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1、史蒂芬強森癥候群一、何謂史蒂芬強森癥候群(Stevens-JohnsonSymdrome,SJS)？在1902年美國小兒科醫(yī)師Stevens和Johnson報告2例兒童出現(xiàn)發(fā)燒、糜爛性舌炎、嚴(yán)重化膿性結(jié)膜炎及廣泛性皮膚疹之癥狀，後來將臨床出現(xiàn)此病癥時，以Stevens-JohnsonSyndrome來稱呼它。SJS發(fā)生率罕見，每年每百萬人中約有1.2-6個病例被報告，男性發(fā)生率約為女性的2倍，好發(fā)於各個年齡層，包括嬰兒與小孩，其它危險因子包括曾有水痘病史、腦部腫瘤、骨髓移植、頭部外傷、AIDS病患等比正常人有較高機率引起SJS
2、。引起SJS病因包括藥物、感染、惡性腫瘤、特異體質(zhì)、毒感染等，但以藥物引起者佔多數(shù)(約50%)，其次為感染所造成。藥物引起SJS是屬於細胞性免疫反應(yīng)，主要機轉(zhuǎn)是因藥物在代謝過程中產(chǎn)生毒性代謝產(chǎn)物，此代謝產(chǎn)物形成半抗原，進而產(chǎn)生不完全抗體並鍵結(jié)至皮膚角質(zhì)細胞，引發(fā)一連串之免疫反應(yīng)。藥物引起SJS時機通常在服藥後初期(平均約1-3週)發(fā)生，狀初期病人會出現(xiàn)發(fā)燒、疲倦、咳嗽、胸痛等前驅(qū)癥狀，1-3週後病人皮膚會開始出現(xiàn)疼痛及燒灼感，主在四肢伸側(cè)，然後擴散至全身，同時病人開始出現(xiàn)一至多處黏膜受損，包括口腔、腸道及眼結(jié)膜等，其中以口腔黏
3、膜受損最常見也易先被發(fā)現(xiàn)。此時若未立即停用可疑藥物並處理時，病人可能會出現(xiàn)嚴(yán)重併發(fā)癥如肝炎或腎病變而死亡，死亡率約5%。二、有何證據(jù)證明病人是史蒂芬強森癥候群？從臨床癥狀可証明：1.病人開始在臉、胸及背部出現(xiàn)皮膚疹，皮膚出現(xiàn)燒灼感，眼睛紅腫且搔癢2.口腔多處開始出現(xiàn)破皮，皮膚疹擴展至全身且出現(xiàn)搔癢情形，同時測得之血球數(shù)目及白血球數(shù)分類均在正常範(fàn)圍，可排除因感染引起之皮膚異常反應(yīng)。3.皮膚出現(xiàn)大片之紅疹塊，擴散至全身，口腔潰瘍疼痛，給予hydrocortisone靜脈注射及其它癥狀支持療法後，病人癥狀可逐漸改善4.經(jīng)使用類固醇治
4、療後，皮膚逐漸乾燥結(jié)痂、口腔潰瘍改善、皮膚癢的程度降低。三、在病人之處方藥物，會引起哪些皮膚異常反應(yīng)？1.Haloperidol被報告會引起斑狀丘疹(maculopapular、光過敏反應(yīng)(photosensitivityreaction)、脂漏性皮膚炎(seborrheicdermatitis)、長期使用會引起禿髮等皮膚學(xué)異常反應(yīng)；另使用haloperidol長效針劑時，注射部位出現(xiàn)紅色結(jié)節(jié)(erythematousnodules)。2.chloralhydrate據(jù)查micromedex，有病例報告指出chloralhyd
5、rate會引起藥物疹(drugeruption)、輕微搔癢(slightpruritic)、水腫、edematousplaques、瘀斑(petechiae)、多形性紅斑(exanthematouseruption)等皮膚學(xué)異常反應(yīng)，通常發(fā)生在使用藥物後數(shù)小時內(nèi)發(fā)生。3.clonazepam據(jù)查micromedex，有病例報告指出clonazepam會引起掉髮、皮膚疹(skinrash)、女性出現(xiàn)多毛癥(hirsutism)等。4.zolpidem據(jù)查micromedex，並無zolpidem引起皮膚學(xué)異常反應(yīng)之相關(guān)文獻被報告
6、。5.dihydroergotoxine(hydergine)據(jù)查micromedex，並無該藥物引起皮膚學(xué)異常反應(yīng)之相關(guān)文獻被報告。6.risperidone據(jù)查micromedex，risperidone被報告會引起皮膚發(fā)疹、搔癢、乾燥、皮膚色素沉積(1/100)、光過敏反應(yīng)(1/100)、禿髮(1/100-1/1000)、青春痘(1/100-1/1000)、脂漏性皮膚炎等，其它如惡化乾癬癥狀、蕁麻疹、苔癬樣皮膚疹、皮膚炎則較少見(<1/1000)。另以medline查詢系統(tǒng)，發(fā)現(xiàn)至目前為止共有4例因使用risperido
7、ne引起之皮膚異常反應(yīng)病例被報告，一例出現(xiàn)皮膚發(fā)疹、臉及足部水腫、喘鳴等10；二例出現(xiàn)血管性水腫11,12；一例出現(xiàn)大泡性天皰瘡(bullouspemphigoid)。從上述說明可知病人服用之處方藥物中，尚無會引起史蒂芬強森癥候群之文獻報告。四、有何證據(jù)證明risperidone引起史蒂芬強森癥候群？從病人使用藥物與副作用發(fā)生時間點可來判定：1.haloperidol:自7/11日入院開始使用至7/23日已停用，可排除此藥物引起皮膚異常反應(yīng)。2.chloralhydrate:自7/11日起至7/26日用於晚上來處理病人失眠問題
8、，據(jù)文獻(micromedex)指出此藥引起之皮膚異常反應(yīng)通常在服藥後數(shù)小時內(nèi)立即發(fā)生(立即型過敏反應(yīng))，且該藥物在7/26日已停用，故此病患不像是chloralhydrate引起的史蒂芬強森癥候群。3.clonazepam:自7/13日起即開始使用該藥物，若會產(chǎn)生皮膚異常反
