血清中總膽紅素濃度增高達(dá).ppt

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1、黃疸jaundice定義血清中總膽紅素濃度增高達(dá)34.2?mol/L以上(2.0mg/dl），皮膚、鞏膜、黏膜、體液及其它組織黃染，臨床出現(xiàn)黃疸。血清中總膽紅素濃度增高在17.1-34.2?mol/L（1.0-2.0mg/dl）之間，肉眼看不出黃疸，稱隱性黃疸。黃疸是癥狀，也是體征。血清膽紅素正常值總膽紅素(TB)1.7-17.1?mol/L(0.1-1.0mg/dl)結(jié)合膽紅素（CB）0-3.42?mol/L(0-0.2mg/dl)非結(jié)合膽紅素（UCB）1.7-13.68?mol/L(0.1-0.8mg/dl)(CB/TB

2、<20%)膽紅素的代謝膽紅素的來源膽紅素在血循環(huán)中的運輸肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄膽紅素的腸肝循環(huán)膽紅素的來源衰老的紅細(xì)胞—主要來源（占80-85%），每天生成膽紅素4275?mol/L旁路膽紅素（15-20%）171-513?mol/L/日骨髓幼稚紅細(xì)胞肝中含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)（過氧化氫酶、過氧化物酶、細(xì)胞色素酶與肌紅蛋白）膽紅素的來源血紅蛋白肝單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)脾吞食、破壞、分解骨髓血紅素+珠蛋白血紅素加氧酶膽綠素+鐵+一氧化碳膽綠素還原酶膽紅素膽紅素的運輸膽紅素+白蛋白血循環(huán)中膽紅素-白蛋白復(fù)合物膽紅素-白蛋白復(fù)

3、合物：是游離膽紅素（非結(jié)合膽紅素UCB）膽紅素的攝取肝竇膽紅素-白蛋白復(fù)合物Disse間隙肝細(xì)胞攝取（載體介導(dǎo)膜轉(zhuǎn)運）膽紅素+白蛋白肝細(xì)胞載體蛋白Y和Z膽紅素-載體蛋白Y/Z膽紅素的結(jié)合肝臟膽紅素+葡萄糖醛酸光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)微粒體葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶膽紅素葡萄糖醛酸酯膽紅素葡萄糖醛酸酯：是結(jié)合膽紅素CB膽紅素的排泄肝臟膽紅素葡萄糖醛酸酯高爾基復(fù)合體主動運輸毛細(xì)膽管細(xì)膽管膽管腸道腸道細(xì)菌脫氫還原尿膽原（68-473?mol/L/日）①80-90%氧化糞便糞膽素排出膽紅素的腸肝循環(huán)尿膽原回腸末段或結(jié)腸10-20%重吸收肝門靜脈回到肝內(nèi)尿膽

4、原大部分再轉(zhuǎn)變②③小部分經(jīng)體循環(huán)結(jié)合膽紅素尿膽素膽汁排入腸內(nèi)腎排出體外“膽紅素的腸肝循環(huán)”?6.8?mol/L/日非結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素(unconjugatedbilirubin，UCB)：游離膽紅素脂溶性，不溶于水，膽汁中不存在需與血清白蛋白結(jié)合而運輸不能從腎小球濾出，尿液中不出現(xiàn)凡登白(vandenBergh)試驗呈間接反應(yīng)膽紅素與重氮鹽試劑反應(yīng)：加茶堿和甲醇UCB和CB完全溶解，測得的膽紅素為總膽紅素；不加茶堿和甲醇僅CB與重氮鹽試劑快速反應(yīng)，1分鐘測得CB。UCB=TB-CB結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素(conjugat

5、edbilirubin，CB)：膽紅素葡萄糖醛酸酯膽紅素?（單酯）膽紅素?（雙酯）水溶性，可從尿中排出，存在于膽汁中凡登白試驗呈直接反應(yīng)膽紅素升高原因：生成過多攝取、結(jié)合和排泄受損膽紅素從損傷的肝細(xì)胞或膽管流出判斷：非結(jié)合膽紅素還是結(jié)合膽紅素升高肝功能檢查是否有異常黃疸分類按病因?qū)W分類：溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸膽汁淤積性黃疸先天性非溶血性黃疸按膽紅素性質(zhì)分類：以非結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸以結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸混合性黃疸溶血性黃疸病因:凡能引起紅細(xì)胞大量破壞而產(chǎn)生溶血現(xiàn)象的疾病先天性溶血性貧血：海洋性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增

6、多癥后天性獲得性溶血性貧血：自免溶、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血、蠶豆病、蛇毒、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿引起的溶血溶血性黃疸發(fā)病機(jī)制：大量紅細(xì)胞破壞，形成大量非結(jié)合膽紅素，超過肝細(xì)胞的處理能力。大量紅細(xì)胞破壞，造成貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細(xì)胞對膽紅素的處理能力。溶血性黃疸發(fā)病機(jī)制血紅細(xì)胞單核-巨噬血紅蛋白細(xì)胞系統(tǒng)血膽紅素-白蛋白復(fù)合（UCB）>肝細(xì)胞的處理能力以UCB升高為主的黃疸溶血性黃疸血膽紅素（UCB）肝膽紅素葡萄糖醛酸酯(CB)腸尿膽原腸道腎糞膽素尿膽素臨床表現(xiàn)黃疸：輕度，呈淺檸檬色急性溶血：

7、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐及血紅蛋白尿（尿呈醬油色），嚴(yán)重的可有急性腎功能衰竭慢性溶血：脾腫大貧血：蒼白、乏力、頭昏實驗室檢查血清TB升高，以UCB為主，CB基本正常；CB/TB<15-20%凡登白實驗呈間接反應(yīng)尿膽原增加，尿膽紅素(-)，尿血紅蛋白(+)糞膽素增加骨髓紅系增生活躍;外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、有核紅細(xì)胞出現(xiàn)血清鐵、含鐵血黃素增加肝細(xì)胞性黃疸病因:能引起肝細(xì)胞廣泛損害的疾?。翰《拘愿窝住⒏斡不?、敗血癥、肝癌、鉤端螺旋體病肝細(xì)胞性黃疸發(fā)病機(jī)制:肝細(xì)胞的損傷使它對膽紅素的處理功能下降，因而血中非結(jié)合膽紅素增加未損傷的肝細(xì)胞

8、將非結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素，部分經(jīng)毛細(xì)膽管從膽道排泄，其余經(jīng)已損害或壞死的肝細(xì)胞、膽管反流入血中；或因肝細(xì)胞腫脹、匯管區(qū)滲出性病變與水腫以及小膽管內(nèi)的膽栓形成使膽汁排泄受阻而反流進(jìn)入血循環(huán)，致血中結(jié)合膽紅素增加肝細(xì)胞性黃疸發(fā)病機(jī)制：紅細(xì)胞血紅蛋白膽紅素（UCB）肝細(xì)胞的處理能力血膽紅素