生長激素缺乏癥

《生長激素缺乏癥》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。

1、生長激素缺乏癥GrowthHormoneDeficiency，GHD承德市中心醫(yī)院兒科王麗囡袖珍女孩朱潔浪漫婚禮身材矮小矮身材指身高低于同性別、同年齡的正常人群平均身高兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差著（-2SD）或低于第3百分位數(shù)生長速度不足，需引起警戒著＜2歲兒童＜7cm/年4.5歲至青春期兒童＜5cm/年青春期兒童＜6cm/年一、生長激素缺乏癥定義：由于垂體或下丘腦缺陷，垂體生長激素（GH）分泌不足，導(dǎo)致患兒生長緩慢，身材均勻性矮小的癥狀，患兒身高在同年齡、同性別正常健康兒童生長曲線第3百分位數(shù)以下，或低于2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。標(biāo)準(zhǔn)

2、差法(SD)：>2SD>1SD均數(shù)<-1SD<-2SD高大中上中等中下矮小百分位法（%）：97——75——50——25——3高大中上中等中下矮小二、生長激素合成、分泌和功能1、結(jié)構(gòu)：含有191個(gè)氨基酸殘基的單鏈，由兩個(gè)二硫鍵連接的蛋白質(zhì)。2、分子量：22KD3、分泌：垂體前葉(腺垂體)生長素細(xì)胞分泌,是腺垂體中含量最多的激素,約占腺垂體激素的50%。4、受下丘腦分泌GHRH、SRIH調(diào)節(jié)。5、呈脈沖式分泌生長激素和下丘腦-GH-IGF軸高級(jí)神經(jīng)中樞下丘腦垂體前葉生長激素GHRH(+)生長激素釋放激素SRIF

3、(-)生長激素釋放抑制因子IGFs(亦稱生長介素)直接作用甲狀腺性腺生長激素概述生長激素每天的分泌量:--兒童期約為16~20ug/kg.d--青春期激增到20~38ug/kg.d--成人分泌量減少,一直維持至老年--運(yùn)動(dòng)、饑餓、食物等影響下分泌量可增加3mg每日。如果分泌量不足會(huì)導(dǎo)致侏儒癥或身材矮小GH呈脈沖式釋放,晝夜波動(dòng)大，深睡一小時(shí)后進(jìn)入高峰，晚上10時(shí)至凌晨1時(shí)為分泌的高峰期生長激素的作用：1.促生長效應(yīng)：組織細(xì)胞增大、增殖，骨骼、肌肉、器官生長發(fā)育2.促代謝效應(yīng)：促合成代謝蛋白質(zhì)合成，AA攝取；

4、促糖原分解；促脂肪組織分解。3.促骨骼軟骨細(xì)胞增殖合成膠原基質(zhì)三、病理生理骨的生長骨的生長發(fā)育四、身高發(fā)育的影響因素1.種族、家族、青春期發(fā)育的早晚，人的身高70-80%取決于遺傳因素2.母親孕期營養(yǎng)、疾?。ㄈ迅甙Y、糖尿病、感染）、畸形（子宮、胎盤情況）、藥物、X-線、煙酒3.適當(dāng)?shù)牧颗c比例使生長潛力充分發(fā)揮作用4.疾?。杭毙圆◇w重下降，慢性病影響身高體重5.激素：生長激素、甲狀腺素、促腎上腺皮質(zhì)激素、性激素等6.生活環(huán)境：居住條件：陽光、空氣、水7.生活條件：文化教養(yǎng)、運(yùn)動(dòng)、醫(yī)療保?。ㄒ唬┨匕l(fā)性(原發(fā)性)

5、：垂體、下丘腦五明顯病灶下丘腦功能缺陷原因多見遺傳性：GH-1基因(單純性GHD)Pit-I轉(zhuǎn)錄因子缺陷(多種垂體激素缺乏)Laron綜合癥：原發(fā)性GH不敏感Pygmy（非洲俾格米人）:IGF受體缺陷生長激素神經(jīng)分泌功能紊亂（GHND）五、GHD病因五、GHD病因（一）特發(fā)性(原發(fā)性)：垂體、下丘腦五明顯病灶下丘腦功能缺陷原因多見遺傳性GH-1基因(單純性GHD)Pit-I轉(zhuǎn)錄因子缺陷(多種垂體激素缺乏)Laron綜合癥：原發(fā)性GH不敏感Pygmy（非洲俾格米人）:IGF受體缺陷生長激素神經(jīng)分泌功能紊亂（G

6、HND）（二）繼發(fā)性：頭顱創(chuàng)傷：產(chǎn)傷造成垂體柄損傷腫瘤：顱咽管瘤、垂體腺瘤等腦部放射治療后顱內(nèi)感染，浸潤病變下丘腦－垂體發(fā)育不良（三）暫時(shí)性社會(huì)心理性侏儒癥體質(zhì)性生長發(fā)育延遲營養(yǎng)缺乏性生長遲緩1、2歲左右發(fā)現(xiàn)，生長速率<4cm/y，身高低于-2SD男:女＝3:12、出生可有難產(chǎn)史、窒息史3、面容幼稚、面痣多、身材勻稱、皮脂多4、骨齡落后，出牙延遲5、青春期發(fā)育延緩，智能發(fā)育正常6、可伴垂體其他激素缺乏癥狀：尿崩、甲低、低血糖、小陰莖7、腫瘤者有頭痛、視力障礙等六、GHD臨床表現(xiàn)GHD患者CA：11.5yHA

7、:4.0yBA:3.0yGHD患者CA：22yHA:？yBA:？yCA：25y生長激素檢測七、GHD實(shí)驗(yàn)室檢查LaboratorydiagnosisGHprovocativetest：L-dopa：10mg/kgp.oClonidine：4ug/kgp.oArginine：0.5g/kgivInsulin：0.05-0.1U/kgiv用藥前、后30、60、90min抽血測GH判斷：任意二種試驗(yàn)測得GHpeak<5~10?g/L為GHDGHD實(shí)驗(yàn)室檢查常用的生長激素分泌功能試驗(yàn)試驗(yàn)用藥方法采血時(shí)間胰島素0.0

8、75u/kg，靜注0,15,30,60,90,120測GH、皮質(zhì)醇精氨酸0.5g/kg（不超過30g）0,30,60,90,120min測GH注射用水配成5—10%，30min可樂定4uk/kg，一次口服同上左旋多巴10mg/kg，不超過500mg一次口服同上生長激素釋放激素（GHRH）1uk/kg，靜注同上吡啶斯的明1mg/kg一次口服同上IGF-I及IGFBP3測定24hGH分泌譜測定：GHND診斷GHRH激