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《急性播散性腦脊髓膜炎》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊髓炎（NeuromyelitisOptica，NO）又名Devic病，是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的炎性脫髓鞘疾病。臨床上以視神經(jīng)和脊髓同時或相繼受累為主要特征，呈進行性或緩解與復發(fā)病程，目前多認為是MS的一個變異型。本病在我國多見，男女均可罹病，青壯年患者居多。視神經(jīng)脊髓炎的病因迄今未明，多認為與MS基本相同，有病毒感染和自身免疫兩種學說。約1/3患者起病前有感染病史，少數(shù)女患者起病前有分娩史。病變主要累及視神經(jīng)和脊髓，病變性質(zhì)為輕重不等的脫髓鞘及血管周圍炎性細胞浸潤。視神經(jīng)損害多位于視神經(jīng)
2、和視交叉部位，視束很少受累。脊髓損害以上胸段和下頸段多見，很少涉及腰段，病灶多較彌散，可累及一個或數(shù)個節(jié)段。炎性病變嚴重時可導致壞死和空洞形成，甚至累及灰質(zhì)。（一）病因（二）病理視神經(jīng)脊髓炎多見于20－40歲青壯年，女性稍多于男性，一般呈急性或亞急性起病。半數(shù)患者起病前幾日至2周有上呼吸道或消化道感染史，以后出現(xiàn)視神經(jīng)及脊髓損害征象，兩者可先后或同時出現(xiàn)，若為先后出現(xiàn)，間隔時間數(shù)天至數(shù)年不等，偶有長達10年者。視神經(jīng)損害多為視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎。脊髓病損與脊髓炎相似，但一般脊髓的損害為不完全橫貫性，體征常不對
3、稱，亦有表現(xiàn)為播散性或上升性脊髓炎癥狀的。病變部位以胸段多見，頸段次之，腰段少見。（三）臨床表現(xiàn)（四）輔助檢查腦脊液壓力與外觀一般正常，細胞數(shù)輕度增多，以淋巴細胞為主，多數(shù)患者有視覺誘發(fā)電位異常，主要表現(xiàn)為P100潛伏期延長及波幅降低。典型病例，診斷不難，主要依據(jù)以下幾點：①急性或亞急性起病，病前有上呼吸道或消化道感染史；②同時或先后出現(xiàn)急性視神經(jīng)炎和急性脊髓炎的癥狀和體征；③一般無視神經(jīng)和脊髓之外的腦部癥狀和體征，即使有也較輕微；④可有緩解和復發(fā)，但不如MS明顯，復發(fā)常為初發(fā)的癥狀和體征，少有新發(fā)病變；⑤實驗
4、室檢查可見CSF中細胞、蛋白增多，視覺誘發(fā)電位和脊髓MR改變價值較大。（五）診斷1．MS2．ADEM3．急性脊髓炎4．視神經(jīng)炎視神經(jīng)脊髓炎的治療基本與MS相同。（六）鑒別診斷（七）治療彌漫性硬化彌漫性硬化又稱彌漫性軸周性腦炎和謝耳德（Schilder）病，是一種好發(fā)于兒童的大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘疾病，脫髓鞘病變雖可累及大腦白質(zhì)的任何部位，但常不對稱，且大多以一側(cè)枕葉為主，其次為頂顳葉，病灶之間界限分明。早期可見病灶內(nèi)血管周圍淋巴細胞浸潤和巨噬細胞反應，晚期膠質(zhì)細胞增生，囊變和空洞形成，可累及胼胝體，呈明顯融合傾向。
5、目前多數(shù)學者認為本病是發(fā)生于幼年的多發(fā)性硬化變異型。彌漫性硬化多在5－12歲慢性或亞急性起病，男性較女性多見，臨床表現(xiàn)為亞急性腦病，病程呈進行性發(fā)展，無復發(fā)緩解的傾向。常以視力障礙為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為皮質(zhì)盲、象限盲。繼之出現(xiàn)精神、智能障礙和癲癇發(fā)作，晚期可出現(xiàn)四肢癱、假性球麻痹、共濟失調(diào)、視乳頭水腫、失語和大小便障礙等。（一）臨床表現(xiàn)CSF檢查細胞數(shù)正?；蜉p度增高。兒童起病的進行性視力障礙、智能和精神衰退伴錐體束癥狀，影像學上以單側(cè)枕葉為主同時累及大腦半球其他部位的廣泛脫髓鞘病變的患者應考慮本病。（二）輔助檢查（
6、三）診斷和鑒別診斷本病目前尚無有效的治療方法，應用腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑并不能改善病情，主要采取對癥及支持療法。（四）治療第六節(jié)腦橋中央髓鞘溶解癥腦橋中央髓鞘溶解癥（centrapontinemyelinolysis，CPM）是一種以腦橋基底部出現(xiàn)對稱性髓鞘脫失為病理特征的脫髓鞘疾病?；颊叨嘤袊乐貭I養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂等基礎疾病，病情往往進展迅速，多數(shù)在數(shù)周內(nèi)死亡，僅少數(shù)患者得以存活。尚未完全明確，常見于有慢性酒精中毒史及尿毒癥、腎衰竭透析治療后的患者。CPM具有特征性的病理特點，腦橋基底部可見對稱性分布的神
7、經(jīng)纖維脫髓鞘，神經(jīng)細胞和軸索相對完好，并可見吞噬細胞和星形細胞反應。病灶邊界清楚，病灶大小不一，可僅為數(shù)毫米或波及整個腦橋基底部、被蓋部。（一）病因（二）病理青壯年多發(fā)，亦可見于兒童，常在各種慢性消耗性疾病的基礎上突然出現(xiàn)四肢遲緩性癱瘓，咀嚼、吞咽及言語障礙，患者沉默不語、而并無昏迷，呈緘默及完全或不完全性閉鎖綜合征，僅能通過眼球活動而向周圍示意；多數(shù)CPM患者預后差，死亡率極高，可于數(shù)日或數(shù)周內(nèi)死亡，少數(shù)存活者可遺留有痙攣性四肢癱瘓等嚴重的神經(jīng)功能障礙，偶有完全康復的報道。（三）臨床表現(xiàn)腦干聽覺誘發(fā)電位異常對
8、確定腦橋病變有幫助。CT有時可顯示病灶但常為陰性。MRI是目前最有效的輔助檢查手段，可發(fā)現(xiàn)腦橋基底部特征性的蝙蝠翅樣（batwing）病灶，呈對稱分布的長T1、長T2信號，無增強反應，通常于發(fā)病2－3周后異常信號顯示最清楚。（四）輔助檢查患者在慢性酒精中毒、電解質(zhì)紊亂及其他嚴重疾病的基礎上，突然出現(xiàn)皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束受損的癥狀應高度懷疑本病，頭顱MRI可明確診斷。應與腦干梗死或腫瘤
