內(nèi)科學(xué)———風(fēng)濕

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1、第七章結(jié)締組織病和風(fēng)濕性疾病§1類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(rheumatoidarthritis)是主要表現(xiàn)為周圍對稱性的多關(guān)節(jié)慢性炎癥性的疾病，可伴有關(guān)節(jié)外的系統(tǒng)性損害。其病理為關(guān)節(jié)的滑膜炎，當(dāng)累及軟骨和骨質(zhì)時出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。患者血清中出現(xiàn)類風(fēng)濕因子。是一種自身免疫性病。（一）病因病因尚不明?？赡芘c下述因素有關(guān)。1．感染因子如支原體、分支桿菌、腸道細(xì)菌、EB病毒、HTLV—I和其他逆轉(zhuǎn)錄病毒都曾被懷疑為引起本病的病原體，但均未找到確證。2．易感性本病的易感性是與遺傳基礎(chǔ)即Ⅱ類HLA有關(guān)。（二）發(fā)病機(jī)制類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)生及延綿不愈是病原體和遺傳基因相互作用的結(jié)果。有以

2、下假設(shè)可說明兩者間的相互作用：①HLA可以作為某些病原體的受體；②病原體的抗原片段與HLA分子的氨基酸進(jìn)行結(jié)合；③分子模擬作用，即與疾病相關(guān)的HLA分子和病原體具有相似結(jié)構(gòu)的基因片段，如HLADR4某些亞型與EB病毒殼抗原(gP110)間則有一段相同的氨基酸，使抗體對病原體的反應(yīng)轉(zhuǎn)為對其自身抗原的免疫反應(yīng)。當(dāng)抗原進(jìn)入人體后首先被巨噬細(xì)胞或巨噬樣細(xì)胞所吞噬，經(jīng)消化、濃縮后與其細(xì)胞膜的HLA—DR分子結(jié)合成復(fù)合物，若此復(fù)合物被其T細(xì)胞的受體所識別，則該輔助淋巴細(xì)胞被活化，引起一系列的免疫反應(yīng)，包括激活B淋巴細(xì)胞，使其分化為漿細(xì)胞，分泌大量免疫球蛋白，其中有類風(fēng)濕因子(

3、rheumatoidfactor)。類風(fēng)濕因子是免疫球蛋白IgGFc端的抗體，它與自身的IgG相結(jié)合，故又是一個自身抗體。類風(fēng)濕因子和IgG形成的免疫復(fù)合物是造成關(guān)節(jié)局部和關(guān)節(jié)外病變的重要因素之一。（三）病理類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的基本病理改變是滑膜炎。在急性期滑膜表現(xiàn)為滲出性和細(xì)胞浸潤性，滑膜下層有小血管擴(kuò)張，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，細(xì)胞間隙的增大，間質(zhì)有水腫和中性粒細(xì)胞浸潤。當(dāng)病變進(jìn)入慢性時期，滑膜變得肥厚，形成許多絨毛樣突起，突向關(guān)節(jié)腔內(nèi)或侵入到軟骨和軟骨下的骨質(zhì)。這種絨毛在顯微鏡下呈現(xiàn)其滑膜細(xì)胞層由原來的1～3層增生到5～10層或更多，其中大部分為具有免疫活性的A型滑膜細(xì)胞，有

4、巨噬細(xì)胞樣功能?；は聦佑写罅苛馨图?xì)胞，呈彌散狀分布或聚集成結(jié)節(jié)狀，如同淋巴濾泡。其中大部分為CD4(+)T淋巴細(xì)胞，其次為B淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。另外尚出現(xiàn)新生血管和大量被激活的纖維母樣細(xì)胞以及隨后形成的纖維組織。絨毛具有很大的破壞性，它又名血管翳，是造成關(guān)節(jié)破壞、關(guān)節(jié)畸形、功能障礙的病理基礎(chǔ)。血管炎可發(fā)生在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者關(guān)節(jié)外的任何組織。它累及中、小動脈和(或)靜脈，管壁有淋巴細(xì)胞浸潤、纖維素沉著，內(nèi)膜有增生導(dǎo)致血管腔的狹窄或堵塞，類風(fēng)濕結(jié)節(jié)性血管炎的一種表現(xiàn)，常見于關(guān)節(jié)伸側(cè)受壓部位的皮下組織，但也見于肺。結(jié)節(jié)中心為纖維素樣壞死組織，周圍有上皮樣細(xì)胞浸潤，排列成環(huán)

