卵巢類固醇細胞瘤一例

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1、卵巢類固醇細胞瘤一例中華婦產(chǎn)科雜志1998年第2期第33卷病例報告作者：仇曉菲　王新允　馬鴻達　趙鳳云　　患者54歲，因絕經(jīng)16個月、聲音嘶啞、多毛1年入院。患者絕經(jīng)3個月后開始長出胡須，面部、四肢和腹部體毛增多，陰毛和腋毛變粗變黑，聲音嘶啞，喉結突出，乳腺萎縮?；颊呒韧几哐獕?年。身體檢查：雙側腎上腺CT未見異常，蝶鞍未見異常。地塞米松抑制試驗陽性，尿17-酮類固醇37.95μmol/24h，血皮質(zhì)醇7.53×107nmol/L，血睪酮41.6nmol/L，血促腎上腺皮質(zhì)激素＞5pmol/L。子宮體增大，約孕2個月大小，B

2、超提示：子宮肌瘤，右側卵巢稍大。行全子宮及雙側附件切除術。術中見右側卵巢增大，約5cm×4cm×3cm，表面大部分呈棕紅色，左側卵巢未見改變。　　病理檢查可見右側卵巢5.0cm×3.5cm×3.0cm，表面棕紅色，切面可見一個約3.0cm×3.0cm的桔黃色結節(jié)，略外凸于表面，無明顯包膜。瘤細胞呈多角形或圓形，部分呈梭形，胞漿豐富，大多呈泡沫狀，富含類脂質(zhì)，少數(shù)含粗面密集嗜酸顆粒，核位于中央，小而深染。瘤細胞間質(zhì)較少，血竇豐富，呈不規(guī)則巢狀和柱狀分布，有的區(qū)域聚積呈球狀和束狀，酷似腎上腺皮質(zhì)細胞。瘤細胞未見核分裂相，也無出血、

3、壞死及血管浸潤。蘇丹黑染色顯示大多數(shù)瘤細胞胞漿有大小不等的黑滴。病理診斷：卵巢類固醇細胞瘤?！　∮懻摗≌D女血漿中可有少量雄激素，一般來自卵巢和腎上腺。雄激素水平增高時，臨床上出現(xiàn)多毛等男性化表現(xiàn)，一般可見于以下疾病：(1)腎上腺皮質(zhì)增生和腫瘤及高催乳素血癥等；(2)卵巢男性化腫瘤：卵巢支持-間質(zhì)性腫瘤、兩性母細胞瘤、環(huán)狀小管性索瘤等性索-間質(zhì)性腫瘤及類固醇細胞瘤。少數(shù)生殖細胞來源等腫瘤也有男性化的病例報道；(3)卵巢瘤樣病變：泡沫細胞增生癥，多囊卵巢病，卵巢妊娠黃素瘤，卵巢重度水腫等。類固醇細胞瘤的瘤細胞呈大圓形或多角形、

4、胞漿內(nèi)富含類脂質(zhì)酷似黃體細胞、間質(zhì)(萊狄)細胞及腎上腺皮質(zhì)細胞，這種腫瘤部分瘤細胞分泌各種類固醇激素導致臨床上出現(xiàn)相應綜合征。它在目前新的卵巢腫瘤分類中是與上皮性腫瘤及性索間質(zhì)腫瘤并列的單獨一大類腫瘤。類固醇細胞瘤又分為3個亞類：(1)純型，包括間質(zhì)細胞瘤、腎上腺樣瘤、間質(zhì)黃素瘤；(2)混合型；(3)未分類類固醇細胞瘤。　　本例為類固醇細胞瘤中的腎上腺樣瘤。腎上腺樣瘤多發(fā)生于20～50歲的患者，病程發(fā)展緩慢，可長達5～10年，僅10%患者有腹痛、腰背痛或盆腔內(nèi)腫物，約半數(shù)有內(nèi)分泌癥狀，其中90%出現(xiàn)閉經(jīng)及男性化，有7例合并柯興

5、綜合征的報道。生化檢查：血清睪酮及雄稀二酮均升高，尿17-酮類固醇值半數(shù)在正常范圍內(nèi)，1/4輕度上升，僅1/4顯著上升，促腎上腺皮質(zhì)激素可在正常范圍。多數(shù)病例因不分泌皮質(zhì)素而表現(xiàn)為男性化或柯興綜合征的部分體征，僅少數(shù)病例皮質(zhì)素上升而合并典型的柯興綜合征。該腫瘤最大直徑不超過5cm、多為單側、無包膜、分布于髓質(zhì)的金黃色結節(jié)，凡超過8cm者或伴有出血壞死者，應注意有無惡變。已有惡性腎上腺樣瘤的報道。病理檢查中除易誤認為黃體而漏診外，尚需與間質(zhì)卵泡膜增生、黃素化卵泡膜細胞瘤及間質(zhì)黃素瘤等鑒別。(收稿：1997-04-28　　修回：1

6、997-12-08)