mds的細(xì)胞和組織形態(tài)學(xué)診斷的

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1、MDS的細(xì)胞和組織形態(tài)學(xué)診斷的發(fā)展及WHO新分型骨髓增生異常綜合征（MDS）的發(fā)病涉及紊亂的干細(xì)胞及其造血微環(huán)境間的交互作用所致無效分化。此種異常發(fā)育必然導(dǎo)致三種主要骨髓結(jié)構(gòu)與形態(tài)的變異[1]，即：（1）細(xì)胞發(fā)育與增生的異常；（2）骨髓組織正常結(jié)構(gòu)破壞所致局部解剖學(xué)異常；（3）骨髓基質(zhì)的變異?？梢?，1976年和1982年法、美、英三國（FAB）協(xié)作組提出的單純以骨髓涂片結(jié)合外周血液檢查為依據(jù)的純細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類標(biāo)準(zhǔn)無疑是十分不全面的。世界衛(wèi)生組織（WHO）委托歐洲病理學(xué)工作者協(xié)會(huì)和血液病理學(xué)會(huì)，著手致力于制定一個(gè)新的WHO血液惡性腫瘤分類

2、方案的準(zhǔn)備工作。隨后，WHO于1997年11月，在弗吉尼亞（Virginia）召開了造血和淋巴組織惡性疾病分類和血液病理學(xué)討論會(huì)，會(huì)上對(duì)有關(guān)MDS的FAB分類進(jìn)行了較大修正自1999年公開發(fā)表，隨后又經(jīng)數(shù)次修訂以來，實(shí)際仍然屬于一種有待不斷補(bǔ)充、修正與完善的“開放式”分型體系。臨床顧問委員會(huì)（CAC）和血液病理學(xué)家一致認(rèn)同MDS的診斷必須經(jīng)由規(guī)范染色的外周血與骨髓涂片，以及骨髓活檢切片三者間的有機(jī)結(jié)合[2]。形態(tài)學(xué)診斷中的注意事項(xiàng)一、關(guān)于原始細(xì)胞1、計(jì)數(shù)原始細(xì)胞的條件要求[2]：需采用Romanowsky型染色中的Wright-Giem

3、sa或MGG二種染色法處理標(biāo)本。盡可能做到血涂片需作200個(gè)白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)，骨髓涂片要進(jìn)行500個(gè)有核細(xì)胞的分類計(jì)數(shù)。2、骨髓涂片原始細(xì)胞百分率需與活檢切片中的原始細(xì)胞計(jì)數(shù)相聯(lián)系對(duì)照[2]。3、列入原始細(xì)胞及其“等價(jià)細(xì)胞”的范圍[2,4]：在MDS和AML的診斷中，除原粒細(xì)胞外，AML-M4、M5和CMML中的原單和幼單，AML-M7時(shí)的原巨，以及AML-M3時(shí)的異常早幼粒均應(yīng)當(dāng)作原始細(xì)胞的等價(jià)細(xì)胞（blastequivalents）列入總原始細(xì)胞計(jì)數(shù)中。4、不列入原始細(xì)胞計(jì)數(shù)的“非等價(jià)細(xì)胞范圍[2]”：罕見型“純紅細(xì)胞白血病”（pur

4、eerythroidleukemia）時(shí)的紅系前體細(xì)胞、病態(tài)發(fā)育的微巨核細(xì)胞、CD34+細(xì)胞（雖CD34+細(xì)胞一般是原始細(xì)胞，但并非所有原始細(xì)胞均表達(dá)CD34抗原）。5、原始細(xì)胞的類型：血細(xì)胞的發(fā)育是一個(gè)連續(xù)而非跳躍式過程，在兩個(gè)發(fā)育階段間必然存在移行型，必須協(xié)商制定一個(gè)“約定俗成”的規(guī)矩，以利于同行間的交流。WHO同意既往FAB組將原始細(xì)胞（blast）分為Ⅰ型與Ⅱ型的做法。原始細(xì)胞Ⅰ型：即指過去胞漿內(nèi)既無非特異性顆粒，又無Golgi淡染區(qū)的原始粒細(xì)胞（myeloblast）。原始細(xì)胞Ⅱ型：即指胞漿內(nèi)有少數(shù)（6～20顆）非特異性顆粒，

5、但核周也無Golgi淡染區(qū)的早期早幼粒細(xì)胞。6、避免以原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞之和去替代原始細(xì)胞Ⅰ+Ⅱ型之和，否則，按FAB和WHO標(biāo)準(zhǔn)原本應(yīng)屬RA的病人，可提升1～2級(jí)，從低危RA誤斷為高危RAEB甚或AML。二、病態(tài)造血的正確評(píng)估[1～5]病態(tài)造血是克隆性MDS診斷的另一核心問題，是指紅系、粒系和巨核系細(xì)胞數(shù)量與形態(tài)的異常，以及三系造血細(xì)胞的形態(tài)與內(nèi)在結(jié)構(gòu)統(tǒng)一性的喪失。當(dāng)此種發(fā)育紊亂的細(xì)胞占各系血細(xì)胞的0.1～0.2(10%～20%)以上，即提示該系病態(tài)造血的存在。實(shí)踐中一個(gè)重要問題是繼發(fā)于非克隆性疾病的病態(tài)造血易致誤斷為低危MDS中R

6、A和RCMD的可能性。有關(guān)識(shí)別紅系病態(tài)造血的下限在不同觀察者之間十分多變。WHO分類中也并未完全解決這一問題。在當(dāng)前情況下，RA這一亞型似乎將包括某些非克隆性紅系疾病的病例在內(nèi)。此外，少數(shù)患者在檢出≥2個(gè)細(xì)胞系減少的同時(shí)，伴≥2個(gè)細(xì)胞系顯示病態(tài)造血，但未達(dá)到診斷RCMD所需的10％水平，骨髓原始細(xì)胞<5％，對(duì)于這種病例正確分型有一定困難。因此，某些推測(cè)性判定為RCMD和RA的病例，如果尚無克隆性細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)結(jié)果，WHO建議在作出低危MDS診斷前，要觀察與隨訪6個(gè)月。1、紅系病態(tài)造血（1）涂片：幼紅細(xì)胞大小不一，類巨幼細(xì)胞變，多核，分葉

7、核，核碎裂，核間橋，寬基核芽，核/漿發(fā)育同步失調(diào)，3核和5核（病態(tài)奇數(shù)分裂），多核中核體大小不一（病態(tài)多極分裂），幼紅細(xì)胞絲連易見。某些亞型檢出環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多。（2）切片：小梁旁或骨小梁表面檢出處于同一發(fā)育階段的幼紅細(xì)胞簇，即同期幼紅細(xì)胞島。2、粒系病態(tài)造血（1）涂片：早幼與中幼粒細(xì)胞內(nèi)顆粒稀少或缺失，巨大顆粒常見。晚幼與成熟中性粒細(xì)胞內(nèi)特異性顆粒減少或缺乏。易檢出假性佩－許樣異常和環(huán)形核中性粒細(xì)胞。（2）切片：3～5個(gè)以上原始與早幼粒細(xì)胞聚集成簇，即稱幼稚前體細(xì)胞異位（ALIP），≥3處/mm2面積為陽性。低危型時(shí)約50%病例存在

8、ALIP，高危型時(shí)100%病例之切片內(nèi)ALIP（+）。3、巨核系病態(tài)造血（1）涂片：巨核細(xì)胞數(shù)常增多，檢出核分葉過低，巨大單個(gè)核型，多個(gè)小圓核型和微巨核細(xì)胞。（2）切片：多形性明顯，胞體大小不一，微巨核和巨