5、狀，外被以肉芽組織。肉芽組織間含有大量的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。（四）臨床表現(xiàn)（重要考點）本病發(fā)病年齡自20歲至60歲，以45歲左右為最常見。女性患者約2～3倍于男性。大部分患者起病緩，在出現(xiàn)明顯關(guān)節(jié)癥狀前有一段乏力、全身不適、發(fā)熱、納差等癥狀。1．關(guān)節(jié)表現(xiàn)（1）晨僵病變的關(guān)節(jié)在靜止不動后出現(xiàn)較長時間(半至數(shù)小時)的僵硬，如膠粘著樣的感覺。出現(xiàn)在95%以上的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。晨僵持續(xù)時間和關(guān)節(jié)炎癥的程度成正比，它常被作為觀察本病活動性的指標(biāo)之一。其他病因的關(guān)節(jié)炎也可出現(xiàn)晨僵，但不如本病明顯。（重要名詞解釋）（2）痛與壓痛關(guān)節(jié)痛往往是最早的關(guān)節(jié)癥狀，最常出現(xiàn)的部位為腕、掌指

6、關(guān)節(jié)近端指關(guān)節(jié)，其次是足趾、膝、踝、肘、髖等關(guān)節(jié)。多呈對稱性、持續(xù)性但時輕時重疼痛的關(guān)節(jié)往往伴有壓痛。（3）關(guān)節(jié)腫多因關(guān)節(jié)腔內(nèi)積液或關(guān)節(jié)周圍軟組織炎癥引起。病程較長者可因滑膜慢性炎癥后的肥厚而引凡受累的關(guān)節(jié)均可腫，常見的部位為腕、掌指、近指、膝關(guān)節(jié)，亦多對稱性。（4）關(guān)節(jié)畸形多見于較晚期患者。因滑膜炎的絨毛破壞了軟骨和軟骨下的骨質(zhì)造成關(guān)節(jié)纖維性或骨性強(qiáng)直的畸形，又因關(guān)節(jié)周圍的肌腱、韌帶受損使關(guān)節(jié)不能保持在正常位置，出現(xiàn)手指關(guān)節(jié)的半脫位如尺側(cè)偏斜、天鵝頸樣畸形等。關(guān)節(jié)周圍肌肉的萎縮痙攣則使畸形更為加重。（5）關(guān)節(jié)功能障礙關(guān)節(jié)痛腫和畸形造成了關(guān)節(jié)的活動障礙。本病的關(guān)節(jié)炎

7、有以下特點：它是一個主要累及小關(guān)節(jié)尤其是手關(guān)節(jié)的對稱性多關(guān)節(jié)炎。病情多呈慢性且反復(fù)發(fā)作，如不給予恰當(dāng)治療則逐漸加重。加重的程度和速度在個體間差異甚大。2．關(guān)節(jié)外表現(xiàn)（1）類風(fēng)濕結(jié)節(jié)是本病較特異的皮膚表現(xiàn)，出現(xiàn)在20%～30%患者，多位于關(guān)節(jié)隆突部及受壓部位的皮下，如前臂伸面、肘鷹嘴突附近、枕、跟腱等處。其大小不一，結(jié)節(jié)直徑由數(shù)毫米至厘米、質(zhì)硬、無壓痛、對稱性分布。它的存在表示本病的活動。（2）類風(fēng)濕血管炎可出現(xiàn)在患者的任一系統(tǒng)。查體能觀察到的有指甲下或指端出現(xiàn)的小血管炎，少數(shù)引起局部組織的缺血性壞死。在眼造成鞏膜炎嚴(yán)重者因鞏膜軟化而影響視力。（3）肺1）肺間質(zhì)性