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1、基底節(jié)對(duì)稱(chēng)性病變的病因及影像學(xué)特征1234病因一．?中毒性疾病：1.CO中毒2.變質(zhì)甘蔗中毒3.氰化鉀中毒: 4.海洛因海綿狀白質(zhì)腦病二.感染性疾病: 1.病毒性腦炎:2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD 3.AIDS三.營(yíng)養(yǎng)代謝性疾病: 1.肝豆:銅的異常沉積2.FAHR病以及甲旁減等系列:鈣的異常沉積3.Hallervorden-Spatz病:鐵代謝障礙.4.肝性腦病:錳的異常沉積.5.Leigh綜合征6.維生素B1缺乏癥:四.缺氧性腦病.五.腦血管病:如雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性出血或梗死六變性疾?。篐un
2、tington病，結(jié)節(jié)性硬化5CO中毒性遲發(fā)性腦病臨床特點(diǎn):①假愈期為其特征性表現(xiàn),假愈期（2—60天）患者表面上看似乎病情恢復(fù),而實(shí)際上其病理變化仍隱匿性發(fā)展②遲發(fā)性腦病與年齡密切相關(guān),中老年發(fā)生率高③CO中毒程度與遲發(fā)性腦病發(fā)病呈正比,中毒重者發(fā)病率高④勞累和精神創(chuàng)傷是誘發(fā)遲發(fā)性腦病的危險(xiǎn)因素⑤CO中毒急性期行合理徹底的治療對(duì)預(yù)防遲發(fā)性腦病至關(guān)重要。6貓眼征—CO中毒性遲發(fā)性腦病7遺傳性鐵代謝障礙性疾病常染色體隱性遺傳臨床特征為錐體外系功能障礙，表現(xiàn)為肌張力不全，肌強(qiáng)直，舞蹈手足徐動(dòng)癥和構(gòu)音障
3、礙T2WI蒼白球?qū)ΨQ(chēng)性顯著低信號(hào)，此低信號(hào)區(qū)中央在蒼白球的前內(nèi)側(cè)可見(jiàn)高信號(hào)區(qū)，呈虎眼狀表現(xiàn)?；⒀壅?Hdllervorden-Spatz綜合征8基底動(dòng)脈尖綜合征（topofthebasilarsysdrome,TOBS）TOBS：是由Caplan于1980年提出的一種特殊類(lèi)型的腦血管病。TOBS是因以基底動(dòng)脈頂端為中心直徑2cm范圍內(nèi)的大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈和基底動(dòng)脈頂端交叉部位的血液循環(huán)障礙致缺血性卒中的臨床癥候群?；讋?dòng)脈尖端分出兩對(duì)動(dòng)脈：小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈。小腦上動(dòng)脈分布于小腦的上面、小
4、腦髓質(zhì)深部和齒狀核等中央核團(tuán)，以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側(cè)部；大腦后動(dòng)脈皮質(zhì)支分布于顳葉底面和枕葉內(nèi)側(cè)面，中央支支配丘腦。910小腦上部、小腦髓質(zhì)深部長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2病變11中腦、丘腦、枕葉皮層下長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2病變12基底動(dòng)脈尖綜合征（TOBS）13典型影像學(xué)表現(xiàn)為丘腦梗死位于丘腦的中心部位，雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)對(duì)稱(chēng)性分布“蝶形”影像為該病的特征表現(xiàn)。基底動(dòng)脈尖綜合征14雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)綜合征(BVTS)是基底動(dòng)脈尖綜合征的一個(gè)特殊類(lèi)型。典型臨床特征為:短暫昏迷、淡漠、高度嗜睡、垂直凝視麻痹和
5、逆行性遺忘綜合征。 此綜合征的意識(shí)障礙是丘腦板內(nèi)核和中腦上部網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)共同受累的表現(xiàn)；逆行性遺忘、表情淡漠和定向障礙主要與板內(nèi)核和丘腦背內(nèi)側(cè)核受損有關(guān)。垂直注視麻痹是內(nèi)側(cè)縱束上端的間質(zhì)核和后連合受損所致。15雙側(cè)丘腦梗塞雙側(cè)丘腦動(dòng)脈閉塞不常見(jiàn)，丘腦供血來(lái)自前循環(huán)（負(fù)責(zé)丘腦前下部）和后循環(huán)（丘腦內(nèi)側(cè)），但是存在多種血管變異。丘腦供血A之一旁正中動(dòng)脈通常直接源自?xún)蓚?cè)大腦后動(dòng)脈第一節(jié)段（P1節(jié)段）；然而，在三分之一的人類(lèi)大腦中，旁正中動(dòng)脈源于單側(cè)，這被稱(chēng)為B型Percheron動(dòng)脈。該動(dòng)脈是一個(gè)變異血管，
6、是單一的血管，發(fā)自大腦后動(dòng)脈的近段，供給雙側(cè)的丘腦旁正中部和中腦喙，其閉塞可以導(dǎo)致雙側(cè)的丘腦梗塞。其最常見(jiàn)的病因是心源性栓塞16Fahr?。ㄌ匕l(fā)性基底節(jié)鈣化癥,或特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥）1930年Fahr首次報(bào)告1例,是以雙側(cè)基底節(jié)、小腦齒狀核、雙側(cè)丘腦及皮-髓質(zhì)交界區(qū)中樞對(duì)稱(chēng)性鈣質(zhì)沉著為主要病理學(xué)特征的疾病。多為家族遺傳性,表現(xiàn)為常染色體顯性或隱性遺傳.17甲狀旁腺功能減退甲狀旁腺功能低下時(shí)，甲狀旁腺素分泌不足可以引起鈣磷代謝紊亂，血鈣降低，鈣質(zhì)在腦內(nèi)異常沉積，最先見(jiàn)于基底核，其次為丘腦
7、和小腦齒狀核?；缀?、丘腦、小腦齒狀核及腦實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)性對(duì)稱(chēng)性鈣化，齒狀核、丘腦鈣化呈“八”字形，尾狀核頭部鈣化呈倒“八”字形，腦實(shí)質(zhì)鈣化形態(tài)與腦回的形態(tài)基本一致。18肝豆?fàn)詈俗冃愿味範(fàn)詈俗冃?，又稱(chēng)威爾遜氏病（Wilson）的銅代謝障礙疾病。是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。顱腦影像學(xué)檢查，表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性，且為豆?fàn)詈?、尾狀核頭部的大部分受累，而丘腦則為局部受累。腦干病灶
8、則以橋腦和中腦病變?yōu)橹?，少?jiàn)小腦病灶。因而，對(duì)稱(chēng)性基底節(jié)異常信號(hào)同時(shí)伴有腦干病灶是Wilson的影像特征之一。19肝豆?fàn)詈俗冃訡T上表現(xiàn)為腦萎縮及雙側(cè)豆?fàn)詈藢?duì)稱(chēng)性低密度改變，低密度呈條狀或新月?tīng)?0肝豆?fàn)詈俗冃曰坠?jié)區(qū)、白質(zhì)、丘腦和腦干T1相低信號(hào)。T2相質(zhì)子加權(quán)、FLAIR上呈高信號(hào)。主要是因?yàn)殂~在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)沉積引起的神經(jīng)細(xì)胞喪失、膠質(zhì)增生、神經(jīng)纖維變性及海綿狀變性所致。21肝豆?fàn)詈俗冃訲2相上中腦部位表現(xiàn)為“大熊貓臉”（faceofthegiantpanda）22獲得性肝性腦部變
