白癜風(fēng)的發(fā)病機(jī)理與臨床表現(xiàn).

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1、.白癜風(fēng)的發(fā)病機(jī)理與臨床診斷總論白癜風(fēng)是一個古老的疾病，在長沙馬王堆三號漢墓中出土的帛書《五十二病方》中就有記載，早在漢代稱白癜風(fēng)為“白處”為我國迄今為止對白癜風(fēng)最早的描述與命名。直至隋朝《諸病源侯論》首次將此病正式命名為白癜風(fēng)?，F(xiàn)代認(rèn)為白癜風(fēng)是局部色素脫失而形成的大小不等、形狀各異的白斑，亦有融合成大片；由于病變的嚴(yán)重程度、色素脫失的程度不同，白斑的色度亦不相同；白斑的數(shù)量及范圍亦各不相同。各年齡段均有發(fā)病，但年輕人多見。男女均可發(fā)病，男女發(fā)病比例國內(nèi)外各家統(tǒng)計(jì)有一定差距，有的統(tǒng)計(jì)男女發(fā)病比例近于1：1，有的約為3：2，朱光斗等統(tǒng)計(jì)1020例

2、病例，男女發(fā)病之比為1：1.78，而山西省臨汾地區(qū)醫(yī)院統(tǒng)計(jì)男女病人之比為2：1。世界各國各地區(qū)及各種膚色的種族均有發(fā)病，但膚色深的種族似較白種人發(fā)病率高，黃種人據(jù)統(tǒng)計(jì)其發(fā)病率為1%左右，按此推算我國白癜風(fēng)患者有千萬余人，這一點(diǎn)便充分說明白癜風(fēng)是一種常見病，多發(fā)病。其危害性不僅僅影響容貌，而且使患者承受難以忍受的心理壓力，還影響著家庭、婚姻的穩(wěn)定性。第一章正常黑色素代謝為了較透徹的了解白癜風(fēng)的原因、病理、發(fā)病機(jī)制，必須詳盡，全面地了解皮膚黑色素代謝過程︰皮膚正常色素主要是表皮黑色素單位形成的黑色素。除此之外，還有其他兩種色素︰①內(nèi)源色素：包括脂色

3、素、含鐵血黃素、膽紅素等，黑色素當(dāng)然是包括在內(nèi)源性色素之中。②外源色素：包括胡蘿卜素，藥物如阿平等過量可使皮膚黃染，另外紋身、煤粉、火藥等異物沉著于損傷的皮膚之內(nèi)，愈合其中。還有重金屬（如砷、金、銀、鋅等）沉著癥，均可使皮膚出現(xiàn)相應(yīng)的顏色。以下是正常黑色素代謝的過程及其相關(guān)的一些問題。第一節(jié)表皮黑素單位..表皮黑色素單位一般是由一個黑色素細(xì)胞及其周圍的20～36個角朊細(xì)胞（角質(zhì)形成細(xì)胞）所組成，具有黑色素形成、代謝、轉(zhuǎn)運(yùn)、脫落等功能，是表皮黑色素代謝的基本單位。一個黑素細(xì)胞向同一個黑素單位內(nèi)的角朊細(xì)胞輸送黑色素。在動物和人體的實(shí)驗(yàn)研究中，已證實(shí)

4、表皮黑色素單位的存在。在不同部位的皮膚具有活性的黑素單位的數(shù)目差異較大，但每個黑素單位的黑素細(xì)胞和角朊細(xì)胞比例相差無幾。－、黑素細(xì)胞（－）起源、分布、分類黑素細(xì)胞起源于胚胎的神經(jīng)嵴，在發(fā)育的過程中，黑素細(xì)胞逐漸移行至皮膚，出生后便位居于表皮的基底層和毛囊外根鞘中下部及毛球、漏斗部。實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)在妊娠兩個月，在表皮內(nèi)便可見到黑色素細(xì)胞；兩個半月黑素細(xì)胞內(nèi)有黑素體出現(xiàn)，并能制造黑色素。由于黑素細(xì)胞定居的部位不同，命名異不相同，在表皮基底層的黑素細(xì)胞稱為表皮黑素細(xì)胞（EM）在毛囊內(nèi)的黑素細(xì)胞稱為人類毛囊黑素細(xì)胞(HFM).除所在的位置不同，二者在形態(tài)、分

