瘤樣炎性脫髓鞘病

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1、瘤樣炎性脫髓鞘病(tumor-likeinflammatorydemyelinatingdiseases,TIDD)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)(centralnervoussystem,CNS)的一種較為特殊的脫髓鞘病，是CNS炎性假瘤中的一種。近年來，TIDD受到越來越多的關(guān)注，但多為個案或數(shù)例的報道。對其臨床及影像特點觀察研究比較淺顯。隨著近年影像技術(shù)發(fā)展及腦活檢術(shù)的應(yīng)用,發(fā)現(xiàn)該病罹患人數(shù)并不在少數(shù),特別是其臨床、影像等方面與腦腫瘤有諸多相似之處,臨床中二者易于混淆、誤診或誤治。即使是神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科及影像科的資

2、深專家有時對TIDD及腦腫瘤的鑒別也有一定困難。有的TIDD因誤診腫瘤而行手術(shù)病灶切除,有的因誤診而直接行放療或γ刀治療，部分患者因此而遺留功能障礙,甚至發(fā)生放射性腦病。因此，有必要提高對TIDD的診斷與鑒別診斷水平，以滿足臨床工作的需要。為此，結(jié)合我們已經(jīng)積累的50多例TIDD患者(其中經(jīng)病理證實的有26例)的臨床、影像、病理方面的特點，以及我們積累的不同腦腫瘤(病理證實的)方面的臨床經(jīng)驗，并參考國內(nèi)外文獻(xiàn)，對TIDD與腦腫瘤進(jìn)行詳細(xì)的對比剖析，提供相應(yīng)的臨床、實驗室指標(biāo)、影像特點，以供研究神經(jīng)系統(tǒng)疾病相

3、關(guān)的?？漆t(yī)師在TIDD的診斷與鑒別診斷中進(jìn)行參考。海軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科戚曉昆一、TIDD的概念及誤診原因CNS炎性脫髓鞘病變?yōu)樯窠?jīng)系統(tǒng)免疫介導(dǎo)性疾病，包括多發(fā)性硬化(multiplesclerosis,MS)、視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)、播散性腦脊髓炎等。其中一種CNS脫髓鞘病其影像學(xué)具有占位效應(yīng)，而臨床上表現(xiàn)為病灶大而癥候少，酷似腦腫瘤，被稱之為瘤樣炎性脫髓鞘病(TIDD),或腫瘤性脫髓鞘病(tumefactivedemyelinatinglesions,TDLs),亦或

4、稱脫髓鞘假瘤(demyelinatingpseudotumor,DPT)。該病常累及中青年，使患者喪失工作和/或生活能力，給患者、家庭及社會造成較大的經(jīng)濟(jì)和精神負(fù)擔(dān)。由于TIDD與腦腫瘤易于混淆，特別是膠質(zhì)瘤及原發(fā)性CNS淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL)，因此，一些患者被誤診而行腦手術(shù)，切除了本來可治愈的病變組織，導(dǎo)致患者腦功能嚴(yán)重?fù)p傷；另有一些TIDD患者雖未行開顱手術(shù)，卻被誤認(rèn)為腫瘤而接受γ刀；還有一些患者因沒有得到及時確診而延誤治療，影響患者

5、預(yù)后。TIDD誤診的主要原因在于，對其臨床特點與腦腫瘤的臨床特點分析區(qū)分掌握不夠，其次，對其影像特點與腦腫瘤影像的區(qū)分點了解不夠。未能有效結(jié)合CT、MRI多個功能成像技術(shù)進(jìn)行綜合判斷。第三，有的TIDD的組織病理改變存在怪異的星形細(xì)胞(如核分裂狀的Creutzfeuldt細(xì)胞)，易被誤認(rèn)為是腫瘤細(xì)胞。另有一些腫瘤早期病變不典型或開顱或立體定向取材深度不夠，位于病變邊緣，表現(xiàn)為僅有少量膠質(zhì)細(xì)胞增生或髓鞘脫失，與TIDD的膠質(zhì)增生難與區(qū)分,容易誤診。再有,糖皮質(zhì)類固醇的不規(guī)范使用(沖擊治療時間短、激素減量過快、

6、或激素用量小)使一些TIDD未得到有效控制,病情反復(fù),而影像變化更酷似腫瘤,增加了鑒別診斷的難度。二、TIDD與腦腫瘤的的臨床差異TIDD的發(fā)病平均年齡為34.3歲~36.6歲。腦膠質(zhì)瘤及淋巴瘤的平均發(fā)病年齡相對較大，尤其是淋巴瘤，而生殖細(xì)胞瘤的發(fā)病年齡偏小。從起病過程來看，TIDD中的多數(shù)亞急性起病，僅有約1/4~1/3患者起病急。而腦腫瘤起病多數(shù)隱匿或緩慢。臨床癥候方面，TIDD的臨床表現(xiàn)相對較MS或NMO輕，但比腦腫瘤要明顯，累及皮質(zhì)腦干束或皮質(zhì)脊髓束時可出現(xiàn)中樞性面舌癱或?qū)?cè)肢體的運動障礙。而腦腫瘤

7、的臨床表現(xiàn)較TIDD為輕，運動受累較為緩慢，尤其是膠質(zhì)瘤，即使病變累及運動傳導(dǎo)束時其運動障礙也不明顯，這是因為腫瘤細(xì)胞在神經(jīng)纖維之間生長，它不以破壞正常組織為主。當(dāng)腫瘤細(xì)胞生長密集形成腫塊到一定體積后才擠壓正常的神經(jīng)組織，產(chǎn)生相應(yīng)的癥候。對TIDD而言，智能障礙有時是早期的臨床表現(xiàn)或主要癥候；而腦腫瘤一般早期不出現(xiàn)智能減退，當(dāng)有智能受損時多表明腫瘤較大或造成彌漫性損傷，常常是晚期的表現(xiàn)，PCNSL由于瘤細(xì)胞生長較快，其智能受損較膠質(zhì)瘤要明顯。TIDD一般無眼底視乳頭水腫，而腦腫瘤中的一部分可見到眼底視乳頭水

8、腫。大小便障礙在TIDD中比腦腫瘤中更常見，尤其是脊髓或雙側(cè)半球均有脫髓鞘時。而腦腫瘤很少有尿便障礙，只有發(fā)展到腫瘤晚期時可能才出現(xiàn)。腦脊液的壓力在少數(shù)TIDD患者增高，但一般為輕度增高，平均較少超過250mmH2O。腦腫瘤隨著腫瘤的生長多數(shù)可有腦脊液壓力的明顯升高，而少數(shù)正常。腦脊液蛋白兩者均可輕度升高或正常，細(xì)胞數(shù)多為正常，糖和氯化物的水平也多為正常，當(dāng)腫瘤侵及腦膜或延脊髓及神經(jīng)根播散時，腦脊液糖含量常降低。