后腎腺瘤ppt課件.ppt

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1、后腎腺瘤Metanephricadenoma1后腎腫瘤：后腎腺瘤、后腎纖維瘤（后腎基質(zhì)瘤）、后腎腺纖維瘤腎腫瘤混合間質(zhì)和上皮性腫瘤：囊性腎瘤、混合型上皮間質(zhì)瘤、滑膜肉瘤腎母細(xì)胞源性腫瘤：腎母細(xì)胞瘤、囊性部分分化腎母細(xì)胞瘤神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤：類癌、神經(jīng)內(nèi)分泌癌、原始性神經(jīng)外胚瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤其他腫瘤：間質(zhì)瘤、造血和淋巴組織腫瘤、胚細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤腎細(xì)胞腫瘤乳頭狀腺瘤、嗜酸細(xì)胞瘤透明細(xì)胞癌、乳頭狀細(xì)胞癌、嫌色細(xì)胞癌、未分類腎細(xì)胞癌、集合管癌、多房囊性腎細(xì)胞癌、神經(jīng)母細(xì)胞瘤伴發(fā)癌、粘液性管狀及梭形細(xì)胞癌2一、命名和分類自1979年首次報(bào)道以來(lái)，至今國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道只有100多例

2、。1992年，Brisicotti等發(fā)現(xiàn)，用MA命名。2004年新版WHO腫瘤分類中MA擴(kuò)展代表在組織發(fā)生和腫瘤性質(zhì)上相似的一組后腎源性腫瘤。后腎腺瘤（metanephricadenoma，MA）完全由上皮細(xì)胞構(gòu)成。后腎腺纖維瘤（metanephricadenofibroma，MAF）由混有上皮和基質(zhì)的雙向性腫瘤。后腎纖維瘤或稱為后腎基質(zhì)瘤（metanephricstromaltumor，MST）完全由基質(zhì)構(gòu)成。3二、臨床表現(xiàn)任何年齡，中年女性多見，男：女=1:2。有報(bào)道最小的年齡僅為5個(gè)月。早期癥狀和體征都不明顯，約40%的病人偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)可以出現(xiàn)腰疼、腰背部不適、肉眼血

3、尿或鏡下血尿、捫及腫塊和尿路感染。12%的病人可以出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥。少數(shù)報(bào)道可同時(shí)伴有遺傳性假性血友病相關(guān)癥狀。極少數(shù)患者伴有高鈣血癥、高血壓等。腫瘤切除后血壓可以恢復(fù)正常。4三、組織病理學(xué)巨檢：多位于皮質(zhì)，大小不一，直徑常約為3-6cm。多灶性發(fā)病少見。典型者腫瘤邊界清楚，有/無(wú)包膜，切面可呈灰，褐，黃色。質(zhì)地柔軟或堅(jiān)韌?？捎心易?、出血、鈣化（20%）和纖維瘢痕。光鏡檢查：小腺泡狀結(jié)構(gòu)管狀結(jié)構(gòu)微囊結(jié)構(gòu)間質(zhì)電鏡檢查：瘤細(xì)胞大小相對(duì)一致，不成熟，核無(wú)極性，細(xì)胞漿內(nèi)細(xì)胞器稀少，排列成小管狀或花環(huán)狀的上皮細(xì)胞構(gòu)成。上皮細(xì)胞腔面有微絨毛，腫瘤性小管周圍有較為豐富的基底膜圍繞，并可見細(xì)

4、胞頂端的微絨毛及分泌顆粒。5三、組織病理學(xué)免疫組化：多數(shù)病例WT-1CD57Vimentin彌漫陽(yáng)性表達(dá)，CK7灶性陽(yáng)性或陰性表達(dá)，而CD56，CEA，AFP，AMACR表達(dá)陰性。WT1主要見于包括發(fā)育中的腎單位、間皮等胚胎組織。在腎腫瘤主要見于Wilms瘤，WT1在MA的表達(dá)提示MA和Wilms瘤在組織發(fā)生上可能有一定的關(guān)聯(lián)。CD57為一種糖蛋白，見于近腎小球的近曲小管。α-甲基-CoA消旋酶（AMACR）在MA多呈陰性表達(dá)。在大多數(shù)乳頭狀腎細(xì)胞癌（PRCC）均有強(qiáng)的表達(dá)。故AMACR、WT1可用于PRCC、Wilms瘤和MA的鑒別。MAPRCCWilmsAMACR-+

5、-WT1+-+6三、組織病理學(xué)分子遺傳學(xué)：WHO腫瘤分類中（2004）表明MA無(wú)染色體異常。MA并不存在Wilms瘤所特有的遺傳學(xué)染色體11P13等位基因失衡，說(shuō)明MA與Wilms瘤在遺傳學(xué)上是完全不同的腫瘤實(shí)體。789四、影像表現(xiàn)多單側(cè)發(fā)病，巨大腫塊，直徑多大于5cm，形態(tài)尚規(guī)則，大部分邊界清楚B超：實(shí)質(zhì)回聲較均勻。多普勒顯示為乏血管性。CT：軟組織腫塊，可有（假）包膜，平掃呈等或稍高密度，可見鈣化，亦可見星芒狀稍低密度區(qū)。增強(qiáng)中等強(qiáng)化；動(dòng)脈期至靜脈期星芒低密度區(qū)變小，境界更清楚。靜脈腎盂造影見腎盂腎盞顯影，有分泌功能，集合系統(tǒng)僅受壓變形。MRI：在T1WI及T2WI均呈等

6、信號(hào)改變，或T1WI呈低信號(hào)而T2WI呈稍高信號(hào)。DSA：顯示腫瘤乏血管。10患者女，47歲，體檢發(fā)現(xiàn)右腎上極占位CT值：平掃—33HU，動(dòng)脈期—57HU11CT值：靜脈期—67HU，延遲—65HU1213141516五、鑒別診斷1、乳頭狀腎細(xì)胞癌：占全部腎癌的7-15%，其特點(diǎn)是約50%的腫瘤成分含有乳頭狀結(jié)構(gòu)。有較多的泡沫巨噬細(xì)胞和沙粒體，部分可見含鐵血黃素沉積。影像學(xué)腫瘤密度多不均勻，可囊變、壞死、鈣化，血供少，CT增強(qiáng)呈不均勻或較均勻輕中度強(qiáng)化。MRI：由于PRCC乳頭內(nèi)纖維血管軸心為細(xì)小血管，血管極少，所以動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描多為輕微進(jìn)行性延遲強(qiáng)化。MRI異型性免疫組化P

7、RCCT2低信號(hào)（含鐵血黃素的順磁性）細(xì)胞異型明顯，核分裂象多見AMACR（+）、WT1(-)MAT1等/低信號(hào)，T2等/稍高信號(hào)無(wú)或罕見核分裂AMACR（-）、WT1(+)1718五、鑒別診斷2、Wilms瘤：腫瘤密度不均勻，體積較大，可出血、壞死、囊變以及鈣化，增強(qiáng)后輕度到中度不均勻強(qiáng)化，腫瘤侵蝕、壓迫腎臟，與殘存腎實(shí)質(zhì)形成“邊緣征”，呈新月形強(qiáng)化（典型CT表現(xiàn)）。腫塊邊緣不光滑，或腎臟周圍脂肪囊內(nèi)密度不均勻增高或消失及腎周筋膜增厚，提示腫瘤向外侵犯，部分可伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。年齡組織異型性侵襲性分子遺