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腎病綜合癥腎病綜合癥

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1、腎病綜合癥NS教學目標能夠列出原發(fā)性腎病綜合癥的病因、發(fā)病機制及病理類型。能夠知道原發(fā)性腎病綜合癥的臨床表現及治療要點。能夠對此類患者進行護理及健康宣教。定義腎病綜合征指由各種腎臟疾病所致的,以大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d)、低蛋白血癥(血漿清蛋白<30g/L)、水腫、高脂血癥為臨床表現的一組綜合征。多種病因多種病理改變多種臨床疾病根據國外統(tǒng)計,其發(fā)病率約為2%病因與發(fā)病機制原發(fā)性原發(fā)于腎臟本身的腎小球疾病為免疫介導性炎癥所致的腎臟損害繼發(fā)性繼發(fā)于全身性或其他系統(tǒng)疾病分類和病因兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎、系膜毛

2、細血管性腎小球腎炎、局灶性節(jié)段性病變膜性腎病繼發(fā)性過敏性紫癜腎炎、乙肝相關性腎小球腎炎、先天性腎病綜合癥SLE、過敏性紫癜腎炎、乙肝相關性腎小球糖尿病腎病、腎淀粉樣變性、炎骨髓瘤性腎病、淋巴瘤或實體瘤性腎病臨床表現發(fā)病年齡、起病緩急與病理類型有關典型臨床表現并發(fā)癥病理類型原發(fā)性微小病變型腎病以兒童(男多于女)多見;可有過敏病史;典型的NS臨床表現;一般無持續(xù)HBP和腎功能減退、無肉眼血尿;90%對糖皮質激素敏感,復發(fā)率可達60%。病理類型原發(fā)性系膜增生性腎小球腎炎我國發(fā)病率高,好發(fā)于青少年(男多于女);半數起病急驟,部分為隱匿性,有前驅感染史;

3、多有肉眼血尿。病理類型原發(fā)性系膜毛細血管性腎小球腎炎好發(fā)于青少年,多起病急驟,70%有前驅感染;常伴急性腎炎綜合癥表現,幾乎均有血尿;進展快,高血壓、腎功能損害出現早,預后差;治療困難,尤其成人療效差。病理類型原發(fā)性局灶節(jié)段性腎病多發(fā)于青少年男性,多隱匿起??;以腎病綜合癥為主要表現;對糖皮質激素和細胞毒性藥物治療反應差。病理類型原發(fā)性膜性腎病多見于中老年,通常起病隱匿;80%表現為NS,一般無肉眼血尿;極易發(fā)生血栓栓塞;進展緩慢,治療效果差。典型表現大量蛋白尿分子屏障、電荷屏障受損血漿蛋白大量濾出,近曲小管無法全部重吸收。高跨膜壓、高濾過、高灌

4、注(高血壓、高蛋白飲食、大量輸注血漿蛋白等)可加重尿蛋白排泄大量選擇性蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d)以清蛋白為主典型表現低蛋白血癥低蛋白血癥與蛋白尿排出量之間并非完全一致,只有當肝臟合成不足彌補丟失時出現;胃腸道粘膜水腫致食欲減退、蛋白質攝入不足、吸收不良等因素可進一步加重低蛋白血癥。血漿清蛋白<30g/L免疫球蛋白、抗凝及纖溶因子、金屬結合蛋白減少典型表現水腫最突出的體征;低蛋白血癥的程度呈正相關;嚴重水腫者可出現胸腔、腹腔和心包腔積液。水腫高脂血癥高膽固醇血癥最常見;甘油三酯、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白增加;年齡、營養(yǎng)狀況、肥胖、糖尿病等

5、因素。典型表現并發(fā)癥感染最常見;以呼吸道、泌尿道、皮膚多見;相關因素:營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂、糖皮質激素的使用;治療不及時徹底,感染是導致NS復發(fā)和療效不佳的主要原因之一。并發(fā)癥血栓、栓塞相關因素:血液濃縮、高脂血癥;機體凝血失衡;血小板功能亢進;利尿劑和糖皮質激素的使用;以腎靜脈血栓最常見,其次為肺血管血栓、下肢靜脈血栓;血栓和栓塞是直接影響腎病綜合癥治療效果和預后的重要原因。并發(fā)癥急性腎衰(1)急性腎前性氮質血癥表現為少尿、尿鈉減少伴血容量不足表現;與NS突然發(fā)作、嚴重低蛋白血癥和過度使用利尿劑有關;多發(fā)于兒童,可逆,擴容利尿可恢復。并發(fā)癥

6、急性腎衰(2)腎實質性急性腎衰起病幾周無任何誘因突發(fā)少尿、無尿、尿鈉排出增多、腎功能急劇惡化;擴容、利尿無效,須透析;多發(fā)于成人并發(fā)癥其他蛋白質和脂肪代謝紊亂蛋白質營養(yǎng)不良、兒童生長發(fā)育障礙免疫力低下微量元素缺乏(鐵、鋅、銅);鈣、磷代謝障礙內分泌紊亂高脂血癥:心血管并發(fā)癥實驗室檢查尿液檢查尿蛋白定性為+++~++++,尿蛋白定量>3.5g/d尿中可有紅細胞、顆粒管型實驗室檢查血液檢查血清清蛋白<30g/L血清膽固醇及甘油三酯增高低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白增高實驗室檢查腎功能檢查內生肌酐清除率正?;蚪档脱◆⒛蛩氐烧;蛏吣I活組織病理檢

7、查可明確腎小球的病理類型,指導治療及判斷預后診斷要點確診NS:大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥、水腫,前兩項為診斷必備條件確認病因:排除繼發(fā)性腎病綜合征病理類型有賴于腎活組織病理檢查判定有無并發(fā)癥治療要點一般治療對癥治療利尿消腫減少尿蛋白降脂治療抑制免疫與炎癥反應(主要)并發(fā)癥防治中醫(yī)中藥治療治療要點一般治療休息休息至?保持適度床上及床旁活動,以防靜脈血栓形成緩解后逐步增加活動量飲食高熱量、低脂、高維生素、低鹽飲食腎功能良好?腎功能減退?每日每公斤體重不應少于30~35kcal慢性腎臟疾病的蛋白質攝入控制指南腎小球濾過率(ml/min)蛋白質(

8、g/kg·d)磷(g/kg·d)>60一般不受限制不限制25~600.6g/kg·d(其中包括≥0.35g/kg·d≤10的優(yōu)質蛋白)5~250.6g

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