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1、真性紅細胞增多癥概述：真性紅細胞增多癥是一種原因不明的以紅系細胞異常增殖為主的慢性骨髓增殖性疾病。臨床特征：皮膚黏膜紅紫、脾臟腫大和血管神經(jīng)癥狀。血液學癥狀：紅細胞和全血容量絕對增加、血黏度增高、白細胞和血小板增多。病理生理紅細胞過度增生致使全血容量增多和血黏度增高，導致全身血管擴張和血流緩慢。常見的血管和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可能是由于血粘滯性增加和血管擴張。皮膚黏膜紅紫與血管擴張、血流緩慢和還原型血紅蛋白增多有關。血黏度增高、血流緩慢、血小板增多、血管內膜損傷和動脈硬化可引起各部位血管栓塞。診斷標準1968年國際真紅研究組制定的診斷標準如下：A：1RBC容量：男性>3
2、6ml/kg，（51Cr標記法）女性>32ml/kg。2動脈血氧飽和度?92%3脾臟腫大診斷標準B：1血小板>40萬/mm32白細胞>40萬/mm33中性粒細胞堿性磷酸酶積分>100（無發(fā)熱感染）4血清VitB12>900pg/ml凡符合A1+A2+A3或A1+A2再加B項中任何2項即可確立真紅的診斷。臨床表現(xiàn)隱襲起病逐漸加重，也可急性起病一般癥狀：頭疼、頭暈、耳鳴、視力模糊、疲乏、出汗、體重減輕等。血栓癥狀出血癥狀皮膚黏膜紅紫、肝脾腫大、高血壓高尿酸血癥?腎結石、痛風性關節(jié)炎。病程和預后不治療生存期約1.5年，治療者7-15年，最長可生存34年。病程按骨髓分3
3、期：增生期：RBC及HB均?代償期：骨髓纖維化伴髓外造血衰竭期：貧血、出血加重、脾腫大實驗室檢查血象RBC：700-1000萬/mm3HB：18-24g/dlWBC：輕度升高，核左移。PT：45-100萬/mm3少數(shù)病例PT聚集、黏附功能不佳，血小板第3因子活力降低。實驗室檢查骨髓象：粒、紅、巨核系增生活躍、明顯活躍，尤以幼紅細胞為主。粒系中以中晚幼及桿狀細胞多見。巨核細胞多見，形態(tài)較大。骨髓外鐵和鐵粒細胞減少或消失。脂肪細胞被造血細胞代替。骨髓纖維化時網(wǎng)狀纖維增加。實驗室檢查血量及理化特性：核素標記法測定RBC容量增多。全血容量增加，血漿容量正常。血液比重增加
4、，1.070-1.080血黏度?5-8倍ESR緩慢動脈血氧飽和度正常實驗室檢查其他：VitB12?尿酸?血清鐵?LDH?間接膽紅素?治療靜脈放血治療：可在短期內迅速降低血容量，改善或消除癥狀?？蓡为毣蚺c其他療法合用。多次放血可導致缺鐵，不能減少血小板，易發(fā)生血栓。方法：靜脈放血300-500ml/次，2-3次/周，直至紅細胞壓積正常。對老年人和患有心腦血管病的人，250ml/次，1次/周。其他：低分子右旋糖酐治療放射性核素32P目的：直接阻止骨髓造血細胞的核分裂，抑制造血功能。多數(shù)病例4-8周RBC、PT可恢復正常。適應癥：需經(jīng)常放血治療或化療無效而造血、肝、腎
5、功能好的老年人?；煟阂种乒撬柙煅δ埽m用于PT顯著增加、髓外造血、肝脾腫大。有效率達80-85%。治療并發(fā)癥的治療：高尿酸血癥：多飲水、利尿、別嘌呤醇瘙癢：H1、H2組胺阻滯劑紅斑性肢痛：小劑量Aspirin幾種紅細胞增多癥的鑒別真紅繼發(fā)性假性病因不明組織缺氧或異常紅細胞生成素增血液濃縮，見加，見于高山病、紫紺型先天性于脫水、燙傷心臟病、慢性肺部疾患、腎母細等`胞瘤等皮膚與粘膜磚紅紫紺不紅脾腫大多見罕見無高血壓常有——血紅蛋白和紅細胞數(shù)???紅細胞壓積???紅細胞容量??正常全血容量??正常或?血漿容量正?；?正?；??動脈血氧飽和度正常正常或?正常白細胞數(shù)
6、?正常正常血小板數(shù)?正常正常粒細胞堿性磷酸酶積分?正常正常骨髓粒、紅、巨核系紅系增生粒、紅系正常均增生促紅細胞生成素?或正常?正常血清維生素B12?正常正常
