神內(nèi)2：多發(fā)性硬化-朱琳

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1、護(hù)理查房多發(fā)性硬化multiplesclerosis蘭州大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院2010級(jí)護(hù)理學(xué)朱琳多發(fā)性硬化概念病因與發(fā)病機(jī)制2臨床表現(xiàn)3實(shí)驗(yàn)室及其他檢查4治療要點(diǎn)5個(gè)案護(hù)理61概念腦干小腦視神經(jīng)白質(zhì)一種病因未明的以中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘為主要特征的自身免疫性疾病病變常侵犯部位多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化MS腦脊髓中樞神經(jīng)系統(tǒng)大腦半球基底核側(cè)腦室丘腦下丘腦中腦腦橋延髓半球蚓部大腦間腦腦干小腦低級(jí)部分多發(fā)性硬化神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫反應(yīng)遺傳因素病毒感染病因與發(fā)病機(jī)制多發(fā)性硬化環(huán)境因素多發(fā)性硬化自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)MS發(fā)病病毒感

2、染（分子模擬學(xué)說）病毒內(nèi)的氨基酸序列與中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘內(nèi)氨基酸序列的結(jié)構(gòu)相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生識(shí)別錯(cuò)誤，自身免疫細(xì)胞和自身抗體對(duì)正常的中樞神經(jīng)系統(tǒng)組分進(jìn)行免疫攻擊，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘多發(fā)性硬化環(huán)境因素與地理的緯度有密切關(guān)系發(fā)病情況約半數(shù)存在發(fā)病誘因發(fā)病情況臨床表現(xiàn)與體征起病形式臨床特點(diǎn)臨床表現(xiàn)多于20-40歲發(fā)病男女比1：2多發(fā)性硬化上呼吸道感染手術(shù)過度疲勞應(yīng)急外傷及感染寒冷精神緊張妊娠及分娩約半數(shù)存在發(fā)病誘因多發(fā)性硬化起病形式發(fā)病情況臨床表現(xiàn)與體征起病形式臨床特點(diǎn)臨床表現(xiàn)多以急性或亞急性起病多

3、發(fā)性硬化臨床特點(diǎn)發(fā)病情況臨床表現(xiàn)與體征起病形式臨床特點(diǎn)臨床表現(xiàn)空間的多發(fā)性：病變部位的多發(fā)時(shí)間的多發(fā)性：緩解-復(fù)發(fā)的過程多發(fā)性硬化臨床癥狀和體征發(fā)病情況臨床表現(xiàn)與體征起病形式臨床特點(diǎn)臨床表現(xiàn)視力障礙多發(fā)性硬化肢體無力感覺異常共濟(jì)失調(diào)自主神經(jīng)功能障礙精神癥狀發(fā)作性癥狀其它癥狀單眼視力下降累及雙眼伴眼球疼痛眼肌麻痹及復(fù)視核間性眼肌麻痹旋轉(zhuǎn)性眼球震顫（特征癥狀）視力障礙（最常見且首發(fā)癥狀）多發(fā)性硬化發(fā)作期治療約半數(shù)病人以一個(gè)或多個(gè)肢體無力為首發(fā)癥狀，運(yùn)動(dòng)障礙一般下肢較上肢明顯，不對(duì)稱癱瘓較常見疲勞也為常見

4、癥狀和首發(fā)癥狀多發(fā)性硬化肢體無力發(fā)作期治療淺感覺障礙：肢體、軀干或面部的針刺感、麻木感、蟻?zhàn)吒小W感或異常的肢體發(fā)冷、燒灼樣疼痛以及定位不明確的感覺異常疼痛感可能與脊神經(jīng)根部的脫髓鞘有關(guān)多發(fā)性硬化感覺異常發(fā)作期治療由本體感覺、前庭迷路、小腦系統(tǒng)損害所引起的機(jī)體維持平衡和協(xié)調(diào)不良所產(chǎn)生的臨床綜合征典型的Charcot三主征：眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言辨距不良、肌張力減弱以及復(fù)雜運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙多發(fā)性硬化共濟(jì)失調(diào)發(fā)作期治療常伴肢體運(yùn)動(dòng)和感覺障礙常見癥狀：尿頻、尿失禁、便秘或便秘與腹瀉交替出現(xiàn)，也可出

