《小兒腦性癱瘓》PPT課件.ppt

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1、小兒腦性癱瘓定義腦癱是以中樞性運(yùn)動功能障礙為主的致殘性疾病。迄今為止，國際上尚無被一致公認(rèn)和引用的腦癱定義與分型。（一）我國對腦性癱瘓的定義1.第一屆全國小兒腦癱座談會提出的定義（1988年）腦性癱瘓是出生前到出生后1個(gè)月內(nèi)發(fā)育時(shí)期非進(jìn)行性腦損傷所致的綜合征，主要表現(xiàn)為中樞性運(yùn)動障礙及姿勢異常。此定義為我國首次提出的定義，20余年來被我國學(xué)者廣為引用，具有重要的學(xué)術(shù)價(jià)值。2.《中華兒科雜志》編輯委員會、中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會神經(jīng)學(xué)組提出的定義（2004年）出生前到生后1個(gè)月內(nèi)各種原因所引起的腦損傷或發(fā)育缺陷所致的運(yùn)動障礙及姿勢異常。此定義強(qiáng)調(diào)腦癱的發(fā)生可以由腦損傷所致，也可以由腦發(fā)

2、育缺陷所致。3.中國康復(fù)醫(yī)學(xué)會兒童康復(fù)專業(yè)委員會、中國殘疾人康復(fù)協(xié)會小兒腦癱康復(fù)專業(yè)委員會提出的定義（2006年）腦性癱瘓是自受孕開始至嬰兒期非進(jìn)行性腦損傷和發(fā)育缺陷所導(dǎo)致的綜合征，主要表現(xiàn)為運(yùn)動障礙及姿勢異常。此定義既強(qiáng)調(diào)了腦損傷和發(fā)育缺陷可導(dǎo)致腦癱，也強(qiáng)調(diào)了腦損傷和發(fā)育缺陷的發(fā)生時(shí)間可在嬰兒期內(nèi)。上述三種定義，經(jīng)過全國同道的討論，特別是兒童康復(fù)醫(yī)學(xué)專業(yè)工作者與小兒神經(jīng)病學(xué)專業(yè)工作者的多次討論，基本取得一致意見，即原則上采用第三種定義。（二）國際上的最新定義及對定義的討論RosenhaumP等人2007年在《TheDefinitionandClassificationofCe

3、rebralPalsy》一書中，提出了腦癱的最新定義：腦性癱瘓是由于發(fā)育中胎兒或嬰兒腦的非進(jìn)行性損傷所致持續(xù)性運(yùn)動和姿勢發(fā)育異常、活動受限的一組綜合征。腦癱常并發(fā)感覺、知覺、認(rèn)知、交流、行為紊亂、癲癇、繼發(fā)性肌與骨骼問題。目前對于定義的討論，主要圍繞在如何表述腦發(fā)育早期的損傷和發(fā)育缺陷時(shí)間界限上，即應(yīng)界定為新生兒期內(nèi)或嬰兒期內(nèi)。由于種族及個(gè)體差異，很難嚴(yán)格而統(tǒng)一界定腦發(fā)育早期的時(shí)間界限，絕大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腦癱的發(fā)生應(yīng)界定于嬰兒期內(nèi)。三、發(fā)病率腦癱的發(fā)病率在世界范圍內(nèi)約為1.5‰～4‰，平均約為2‰。腦癱發(fā)病率的變化趨勢各國報(bào)道不一，將1959～1992年瑞典、澳大利亞、英國和北愛爾

