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1、表皮樣囊腫和皮樣囊腫epidermoidcystanddermoidcyst一、表皮樣囊腫（eoidermoidcyst）表皮樣囊腫又稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是先天性生長緩慢的良性腫瘤，是神經(jīng)管閉合期間外胚層細(xì)胞移行異常所致，其發(fā)病率甚低，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤1.39%，占顱內(nèi)腫瘤的2~3%。臨床特征男性發(fā)病略多于女性，男女之比為1.2:1。年齡分布很廣，以20~50歲多見。顱內(nèi)的表皮樣囊腫根據(jù)其部位分為硬膜內(nèi)型（約90%）和硬膜外型（10%）。硬膜內(nèi)型分為腦內(nèi)型和腦外型，前者可見于腦室和腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，以第四腦室、側(cè)腦室前角和腦實(shí)質(zhì)內(nèi)常見，后者常見于橋小腦角區(qū)，其次為鞍旁、中顱窩等。硬膜外型少見。臨床特
2、征椎管內(nèi)的表皮樣囊腫多發(fā)生于髓外硬膜內(nèi)，約1/3的發(fā)生于髓內(nèi)，少數(shù)發(fā)生于硬脊膜外。以腰骶部多見。臨床特征臨床癥狀與腫瘤所在部位有關(guān)，橋小腦角區(qū)的腫瘤主要為三叉神經(jīng)痛，后顱凹腫瘤可出現(xiàn)小腦癥狀，鞍區(qū)和中顱凹的腫瘤可表現(xiàn)為視力障礙和視野缺損等，椎管內(nèi)的腫瘤多表現(xiàn)為腰部疼痛、運(yùn)動障礙和膀胱、直腸功能障礙。病理表現(xiàn)表皮樣囊腫于胚胎3~5周神經(jīng)管閉合期間上皮組織移置于神經(jīng)管內(nèi)發(fā)展而成，它通過進(jìn)行性脫屑而生長,由細(xì)胞脫屑、角質(zhì)素和膽固醇組成。表皮樣囊腫由內(nèi)層層狀的鱗狀上皮和外層的纖維囊構(gòu)成。腫瘤質(zhì)地柔軟,有包膜，囊液內(nèi)因含有角蛋白和膽固醇，呈白色蠟樣結(jié)構(gòu)。由于其外形呈顆粒狀,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。腫瘤
3、內(nèi)不含皮膚附件如毛發(fā)、汗腺等。影像學(xué)表現(xiàn)CT：腫瘤密度較為均勻，形態(tài)不規(guī)則，CT值近似于腦脊液在-20~12Hu之間,造影增強(qiáng)后無強(qiáng)化,當(dāng)腫瘤內(nèi)含有較多角蛋白或有鈣化及出血時,可呈高密度或等密度,其周圍有肉芽腫形成時,病灶可有環(huán)狀強(qiáng)化。如腫瘤破裂進(jìn)入腦室內(nèi)可形成“脂肪-腦脊液”平面。影像學(xué)表現(xiàn)MRI：信號接近于腦脊液信號，T1加權(quán)像上呈略高于腦脊液的均勻低信號,其內(nèi)布滿細(xì)小顆粒樣物質(zhì),T2加權(quán)像上呈均勻高信號,隨TE時間的延長信號漸高,腫瘤內(nèi)若伴有鈣鹽沉著、陳舊出血時,信號變得極其復(fù)雜。Gd-DTPA造影后多數(shù)腫瘤無強(qiáng)化,在有肉芽腫形成、大血管包饒、周圍組織膠樣變性及腫瘤惡變時,可出現(xiàn)強(qiáng)化。鉆
