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《腎上腺髓樣脂肪瘤》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫(kù)。
1、【臨床資料】40歲女性，體檢意外發(fā)現(xiàn)病變。【CT平掃加增強(qiáng)】右側(cè)腎上腺區(qū)類圓形極低密度腫塊（脂肪密度），與周圍組織分界清楚，有包膜,內(nèi)見散在分布數(shù)量不等的條索狀或分隔狀較高密度影,包膜邊緣可見條狀高密度鈣化影。增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。【初步診斷】比較典型的右側(cè)腎上腺髓樣脂肪瘤。【知識(shí)延伸】關(guān)于腎上腺髓樣脂肪瘤的相關(guān)知識(shí)發(fā)病機(jī)制：AML的發(fā)病機(jī)理尚不清楚,有學(xué)者認(rèn)為腎上腺髓質(zhì)或皮質(zhì)細(xì)胞在某種因素刺激下,使其分化為脂肪和骨髓造血組織可能導(dǎo)致AML的發(fā)生。腫瘤由成熟的脂肪組織和骨髓造血細(xì)胞所組成,由于二者含量比例不同,其大體標(biāo)本切面可呈淡黃色或紅褐色
2、,前者主要由脂肪組織構(gòu)成,內(nèi)含少量灶性分布的造血組織,后者主要為豐富的骨髓造血組織分布于脂肪組織中。含豐富骨髓造血組織的腫瘤有明顯發(fā)生瘤內(nèi)出血或破裂的趨向。腫瘤有殘留腎上腺皮質(zhì)及腎上腺被膜組成的假包膜。鏡下有分化好的脂肪細(xì)胞及不同程度分化的造血干細(xì)胞,并可見脂肪壞死和出血,偶可見鈣化,無(wú)骨組織。臨床表現(xiàn)：AML很少出現(xiàn)臨床癥狀,多在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。腫瘤較大壓迫鄰近組織器官或瘤內(nèi)出血壞死,可引起非特異性臨床癥狀,如腹痛、腹脹、腹部包塊、血尿、高血壓等,少數(shù)病例因腹膜后出血而行急診手術(shù)。高血壓多由較大腫瘤壓迫腎血管所致。本病可合并糖尿病、柯
3、興綜合征,其發(fā)生原因可能。診斷：AML的診斷主要靠影像學(xué)檢查,B超為常用的篩查方法,其聲像圖取決于脂肪與骨髓造血組織的比例,多數(shù)為邊界清楚、包膜完整的強(qiáng)回聲包塊,部分以強(qiáng)回聲為主夾雜不規(guī)則回聲區(qū),瘤體較大、出血壞死或含骨髓成分較多時(shí),則顯示回聲密集光團(tuán)或不均質(zhì)實(shí)性暗區(qū),部分包膜不完整,CDFI于腫塊內(nèi)多數(shù)不能探及血流信號(hào),但有時(shí)定位定性困難。CT掃描為確診本病的主要方法,腫塊呈圓形或類圓形,與周圍組織分界清楚的混雜密度團(tuán)塊影,有包膜,內(nèi)見散在分布數(shù)量不等的條索狀或分隔狀較高密度影,其內(nèi)脂肪密度CT值多<-20HU,骨髓組織密度CT值多>
4、15HU。腫塊大小不等(通常較大),一般直徑>3cm,約20%的病例可見鈣化,增強(qiáng)掃描腫塊無(wú)明顯強(qiáng)化。有人認(rèn)為腎上腺區(qū)含脂肪密度腫塊而又無(wú)增強(qiáng)現(xiàn)象是AML的特征性CT表現(xiàn),MPR對(duì)腫瘤的起源及與周圍器官的關(guān)系顯示更清楚。病理檢查:腫塊包膜完整,切面為淡黃色或黃褐色,質(zhì)軟。鑒別診斷：AML通常為偶然發(fā)現(xiàn),絕大多數(shù)病例有特征性CT表現(xiàn),診斷不難,但少數(shù)病例需要與下列疾病鑒別:(1)腎血管平滑肌脂肪瘤。與AML表現(xiàn)一致,其鑒別的關(guān)鍵在定位,CT薄層掃描并結(jié)合MPR多能作出正確診斷;(2)原發(fā)性醛固酮增多癥。腫瘤密度低,可為負(fù)值,而與部分含脂肪
5、成分少的AMLCT表現(xiàn)相似,但前者腫塊通常較小。實(shí)驗(yàn)室檢查尿鉀升高、血鉀降低、血漿醛固酮升高。此外,AML還需與腹膜后脂肪瘤、脂肪肉瘤及畸胎瘤相鑒別。治療：盡管手術(shù)切除是治愈AML的唯一方法,但對(duì)于直徑較小且無(wú)臨床癥狀者應(yīng)隨訪觀察。有下列表現(xiàn)者應(yīng)考慮手術(shù)治療:(1)定期隨訪發(fā)現(xiàn)腫瘤迅速增大者;(2)腫瘤有出血壞死產(chǎn)生腰腹疼痛表現(xiàn);(3)腫瘤較大壓迫腎臟發(fā)生腰痛、血尿等;(4)有高血壓或腎上腺功能性腫瘤表現(xiàn);(5)有自發(fā)破裂或外傷性破裂者。2
