其它血液病的檢查

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1、其它血液病的檢查一、惡性組織細(xì)胞病簡稱惡組，是一種單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)異常增生的惡性疾病。從嬰兒到老年均可患此病，但以青年、壯年為多，男多于女。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，缺乏特異性，常有持續(xù)高熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，體重減輕，進(jìn)行性出血和不同程度的出血。也可有皮膚病變、胃腸道癥狀、漿膜腔積液、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及局部腫塊等。晚期可有黃疸、肝功能衰竭和全身衰竭。病程較短，多在半年內(nèi)死亡。（一）實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象全血細(xì)胞減少，早期即有貧血，白細(xì)胞計(jì)數(shù)高低不一，晚期幾乎都減少，尤其中性粒細(xì)胞進(jìn)行性減少。血小板明顯減少。少

2、數(shù)病例可有少量幼稚粒細(xì)胞和有核紅細(xì)胞出現(xiàn)，或在血片邊緣和尾端找到少數(shù)體積較大的惡性組織細(xì)胞。2.骨髓象骨髓增生多數(shù)活躍或明顯活躍，少數(shù)為增生減低或重度減低。骨髓涂片中可發(fā)現(xiàn)數(shù)量不等的形態(tài)各異的異常惡性組織細(xì)胞為本病重要特征。惡性組織細(xì)胞大小懸殊，可有以下五型：異常組織細(xì)胞、多核巨組織細(xì)胞、吞噬性組織細(xì)胞、淋巴樣組織細(xì)胞、單核樣組織細(xì)胞。3.細(xì)胞化學(xué)染色過氧化物酶、氯乙酸AS-D萘酚酯酶和堿性磷酸酶陰性，非特異性酯酶可為陽性?？杀环镆种?。酸性磷酸酶陽性，可被酒石酸抑制。過碘酸-雪夫反應(yīng)、蘇丹黑B陰

3、性或弱陽性。（二）診斷和鑒別診斷惡組的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和細(xì)胞形態(tài)學(xué)或組織病理學(xué)檢查。尤其是肝、脾、淋巴結(jié)腫大并伴全血細(xì)胞減少者，應(yīng)考慮本病的可能性。結(jié)合血象、骨髓象或淋巴結(jié)活檢中找到一定數(shù)量的異常組織細(xì)胞和（或）多核巨組織細(xì)胞，或伴明顯的血細(xì)胞吞噬現(xiàn)象者，可共同分析做出診斷。本病主要與反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥、嗜血細(xì)胞綜合癥相鑒別。二、骨髓轉(zhuǎn)移癌是指發(fā)生于骨髓外的腫瘤細(xì)胞經(jīng)血液性轉(zhuǎn)移至骨髓形成轉(zhuǎn)移灶，骨髓被癌細(xì)胞浸潤，造成骨髓結(jié)構(gòu)的破壞和造血功能的紊亂。當(dāng)骨髓有腫瘤轉(zhuǎn)移時(shí)，除原發(fā)腫瘤癥狀外，常伴有：

4、骨髓性貧血、骨痛和局部壓痛，X線檢查可見溶骨性破壞、血清鈣和堿性磷酸酶增高。（一）實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象貧血，一般屬正細(xì)胞性。出現(xiàn)多少不一的幼粒和幼紅細(xì)胞，當(dāng)原發(fā)癌臨床癥狀不明顯時(shí)，此血象為診斷本病的重要線索。白細(xì)胞計(jì)數(shù)大都正常，偶爾增多，中性粒細(xì)胞均表現(xiàn)核左移，出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞。血小板常減少，可見巨型或畸形血小板。2.骨髓象尋找到癌細(xì)胞即可確診。癌細(xì)胞以非典型性和多形性為特征，常聚集成團(tuán)，排列緊密互相疊壓，或胞漿彼此融合為合胞體。細(xì)胞間大小形態(tài)差異不大，形態(tài)特異但較一致。癌細(xì)胞核大、但大小不一，核漿比例

5、大，橢圓或畸形，常偏位，染色質(zhì)多粗糙濃密分布不均。3.其他檢查血清鈣和堿性磷酸酶增高。（二）診斷和鑒別診斷骨髓中找到轉(zhuǎn)移癌細(xì)胞即可確診。但需注意與再生障礙性貧血患者骨髓涂片中的“非造血細(xì)胞團(tuán)”、“骨髓造血島”相鑒別。三、骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓造血細(xì)胞持續(xù)不斷的異常增殖所引起的一組疾病的統(tǒng)稱。其共同特點(diǎn)為（1）各病除有一種主要血細(xì)胞系增生外，常伴有一種或兩種其他血細(xì)胞增生。（2）這些疾病可相互轉(zhuǎn)化或同時(shí)合并存在，有時(shí)尚見過渡型。（3）可伴髓外造血，患者有不同程度的肝脾大。（4）周圍血有形態(tài)血

6、異常。（一）真性紅細(xì)胞增多癥是一種原因未名的以紅細(xì)胞異常增生為主的慢性骨髓增生性疾病。多見于中老年人，男性多于女性。病程緩慢，多在10年以上。1.血象血液呈暗紫色，粘稠。紅細(xì)胞數(shù)≥6.5×1012/L或≥6.0×1012/L(女性)。成熟紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，或有輕度小細(xì)胞低色素表現(xiàn)。多數(shù)患者白細(xì)胞為(11-30)×109/L，粒細(xì)胞核左移，偶見中晚幼粒，嗜堿性粒細(xì)胞增多。血小板數(shù)增高，伴巨型和畸形血小板。2.骨髓象骨髓增生明顯或極度活躍，紅、粒、巨核三系都增生，而以紅細(xì)胞系增生尤著，有時(shí)可見幼稚紅細(xì)

7、胞聚集成小堆，粒紅比值下降。粒、紅二系成熟和形態(tài)大致正常。巨核細(xì)胞增多，可成堆出現(xiàn)，以成熟型為主。鐵染色顯示骨髓細(xì)胞外鐵減少。晚期骨髓可“干抽”。3.其他檢查全血粘度增加可達(dá)正常的5-8倍。血沉減慢，動(dòng)脈血氧飽和度正常，血清鐵降低。血尿酸及組胺增加。4.診斷及鑒別診斷典型病例具有皮膚和粘膜呈絳紅色，脾腫大，粒、紅、血小板三系細(xì)胞增多，同時(shí)伴動(dòng)脈血氧飽和度正常即可診斷。本病需與繼發(fā)性和相對性紅細(xì)胞增多癥相鑒別。（二）原發(fā)性血小板增多癥也稱出血性血小板增多癥或真性血小板增多癥，是一種少見的病因不明的以巨

8、核細(xì)胞增生為主的骨髓增生性疾病，其特點(diǎn)為：血小板持續(xù)增多，常高于1000×109/L；可有自發(fā)性出血傾向；血栓形成多見也肢體，表現(xiàn)為手足麻木、發(fā)紺、腫脹等；半數(shù)以上有脾腫大。多見也40歲以上者，男女發(fā)病比例為2：1。1、血象血小板數(shù)通常>1000×109/L。血小板聚集成堆，形態(tài)大小不一，有巨型血小板，可比紅細(xì)胞大3倍左右。白細(xì)胞增高，常在10×109/L以上，主要為中性粒細(xì)胞。紅細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高，血紅蛋白不高于130g/L，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高。2、骨髓