4、蘭腦癱發(fā)病率進(jìn)行比較，平均在1.5‰～2.5‰之間。我國腦癱發(fā)病率約為1.8‰～4‰。1997年至1998年對江蘇等七省調(diào)查，1～6歲小兒中腦癱患病率為1.92‰。從調(diào)查結(jié)果看，腦癱發(fā)病率各國差別不大，城鄉(xiāng)差別不大，男性略高于女性。近50年來，由于產(chǎn)科技術(shù)、圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)、新生兒醫(yī)學(xué)的發(fā)展，新生兒死亡率、死胎發(fā)生率均有明顯下降，但腦癱發(fā)病率并無減少趨勢，重癥腦癱的比例有增多趨勢。人們解釋這種現(xiàn)象是由于搶救重危新生兒技術(shù)提高，使許多過去很難存活的早產(chǎn)兒和極低體重兒得以存活，而這些嬰兒患腦癱的機(jī)會明顯高于足月兒和正常體重兒。四、病因腦癱的直接病因是在腦發(fā)育成熟前，腦損傷和/或發(fā)育缺陷導(dǎo)致以

5、運(yùn)動障礙和姿勢異常為主的綜合征。腦損傷和腦發(fā)育缺陷的時(shí)間可劃分為三個(gè)階段，即出生前、圍產(chǎn)期和出生后。有人用先天性和獲得性兩種因素進(jìn)行分析。傳統(tǒng)的觀點(diǎn)認(rèn)為圍產(chǎn)期原因是導(dǎo)致腦癱的主要原因，近來認(rèn)為70%～80%的腦癱發(fā)生于出生前，其中相當(dāng)大的比例原因不明。因此，近年認(rèn)為對腦癱病因?qū)W的研究應(yīng)轉(zhuǎn)入胚胎發(fā)育生物學(xué)的領(lǐng)域。（一）生前因素1、母體因素母親孕期大量吸煙、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流產(chǎn)、用藥、妊娠中毒癥、外傷、風(fēng)濕病、糖尿病、弓形體病、胎兒期的循環(huán)障礙、母親智力落后、母體營養(yǎng)障礙、重度貧血等。臨床與流行病學(xué)資料都證實(shí)腦室周圍白質(zhì)軟化(PVL)是腦癱的一個(gè)重要危險(xiǎn)因素,而感染是

6、導(dǎo)致PVL發(fā)生的原因。2、遺傳因素近年來研究認(rèn)為，遺傳因素對腦癱的影響很重要，雙胞胎同時(shí)患腦癱、家族中已經(jīng)有腦癱患兒再發(fā)生腦癱的幾率偏高。有報(bào)道單純共濟(jì)失調(diào)型腦癱與常染色體隱性遺傳有關(guān)，部分痙攣型雙癱、偏癱患兒具有遺傳傾向。（二）圍產(chǎn)期因素1、患腦癱的危險(xiǎn)性隨著出生體重偏離同胎齡標(biāo)準(zhǔn)體重的程度而增加，低出生體重兒或巨大兒患腦癱的幾率可高于正常體重?cái)?shù)十倍。2、早產(chǎn)是目前發(fā)現(xiàn)患腦癱的最主要因素之一。3、胎盤功能不全，缺氧缺血等被認(rèn)為與腦癱有關(guān)。（三）出生后因素新生兒期驚厥呼吸窘迫綜合征吸入性肺炎敗血癥缺氧缺血性腦病顱內(nèi)出血腦積水膽紅素腦病腦部感染低血糖癥腦外傷五、病理生理學(xué)改變腦癱的

7、病理改變很廣泛，主要為腦干神經(jīng)核、皮質(zhì)、灰質(zhì)團(tuán)塊的神經(jīng)元結(jié)構(gòu)改變以及白質(zhì)中神經(jīng)纖維變化及髓鞘分離等。痙攣型雙癱以腦室周圍白質(zhì)軟化改變?yōu)橹?，多見于早產(chǎn)兒；不隨意運(yùn)動型可見基底節(jié)病變或腦室周圍白質(zhì)軟化；共濟(jì)失調(diào)型大部分為先天性小腦發(fā)育不全；痙攣型偏癱主要是對側(cè)腦損傷。從原因分析病理變化主要有：發(fā)育障礙和腦損傷。中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙或損傷類型主要累及錐體系、錐體外系和小腦三大體系。（1）錐體系損傷：多為大腦皮層（灰質(zhì)）的不同部位、錐體束（白質(zhì)）的不同部位損傷，早產(chǎn)兒多見PVL。可引起軀