內(nèi)感染，但特異性差）最早達(dá)成人水平的Ig（男3歲，女6歲）IgA:不能通過胎盤出生時含量極低(<0.05g/L)，增高提示宮內(nèi)感染少年時期達(dá)成人水平分泌型IgA---粘膜局部抗感染的重要因素，母乳中獲取生后2-3周唾液和淚中可測到2-4歲達(dá)成人IgD:IgE:*難過胎盤*難過胎盤，母乳？*出生時含量極微*出生時含量極微*5歲達(dá)成人水平的20%*7歲達(dá)成人水平*生物作用不清*引起I型變態(tài)反應(yīng)Ab非特異性免疫吞噬系統(tǒng)phagocyticsystem：單核細(xì)胞(monocytes)：源于骨髓干細(xì)胞，并能分化為定植于組

7、織中的巨噬細(xì)胞(macrocytes)中性粒細(xì)胞(neutrocytes)功能：分泌細(xì)胞因子，抗原呈遞，效應(yīng)細(xì)胞新生兒期趨化性和粘附功能、吞噬和殺傷功能低下補(bǔ)體系統(tǒng)(complmentsystem)：由肝臟細(xì)胞合成的20余種血清蛋白組成功能：具有放大特異性細(xì)胞免疫、體液免疫及吞噬作用的效用，并可產(chǎn)生炎癥反應(yīng)出生時血補(bǔ)體成分相當(dāng)成人的50~60%生后6~12月達(dá)成人水平免疫缺陷病概念指免疫系統(tǒng)的器官、細(xì)胞、分子等構(gòu)成成分發(fā)生缺陷(發(fā)育異常、其他因素影響），引起免疫應(yīng)答缺如或降低，導(dǎo)致一種或多種免疫功能障礙的一組病癥。免疫缺陷病分類：原發(fā)性免疫缺陷病(p

8、rimaryimmunodeficiencydiseases)繼發(fā)性免疫缺陷病(Secondaryimmun