線粒體腦肌病的CT及MRI表現(xiàn)

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1、MMIBIMONTHLYVol20No.1Feb2011—49—線粒體腦肌病的CT及MRI表現(xiàn)1，2221常榮，馬曉文，李海燕，張明【摘要】目的:分析線粒體腦肌病的腦部CT及MRI表現(xiàn)，以提高對(duì)該病影像特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)，為診斷及鑒別診斷提供依據(jù)。材料與方法:回顧性分析8例線粒體腦肌病患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像檢查，總結(jié)病變特點(diǎn)。結(jié)果:8例CT及MRI檢查均顯示異常，其中7例為多發(fā)性。病變在CT上呈片狀略低密度，MR呈長T1、長T2信號(hào)，以一側(cè)或兩側(cè)顳頂枕葉皮層和皮層下白質(zhì)最常受累，MRA血管無狹窄。結(jié)論:MR對(duì)病變的顯示優(yōu)于CT，能夠呈現(xiàn)該病的特點(diǎn)

2、，對(duì)疾病的診斷具有重要的價(jià)值。關(guān)鍵詞:腦疾病線粒體腦肌病磁共振成像線粒體腦肌病(MitochondrialEncephalopathy，典型的破碎紅纖維(raggedredfibers，RRF)。ME)是一組少見的線粒體結(jié)構(gòu)或功能異常所致的以2.2CT及MRI表現(xiàn)8例，CT及MRI檢查均顯示［1］腦和肌肉為主的多系統(tǒng)疾病。病變以侵犯中樞神異常。7例呈多發(fā)性，其中2例病灶較對(duì)稱，5例呈經(jīng)系統(tǒng)和骨骼肌為主，臨床及影像學(xué)表現(xiàn)多樣，易非對(duì)稱性;1例病變僅累及單側(cè)大腦半球頂枕葉。8與其他病變相混淆，誤診率較高。本文對(duì)8例線粒例均累及皮層及皮層下區(qū)，3例累及深

3、部白質(zhì)，5例體腦肌病患者的臨床、實(shí)驗(yàn)室檢查及CT和MRI表深部白質(zhì)未見受累。病變在CT上呈片狀略低密度現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。(圖1)。MRT1加權(quán)像顯示病變區(qū)腦組織腫脹，以累及大腦皮層下白質(zhì)為主，呈低信號(hào)(圖2);MRT21材料與方法加權(quán)像及FlAIR上病灶呈高信號(hào)(圖3－5);增強(qiáng)掃描病變未見明顯強(qiáng)化(圖6，7)。4例行MRA檢查1.1一般資料的患者均未見腦動(dòng)脈的異常改變(圖8)。ME患者8例，其中男6例，女2例。年齡11至43歲，平均31歲。所有患者均行肌肉活檢手術(shù)，經(jīng)病理確診。標(biāo)本取自肱二頭肌、三角肌或股四頭肌討論外側(cè)頭，冰凍

4、切片做蘇木素－伊紅染色(HE)及改良1發(fā)病機(jī)制Gomori三色(MGT)染色，光鏡下觀察。線粒體是人體細(xì)胞最重要的的細(xì)胞器，其基本1.2臨床表現(xiàn)功能是氧化可利用的底物，通過呼吸鏈電子傳遞合臨床癥狀主要表現(xiàn)為頭痛(7例)、癲癇(3例)、成ATP，因此是人體所有細(xì)胞的主要能量來源。由肢體乏力(4例)、惡心嘔吐(4例)、腦卒中樣發(fā)作于線粒體DNA(mtDNA)突變，氧化磷酸化代謝脫偶［2］(5例)。查體表現(xiàn)為視力障礙(6例)肌力下降(7聯(lián)，導(dǎo)致呼吸鏈破壞，細(xì)胞內(nèi)整個(gè)能量代謝過程例)、中樞性面癱(2例)、發(fā)熱(2例)、眼球震顫(1發(fā)生紊亂，臨床上即可出現(xiàn)多

5、種綜合征。腦和肌肉例)。患者病程2月至1年。組織中線粒體含量最豐富，代謝最旺盛，線粒體功1.3CT及MRI檢查能異常首先使骨骼肌和腦組織受累，因此稱為線粒8例患者均采用常規(guī)CT平掃，層厚10mm。MR體肌病或線粒體腦肌病。因精子本身不攜帶線粒體采用常規(guī)T1WI、T2WI、T2FLAIR及增強(qiáng)掃描，層基因，故多數(shù)ME為母系遺傳。厚5mm，4例患者行MRA檢查。2結(jié)果1西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像中心(陜西西安710061);2.1肌肉活檢病理表現(xiàn)8例光鏡下MGT染色可見2西安市紅十字會(huì)醫(yī)院影像科(710054)—50—《現(xiàn)代醫(yī)用影像學(xué)》2011年2月

6、第20卷第1期2臨床和病理thy)、Alpers病(家族性原發(fā)性進(jìn)行性灰質(zhì)萎縮癥)、［3－5］ME多在20歲左右起病，也有兒童及中年起病Menke's病(卷毛型灰質(zhì)營養(yǎng)不良)等多種類型。者。其臨床表現(xiàn)多樣，根據(jù)患者的臨床癥狀可分為主要臨床表現(xiàn)包括:抽搐、卒中樣發(fā)作、智力下降、乳酸中毒和卒中樣發(fā)作型(mitochondrialencephalo-視覺障礙、肌肉萎縮、肢體無力、運(yùn)動(dòng)耐力減低;myopathy，lacticacidosis，andstrokelikeepisode，神經(jīng)系統(tǒng)損傷主要表現(xiàn)為:眼外肌癱瘓、卒中、抽MELAS)、與破裂紅纖維有關(guān)

7、的肌陣攣癲癇型(my-搐、視神經(jīng)病、共濟(jì)失調(diào)、癡呆等;骨骼肌損害以oclonusepilepsyassociatedwithraggedredfiber，MER-運(yùn)動(dòng)不耐受為主要特征。其他還有:心肌病、糖尿RF)、KearnsSayre綜合癥(KearnsSayresyndrome，病、耳聾、乳酸酸中毒，以及精神性肌病等。KSS)、Leigh病(subacutenecrotizingencephalomyopa-圖1頭顱CT平掃顯示左側(cè)枕葉局部片狀低密度影。圖2同圖1病例MRIT1加權(quán)像顯示兩側(cè)顳枕葉局部腦組織腫脹呈片狀低信號(hào)，以累及皮層下白質(zhì)為主

8、。圖3同圖1病例MRIT2加權(quán)像兩側(cè)顳枕葉病變呈片狀高信號(hào)。圖4同圖1病例鄰近層面，MRIT2加權(quán)像兩側(cè)顳枕局部腦組織腫脹