5、現(xiàn)半身多汗和流涎等多發(fā)性硬化自主神經(jīng)功能障礙發(fā)作期治療多發(fā)性硬化精神癥狀抑郁發(fā)怒發(fā)作期治療多發(fā)性硬化發(fā)作性癥狀（特征癥狀）常見癥狀構(gòu)音障礙、單肢痛性發(fā)作、共濟(jì)失調(diào)、面肌痙攣、陣發(fā)性瘙癢和強(qiáng)直性發(fā)作可因頻繁或過度換氣或維持某種姿勢(shì)所致其它癥狀周圍神經(jīng)損害和自身免疫疾病腦脊液MRI實(shí)驗(yàn)室及其他檢查誘發(fā)電位檢查多發(fā)性硬化1、細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增加2、蛋白可輕度增加3、CSF-IgG指數(shù)：反應(yīng)IgG鞘內(nèi)合成的定量檢測(cè)指標(biāo)計(jì)算公式CSFIgG/血清IgGCSF清蛋白/血清清蛋白IgG指數(shù)大于0.7提示有CSF內(nèi)

6、的IgG和MS的可能4、IgG寡克隆帶：鞘內(nèi)合成的定性檢測(cè)指標(biāo)-診斷MS的CSF免疫學(xué)常規(guī)檢查腦脊液多發(fā)性硬化誘發(fā)電位檢查多發(fā)性硬化視覺EP、腦干EP和體感EP可有一項(xiàng)或多項(xiàng)異常最有效的輔助診斷方法1、腦干內(nèi)多發(fā)長T1、長T2異常信號(hào)，大小不一；腦干、小腦和脊髓有斑點(diǎn)狀不規(guī)則斑塊2、病程長的病人可伴有腦室系統(tǒng)擴(kuò)張、腦溝增寬等腦白質(zhì)萎縮改變MRI多發(fā)性硬化側(cè)腦室周圍類圓形或融合性斑塊，呈長T1長T2信號(hào)，大小不一，常見于側(cè)腦室前后角周圍，融合性斑塊多累及體部多發(fā)性硬化半卵圓中心、胼胝體的類圓形斑塊，腦

7、干、小腦和脊髓的斑點(diǎn)狀不規(guī)則斑塊，呈長T1長T2信號(hào)多發(fā)性硬化神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀或體征顯示中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)存在2個(gè)以上病灶神經(jīng)系統(tǒng)損害及體征不能用其他疾病解釋年齡常見于10-50歲之間臨床發(fā)作、緩解2次以上，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過24h，每次緩解超過1個(gè)月，或緩解進(jìn)展的病程6個(gè)月以上CSF中出現(xiàn)與血清中不一致的寡克隆帶或IgG指數(shù)增高M(jìn)RI（側(cè)腦室旁、小腦、腦干）顯示腦白質(zhì)和脊髓內(nèi)2個(gè)或2個(gè)以上脫髓鞘病灶視覺誘發(fā)電位潛伏期延長多發(fā)性硬化診斷要點(diǎn)發(fā)作期治療緩解期治療多發(fā)性硬化目的：①抑制炎癥脫髓鞘病變進(jìn)展

8、②防止急性期進(jìn)展惡化和緩解期復(fù)發(fā)③晚期對(duì)癥支持、減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦治療要點(diǎn)發(fā)作期治療首選糖皮質(zhì)激素（消炎消腫及免疫調(diào)節(jié)作用）多發(fā)性硬化發(fā)作期治療用法：甲潑尼龍240mg/d+NS250ml，ivgtt對(duì)癥治療轉(zhuǎn)移因子及免疫球蛋白免疫抑制劑β-干擾素多發(fā)性硬化緩解期治療預(yù)防復(fù)發(fā)和治療殘留的癥狀1病史患者郭永英，女，26歲，已婚，于2014年5月20日入院，門診以“多發(fā)性硬化”收住。主訴：右側(cè)肢體麻木無力3年，口角歪斜2天現(xiàn)病史：患者3年前無明顯誘因發(fā)生右側(cè)肢體麻