新生兒科黃疸

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1、武漢市兒童醫(yī)院新生兒科1新生兒黃疸Neonataljaundice方成志2一、概論：新生兒黃疸是指在新生兒期血清中膽紅素增高而引起的一種常見癥狀。主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜及鞏膜發(fā)黃。若血清中未結(jié)合膽紅素過高，可引起膽紅素腦病，常導(dǎo)致死亡和嚴重后遺癥。3二、新生兒膽紅素的代謝特點4網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)衰老的紅細胞無效的血紅素生成（旁路）占3%±占血紅素來源的75%肝內(nèi)血紅素組織血紅素占血紅素來源的22%±肝臟及其他組織未結(jié)合膽紅素+血漿蛋白肝竇（血液內(nèi)）未結(jié)合膽紅素+Y/Z蛋白（載體蛋白）未結(jié)合膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合結(jié)合作用毛細膽管及膽管結(jié)

2、合膽紅素細菌作用糞膽原（尿膽原）糞糞膽原（尿膽原）尿：尿膽原10%腎臟20%重吸收重吸收后90%肝腸循環(huán)肝細胞5（一）膽紅素生成過多１.紅細胞破壞增加２.紅細胞壽命短３.其它來源增多6（二）肝功能不成熟１.攝取膽紅素能力差；Y、Z蛋白　?。?形成結(jié)合膽紅素功能障礙；肝酶(葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶）　?。?排泄結(jié)合膽紅素暫時缺陷，特別是早產(chǎn)兒c7(三)腸肝循環(huán)增加:1.剛出生時,腸道內(nèi)無細菌,故沒有尿膽原形成；2.小腸內(nèi)的酶很快使結(jié)合膽紅素分解成未結(jié)合膽紅素迅速從腸道吸收；3.腸腔中胎糞內(nèi)含有的膽紅素多。8三、新生兒黃疸的分類（一）生

3、理性黃疸(physiologicjaundice)（二）病理性黃疸(pathologicjaundice)9新生兒生理性黃疸和病理性黃疸的特點生理性病理性1.起始生后第2~3天生后24小時內(nèi)或新生兒晚期2.進展第4~5天高峰，7~10天漸退，早產(chǎn)兒可延長到2-4周第2~3天高峰或持續(xù)>2周(足月兒)及>4周(早產(chǎn)兒)或退后復(fù)現(xiàn)3.峰值及性質(zhì)<12.9mg/dl(220μmol/L)，間膽為主足月兒>12.9mg/dL(220μmol/L)早產(chǎn)兒>15mg/dL(256μmol/L)間膽增高或直膽>1.5~2mg/dL(27~34

4、μmol/L)或總膽濃度每日增加5mg/dl(85μmol/L)4.伴隨癥狀一般情況好，無病理情況與原發(fā)疾病有關(guān)，如貧血、肝脾大、發(fā)熱5.原因與膽紅素產(chǎn)生增多及肝臟代謝特點有關(guān)與膽紅素代謝特點及各種疾病有關(guān)6.處理無特殊，早期喂養(yǎng)，促胎糞排出針對原發(fā)疾病處理10四、病理性黃疸病因分類（一）未結(jié)合膽紅素升高１.新生兒溶血?。篈BO、Rh血型不合；　　２.G－６－PD缺陷；3.母乳性黃疸;４.其他：甲狀腺功能低下，胎糞排出延遲，紅細胞增多癥，體內(nèi)出血，圍產(chǎn)期缺氧，感染，藥物，酶缺陷等。11１.病毒感染：宮內(nèi)感染（弓形體，巨細胞病毒

5、等）２.細菌感染：敗血癥，結(jié)核等３.膽道閉鎖、膽總管囊腫等引起的膽道梗阻4.其它：遺傳代謝性疾病等（二）高結(jié)合膽紅素血癥12五、病理性黃疸的常見原因（一）非感染性黃疸　　?。?新生兒溶血?。篈BO、Rh血型不合；G－６－PD缺陷等。　　?。?母乳性黃疸　　?。?先天性膽道狹窄或閉鎖　　?。?其他：窒息，代謝性疾病，酶缺陷等。13（二）感染性黃疸　?。?病毒感染：新生兒肝炎２.細菌感染：敗血癥　?。?其他：尿路感染、先天性瘧疾14新生兒溶血病(HemolyticDiseaseofNewborn)一、概念：母嬰血型不合同

6、族免疫性溶血病二、發(fā)病機理（以ABO不合溶血病多見）ABO不合溶血病多發(fā)生于母為O型血，胎兒為A型或B型血。Rh溶血病多發(fā)生于母親缺乏D抗原，而胎兒具有D抗原。15胎兒胎兒紅細胞胎兒紅細胞母親抗胎兒紅細胞抗體胎兒紅細胞致敏補體胎兒紅細胞破壞16三、臨床表現(xiàn)：胎兒水腫黃疸貧血肝/脾腫大膽紅素腦病：嗜睡，哭聲小，不吃，吸允反射，擁抱反射等減弱或消失，肌張力改變，角弓反張，抽搐，發(fā)熱等。17四、實驗室檢查１.血常規(guī)：紅細胞計數(shù)、血紅蛋白值下降，網(wǎng)織紅細胞、有核紅細胞增多。２.血清膽紅素測定：總膽紅素升高，以間接膽紅素升高為主。３.血

7、型測定：母嬰是否存在Rh，abo血型不合。18４.血清學三項檢查（1）抗人球蛋白直接法(直接Coombs試驗):測定紅細胞上結(jié)合的血型抗體,陽性表示紅細胞已致敏,為確診試驗.19（2）抗體放散實驗:測定紅細胞上結(jié)合的血型抗體,為確診試驗.（3）血清游離抗體:測定患兒血清中來直母體的血型抗體,為非確診試驗,用于估計換血效果和是否繼續(xù)溶血.20五、診斷（一）病史：（二）臨床表現(xiàn)：存在病理性黃疸及貧血，部分人肝/脾腫大。（三）實驗室檢查：紅細胞，血紅蛋白低，總膽紅素增高以未結(jié)合膽紅素增高為主母子血型不合，血型特異性抗體陽性。2

8、1六、鑒別診斷1.G－6－PD（紅細胞葡萄糖－6－磷酸脫氫酶）缺陷癥：不完全性顯性伴性遺傳病：X染色體22性別：男女之比為2:1地區(qū)：廣東、廣西、貴陽、四川臨床特點：多在生后3-4天出現(xiàn)黃疸，4-7天達高峰，肝脾輕度腫大或不大，貧血或不貧血，嚴重者出現(xiàn)核黃疸。G