4、縫樣生長，包繞神經(jīng)和血管循鄰近腦溝、裂、池“塑形性”生長。CT:中顱窩占位性病變，病變形態(tài)不規(guī)則，其內(nèi)以低密度為主，夾雜等密度，病變向鞍上池延伸MRI：腫瘤位于海綿竇區(qū)域，在T1WI上病變呈低信號，在T2WI上病變呈高信號，邊緣較清晰，大小約4.0?×?3.5?×?3cm，并且病變通過Meckel’s室向左側(cè)橋腦前延伸。MRI：為同一病人術(shù)后6個月復(fù)發(fā)，病變在側(cè)腦室前角也出現(xiàn)了病變。二、皮樣囊腫 （dermoidcyst）皮樣囊腫與表皮樣囊腫一樣，與原始神經(jīng)管閉合期間組織成分移行異常有關(guān)，較表皮樣囊腫更加少見，約占顱內(nèi)腫瘤的1%。臨床特征男女發(fā)病無明顯差異?？砂l(fā)生于任何年齡，以青少年所見（20
5、歲以下）。顱內(nèi)皮樣囊腫好發(fā)于中線及中線旁,顱內(nèi)最常見于后前顱窩及鞍旁。頭痛、嘔吐、癲癇為常見臨床表現(xiàn)。椎管內(nèi)皮樣囊腫以胸腰段、圓錐和馬尾部多見，以腰部疼痛、下肢無力和小便功能障礙為常見癥狀。病理特征皮樣囊腫內(nèi)含有毛發(fā)、皮脂腺、汗腺是起源于胚胎早期的外胚層,是在妊娠3~5周時外胚層表面與神經(jīng)管分離不全,而包埋于神經(jīng)管內(nèi),出生后則形成胚胎類腫瘤。腫瘤多呈圓形或卵圓形，邊界清楚，囊壁厚，內(nèi)容物為黃白色，除有皮膚結(jié)構(gòu)外，還有大量水分和油脂，少數(shù)有鈣化。影像學(xué)表現(xiàn)CT：皮樣囊腫多表現(xiàn)為卵圓形、圓形不均勻低密度腫塊，邊緣清楚，由于含有大量脂肪，CT值更低，在-20~80Hu，有時可有鈣化呈混雜密度影，可合
6、并皮毛竇。增強(qiáng)掃描腫瘤無強(qiáng)化。影像學(xué)表現(xiàn)MRI:皮樣囊腫T1WI為高信號,T2W多為灰信號。皮樣囊腫破裂后蛛網(wǎng)膜下腔和腦室內(nèi)有短T1和等T2脂肪信號。脂肪抑制像脂肪高信號消失。增強(qiáng)掃描腫瘤無強(qiáng)化。如腫瘤破裂進(jìn)入腦室內(nèi)可形成“脂肪-腦脊液”平面。CT：病變位于中線左側(cè)鞍上區(qū)，呈低密度，囊壁可見鈣化。MRI：病變內(nèi)信號不均勻，呈高低混雜信號，因腫瘤破裂大腦外側(cè)裂和環(huán)池內(nèi)可見脂肪進(jìn)入。女，3歲，CT顯示腫瘤呈低密度，囊壁有鈣化脈絡(luò)叢囊腫兩側(cè)側(cè)腦室脈絡(luò)叢擴(kuò)大的血管周圍間隙基底節(jié)下部、中腦室管膜囊腫側(cè)腦室松果體囊腫松果體區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫中顱凹顳極前方膠樣囊腫第三腦室頂壁前端表皮樣囊腫橋小腦角池-四室-蝶鞍周
7、圍皮樣囊腫中線的鞍區(qū)、鞍旁區(qū)及鼻額區(qū)腸源性囊腫后顱窩中線腦干前方顱頰裂（Rathke裂）囊腫鞍內(nèi)或/和鞍上顱內(nèi)囊腫的部位特征三、表皮樣囊腫和皮樣囊腫的鑒別發(fā)病率：表皮樣囊腫較皮樣囊腫常見。性別：表皮樣囊腫男性發(fā)病多于女性，皮樣囊腫男女發(fā)病無明顯差別。年齡：表皮樣囊腫以20~50歲多見，皮樣囊腫以20歲以下多見。部位：表皮樣囊腫好發(fā)于橋小腦角區(qū)和第四腦室，皮樣囊腫好發(fā)于中線及中線附近，如鞍區(qū)。椎管內(nèi)
