顱咽管瘤 Craniopharyngioma.ppt

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1、顱咽管瘤Craniopharyngioma北京世紀(jì)壇醫(yī)院神經(jīng)外科概述(introduction)從胚胎期顱咽管的殘余組織發(fā)生的良性先天性腫瘤.其起源是在垂體柄結(jié)節(jié)部的鱗狀表皮細(xì)胞巢(squamouscellnest),也可能來自垂體固有細(xì)胞的組織轉(zhuǎn)化.發(fā)生學(xué)(Pathogenesis)約在胚胎第二周即在原始口腔頂出現(xiàn)一向上突起,逐漸伸長(zhǎng)的盲囊,稱之為拉克氏囊(RathkesPouch),位于脊索的前端.稍晚一些在前顱窩底部向下出現(xiàn)漏斗突,兩者逐漸接近,構(gòu)成垂體.Rathke氏袋與原始口腔相聯(lián)部分逐漸變細(xì)形成一管道,即顱咽管,或稱垂體管.Rathke氏袋在

2、第8周后由簡(jiǎn)單的表皮結(jié)構(gòu)迅速增殖形成垂體的腺部,包括前葉和結(jié)合部,漏斗形成垂體神經(jīng)部即后葉.正常成人的垂體,特別是在結(jié)節(jié)部,有殘存的鱗狀表皮細(xì)胞,大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為顱咽管瘤即起源這些殘余的表皮細(xì)胞.病理(Pathology)肉眼可見表面光滑或呈輕度凹凸結(jié)節(jié)狀,境界明確的腫瘤,無包膜,囊腫可一個(gè)或多個(gè),大小不等,直徑為20-150mm;也有無囊的實(shí)質(zhì)性腫瘤,組織學(xué)分為釉質(zhì)表皮型和鱗狀表皮型兩種.前者為小兒型,有三層結(jié)構(gòu),最外層為一層圓柱立方表皮,中間層為復(fù)層的多角形,鱗狀表皮樣細(xì)胞,最內(nèi)層為星形膠質(zhì)細(xì)胞,在其中心的層狀明膠樣物質(zhì)的一部分形成鈣化,后者細(xì)胞間橋發(fā)

3、育的多形性腫瘤細(xì)胞呈復(fù)層狀,島狀發(fā)育,雖伴有豐富血管結(jié)蒂組織的間質(zhì),但看不到囊腫形成,明膠化和鈣化.在小兒幾乎都是釉質(zhì)表皮型,而在成人中兩種類型各占半數(shù).發(fā)病率(incidence)顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤的4%,.但在兒童卻是最常見的先天性腫瘤,占鞍區(qū)腫瘤的第一位..國(guó)內(nèi)京滬兩地三組資料提示,顱咽管瘤占全國(guó)腦腫瘤的4.7%--6.5%,但60%的病例發(fā)生在15歲以下的兒童.按部位講顱咽管瘤在兒童約占幕上腫瘤的17%;單就鞍部視交叉區(qū)部可占54%,而在成人遠(yuǎn)低于兒童,僅為20%.年齡和性別(ageandsex)經(jīng)研究統(tǒng)計(jì)顯示全年齡組發(fā)病高峰為15歲或13歲,

4、而兒童和成人各自的發(fā)病率年齡高峰則有明顯區(qū)別.若考慮所有組,則反應(yīng)高峰年齡本身是介于7-13,20-25,60-65歲.性別方面無明顯差異。好發(fā)部位(Predilectionsite)按照顱咽管瘤與鞍隔的關(guān)系,可分為鞍內(nèi),鞍上,鞍內(nèi)鞍上,和非典型部位顱咽管瘤.鞍內(nèi)顱咽管瘤:生長(zhǎng)于鞍內(nèi),較為少見.垂體向下移位,平坦并在早期受損,隨腫瘤增大鞍隔向上推移,向腦組織發(fā)展,這型向鞍上,鞍后發(fā)展,即在視交叉的后面使第三腦室底部升高,上部腦干向后而視交叉則向前移位.這型腫瘤蝶鞍明顯擴(kuò)大.鞍上顱咽管瘤;位于基底池的蛛網(wǎng)膜內(nèi),并壓迫額葉和第三腦室.垂體和蝶鞍常不受損害.腫

5、瘤向上發(fā)展可位于視交叉前位和后位.鞍內(nèi)鞍上顱咽管瘤:腫瘤位于鞍上又位于鞍內(nèi),當(dāng)鞍隔破壞或經(jīng)過小裂孔后,兩部分腫瘤廣泛合成一體.這樣病例不是單一腫瘤生長(zhǎng)而是來自綜合的起因.非典型部位顱咽管瘤：少數(shù)腫瘤可長(zhǎng)在蝶竇，斜坡，咽后，顱后窩及松果體等處?！B咽管瘤的部位不同供血也有差異.鞍內(nèi)腫瘤接受海綿竇內(nèi)兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈的分支供血.鞍外腫瘤在前面接受來自前交通動(dòng)脈的小分支和鄰接的大腦前動(dòng)脈供血;側(cè)面則為后交通動(dòng)脈的分支供血.腦室外腫瘤既不接受任何大腦后動(dòng)脈分支,也不接受基底動(dòng)脈分叉部的供血,這就使手術(shù)能適當(dāng)牽拉囊壁的后部.然而當(dāng)腫瘤接近第三腦室底部時(shí)則應(yīng)仔細(xì)操作，由于

6、其供血是來自大腦后動(dòng)脈起始部.臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)顱咽管瘤屬良性腫瘤,生長(zhǎng)緩慢,一般小兒病程比成人為短.其臨床表現(xiàn)視腫瘤的部位及發(fā)展方向,年齡大小而有所不同.鑒于腫瘤發(fā)生在鞍部因而常出現(xiàn)類似垂體腺瘤的局灶體征.1:顱內(nèi)壓增高癥狀：兒童多見，多由于腫瘤長(zhǎng)入第三腦室引起室間孔阻塞或長(zhǎng)入腳間窩使基底池阻塞，或由于腫瘤壓迫導(dǎo)水管所致。2：視力視野障礙：兒童對(duì)早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴(yán)重障礙時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。3：垂體功能低下:早期表現(xiàn)為體格發(fā)育遲緩，身體矮小，瘦弱，易乏力倦怠，活動(dòng)性少，皮膚光華蒼白，面色發(fā)黃，并有皺紋，貌似老

7、年。性器官呈嬰兒型，無第二性征.4：下丘腦損害的表現(xiàn)：(1):肥胖性生殖無能綜合征：下丘腦結(jié)節(jié)核管理性功能和生殖活動(dòng)，漏斗部及灰結(jié)節(jié)一帶又與脂肪代謝有關(guān)。(2):體溫調(diào)節(jié)失常：下丘腦后部受損臨床多見體溫較低，下丘腦前部受影響可致中樞性高熱。(3):尿崩癥：表現(xiàn)為尿量增多，每天可達(dá)數(shù)千毫升甚至10000毫升以上，原因?yàn)槟[瘤損傷視上核，視旁核，下丘腦-垂體束或垂體后葉引起抗利尿激素分泌減少或缺乏,但多尿與ACTH的正常分泌有關(guān)，如垂體前葉同時(shí)受損，ACTH分泌減少，則也就不致產(chǎn)生尿崩。(4)嗜睡：見于晚期病例，輕者尚可喚醒，重者終日沉睡。(5)精神癥狀：健忘

8、，注意力不集中,虛構(gòu)等。與下丘腦邊緣系統(tǒng)或下丘腦額葉聯(lián)系損傷有關(guān)，成人較多見。(