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1、鐮刀型細(xì)胞貧血癥陳淑芬余曉珊06護(hù)理2班鐮刀型貧血癥1910年，一個(gè)黑人青年到醫(yī)院看病，他的癥狀是發(fā)燒和肌肉疼痛，經(jīng)過(guò)檢查發(fā)現(xiàn)，他患的是當(dāng)時(shí)人們尚未認(rèn)識(shí)的一種特殊的貧血癥，他的紅細(xì)胞不是正常的圓餅狀，而是彎曲的鐮刀狀。后來(lái)，人們就把這種病稱為鐮刀型細(xì)胞貧血癥。鐮刀型細(xì)胞貧血癥主要發(fā)生在黑色人種中，在非洲黑人中的發(fā)病率最高，在意大利、希臘等地中海沿岸國(guó)家和印度等地，發(fā)病人數(shù)也不少，在我國(guó)的南方地區(qū)也發(fā)現(xiàn)有這類病例。鐮刀型貧血癥的病因正常的血紅蛋白是由兩條α鏈和兩條β鏈構(gòu)成的四聚體，其中每條肽鏈都以非共價(jià)鍵與一個(gè)血紅素相連接。α鏈由141個(gè)氨基酸組成，β鏈由146個(gè)氨基酸組成。鐮刀型
2、細(xì)胞貧血癥患者的血紅蛋白的分子結(jié)構(gòu)與正常人的血紅蛋白的分子結(jié)構(gòu)不同。位于β鏈上從N末端開(kāi)始的第6位的氨基酸，在正常的血紅蛋白分子中是谷氨酸，在病態(tài)的分子中卻被纈氨酸所代替。由于帶負(fù)電的極性親水谷氨酸被不帶電的非極性疏水纈氨酸所代替，致使血紅蛋白的溶解度下降。在氧張力低的毛細(xì)血管區(qū)，血紅蛋白形成管狀凝膠結(jié)構(gòu)(如棒狀結(jié)構(gòu))，導(dǎo)致紅細(xì)胞扭曲成鐮刀狀(即鐮變)。這種僵硬的鐮狀紅細(xì)胞不能通過(guò)毛細(xì)血管，加上血紅蛋白的凝膠化使血液的粘滯度增大，阻塞毛細(xì)血管，引起局部組織器官缺血缺氧，產(chǎn)生脾腫大、胸腹疼痛(又叫做“鐮形細(xì)胞痛性危象”)等臨床表現(xiàn)。鐮刀型細(xì)胞貧血癥.asf這是一種體染色體隱性遺傳疾病，
3、多發(fā)生于非洲后裔。同樣的也是為了避免瘧原蟲(chóng)（Plasmodiumfalciparum）的感染所生的突變基因，非洲地區(qū)瘧蚊很多，因此帶有這種基因的人具有相對(duì)的生存優(yōu)勢(shì)，該基因就被保存下來(lái)?；颊哐t素中的一個(gè)胺基酸glutamicacid被valine取代，使血紅素的溶解度降低，易形成結(jié)晶而改變了紅血球的形狀。病患的血液紅細(xì)胞形狀類似鐮刀。這些異常形狀細(xì)胞可引起病人骨骼、關(guān)節(jié)、腹部的劇烈疼痛，并阻塞血管?！蚺R床病癥患者的紅血球呈鐮刀形或半月形，與正常的雙凹盤狀紅血球不同。患者紅血球的生命期較短，易造成患者貧血現(xiàn)象；此外，患者鐮刀型紅血球細(xì)胞會(huì)使血流減緩并阻斷小血管，因而使組織受損并發(fā)生疼
4、痛現(xiàn)象。患者經(jīng)常出現(xiàn)周期性的疼痛和急性胸部癥候群，引起發(fā)燒和呼吸道癥狀，例如呼吸困難。一般來(lái)說(shuō)壽命比正常人短（30歲以下）。這是一種體染色體隱性遺傳疾病男女患病機(jī)率相等發(fā)生率鐮刀型貧血癥的發(fā)生率為8/100000，但是在某些人種中卻有較高的發(fā)生率，例如非洲裔的美國(guó)人發(fā)生率為1/600以及西班牙裔的美國(guó)人為1/1000-1400。這個(gè)疾病因具有遺傳性所以在出生時(shí)便就已經(jīng)存在了，病徵大約在出生后4個(gè)月會(huì)開(kāi)始出現(xiàn)。在非洲大陸研究發(fā)現(xiàn)，具有鐮刀形細(xì)胞特征的人比具正常性徵的人更不容易罹患瘧疾(malaria)。預(yù)防方法鐮刀型貧血癥只會(huì)出現(xiàn)於夫婦倆人皆為鐮刀形細(xì)胞特征帶原者的家庭。因此，建議所有
5、的帶原者均應(yīng)接受遺傳咨詢(非洲裔美國(guó)人為帶原者的機(jī)率為1/12)。對(duì)胎兒進(jìn)行鐮刀型貧血癥的產(chǎn)前診斷也是一個(gè)很有效的方法。對(duì)于患者而言，在受到感染時(shí)給予及時(shí)的治療、維持適當(dāng)?shù)难鯕饬考氨苊饷撍臓顩r，如此可以避免紅血球細(xì)胞受到更大的傷害。鐮刀型細(xì)胞貧血癥的治療據(jù)一份發(fā)表在《英國(guó)血液學(xué)期刊》中的研究報(bào)告指出，一種名為Pfaffiapaniculata的南美野生植物萃取物，可以將鐮刀型細(xì)胞貧血癥病患體內(nèi)的鐮刀狀細(xì)胞，修復(fù)得更趨正常。在使用了該萃取物之后，細(xì)胞容積及構(gòu)成也有所改善。在一項(xiàng)將Pfaffiapaniculata的根萃取物利用在鐮刀狀細(xì)胞上的實(shí)驗(yàn)室研究中，費(fèi)城杰弗遜醫(yī)學(xué)院的血液學(xué)教授
6、SamirBallas博士發(fā)現(xiàn)，用該萃取物治療的鐮狀細(xì)胞，較未受治療的細(xì)胞還不易變形。而且，細(xì)胞中的鈉指數(shù)也得以提升細(xì)胞容積。其它的細(xì)胞特性似乎也因該萃取物而有所增強(qiáng)。鐮狀細(xì)胞疾病，即紅血球細(xì)胞變形為像鐮刀的形狀。這種反常的形狀，使得紅血球細(xì)胞卡在全身的微小血管中，造成疼痛、器官受損及失能。雖然有找出許多可以降低或消除鐮狀特性的媒介，但成功率似乎有所受限；這個(gè)現(xiàn)在已被當(dāng)作營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充品，在市面上販?zhǔn)鄣闹参镙腿∥?，或許可以促進(jìn)水分子再度進(jìn)入到紅血球細(xì)胞中，從而保持細(xì)胞容積，以及維持較正常的形狀。Ballas大大受到這些實(shí)驗(yàn)室研究結(jié)果的鼓勵(lì)，所以他建議，臨床研究應(yīng)著手該萃取物安全性及效能的確
7、認(rèn)工作。他承認(rèn)，該萃取物的確切機(jī)制作用仍不清楚，但可能是對(duì)鈉進(jìn)出細(xì)胞的活動(dòng)有些影響。Theend