5、布、抗原表達(dá)、功能特性均不相同，這些研究成果倍受皮膚病學(xué)界的重視，對皮膚色素性疾病的發(fā)病機(jī)制，治療等方面有較大意義。表皮黑素細(xì)胞的密度，隨不同部位而不同，但對稱部位分布的黑素細(xì)胞密度基本上相同。一般認(rèn)為人的表皮基層有10～20億黑素細(xì)胞，平均每平方厘米有1560個黑素細(xì)胞。黑素細(xì)胞在頭面部，皺襞位較多，在背腹部較少，這一規(guī)律經(jīng)研究證實(shí)無性別、種族差異。黑素細(xì)胞以有無樹突分為兩型：樹突型和非樹突型，二者的區(qū)別在于前者可將黑色素轉(zhuǎn)移到角朊細(xì)胞，而非樹狀突型黑素細(xì)胞主要分布在色素膜，視網(wǎng)膜、腦膜之中，其中的黑色素不能向外轉(zhuǎn)移，只存留在非突型黑素細(xì)胞內(nèi)

6、。黑素體是黑素細(xì)胞最具特征性的細(xì)胞器，存在于黑素細(xì)胞質(zhì)內(nèi)，是一個有膜的小泡，內(nèi)含結(jié)構(gòu)蛋白與酪氨酸梅，黑素體功能之一是形成黑色素，其二是黑色素轉(zhuǎn)移到周圍角朊細(xì)胞內(nèi)的運(yùn)載裝置。㈡黑素體的形成黑素體的大小及形成由于人種不同而差異較大，目前有證據(jù)表明，黑素體形成可以分為以下三個過程：①首先在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)形成前黑素體結(jié)構(gòu)蛋白，并在黑素細(xì)胞核糖體上合成酪氨酸酶。②結(jié)構(gòu)蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)至滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)運(yùn)行處理、組裝。③..經(jīng)處理、組裝的結(jié)構(gòu)蛋白和酪氨酸酶均運(yùn)到高爾基復(fù)合體，再進(jìn)行總組裝，最后形成具有活性的黑素體，具有使酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)楹谏氐哪芰?。黑素體形成過程中依據(jù)其結(jié)構(gòu)

7、演變可分四期：Ⅰ期黑素體內(nèi)含酪氨酸、蛋白基質(zhì)的有膜小泡，并有沿其長軸排列的同心性板層。此期黑素體內(nèi)尚無黑色素。Ⅱ期黑素體呈卵圓形小體，內(nèi)含較多的具有周期性橫紋的絲和板層內(nèi)部結(jié)構(gòu)進(jìn)一步完善，但此期仍無黑色素形成。Ⅲ期在黑素體內(nèi)的酪氨酸酶的作用下，酪氨酸演變形成黑色素，電子密集的黑色素沉積并遮蓋黑素體的板層網(wǎng)。Ⅳ期黑素體內(nèi)充滿黑色素，即黑素化，呈電子致密的卵圓形小體，內(nèi)部結(jié)構(gòu)看不清，此期黑素體，便是通常所說的色素顆粒即成熟的黑素體。黑素體長度因人種不同而不同，白人為0.4∪g,而黑人則為0.8∪g.㈢黑素體轉(zhuǎn)運(yùn)方式黑素體成熟后，可能借助細(xì)胞質(zhì)中微絲

8、作用，較迅速將其集中于黑素細(xì)胞樹突末端，隨著樹突末端的離斷，色素顆粒（即黑素體）被釋放。這種較特殊的釋放色素顆粒的方式，稱為胞突分泌，釋放的色素顆粒立