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1、醫(yī)學(xué)免疫學(xué)免疫疾病湖北醫(yī)藥學(xué)院免疫教研室陳俊目的要求1、掌握：免疫缺陷病、自身免疫性疾病和腫瘤抗原的概念；2、熟悉：免疫缺陷病和自身免疫性疾病的基本特征；腫瘤逃避機(jī)體免疫的主要機(jī)制；3、了解：常見的免疫缺陷病和自身免疫性疾??；免疫缺陷病和自身免疫性疾病的治療原則；腫瘤抗原的分類；一、免疫缺陷病二、自身免疫性疾病三、腫瘤免疫免疫缺陷病（immunodeficiencydiseaseIDD）是由于遺傳因素或其他多種原因造成的，免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或后天損傷而導(dǎo)致的，免疫成分缺失或功能障礙所引起的臨床綜合征。一、免疫缺陷病分類原發(fā)性（先天性）PIDD繼發(fā)
2、性（獲得性）AIDD原發(fā)性體液免疫缺陷細(xì)胞免疫缺陷聯(lián)合免疫缺陷吞噬細(xì)胞缺陷補(bǔ)體缺陷（一）IDD共同特征：ⅰ易并發(fā)感染ⅱ易發(fā)生惡性腫瘤ⅲ易自身免疫性疾病ⅳ多有遺傳傾向是由于免疫系統(tǒng)先天性（多為遺傳性）發(fā)育缺陷而導(dǎo)致免疫功能不全。分類：特異性免疫缺陷（T、B細(xì)胞和聯(lián)合缺陷）非特異性免疫缺陷（補(bǔ)體與吞噬細(xì)胞缺陷）（二）、原發(fā)性免疫缺陷①原發(fā)性B細(xì)胞缺陷特點(diǎn)：外周血Bcell數(shù)量減少，Ig下降或缺如發(fā)生機(jī)制：B細(xì)胞分化、發(fā)育障礙、Th功能低下1）Bruton?。▁-性聯(lián)低丙種球蛋白血癥）2）選擇性IgA缺陷癥3）伴IgM增高的免疫球蛋白缺陷②原發(fā)性T細(xì)胞缺
3、陷特點(diǎn)：對(duì)胞內(nèi)菌易感性增高;生長(zhǎng)發(fā)育延遲;惡性腫瘤發(fā)生率高;外周血T細(xì)胞下降，DTH反應(yīng)陰性等發(fā)生機(jī)制：T細(xì)胞分化、發(fā)育障礙1）DiGeorge綜合癥（先天性胸腺發(fā)育不全，III、IV咽囊綜合癥）2）T細(xì)胞表面分子結(jié)構(gòu)和功能缺陷③聯(lián)合性免疫缺陷病1）X性連鎖隱性遺傳2）伴酶缺失的免疫缺陷病3）伴其他嚴(yán)重缺陷的免疫缺陷?、芡淌杉?xì)胞功能缺陷特征：吞噬細(xì)胞數(shù)量減少和功能缺陷臨床：慢性肉芽腫機(jī)制：中性粒細(xì)胞缺乏NADH/NADPH氧化酶，氧依賴殺菌能力減弱⑤補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷機(jī)制：補(bǔ)體成分、調(diào)控蛋白遺傳性缺陷臨床：遺傳性血管神經(jīng)性水腫--C1INH缺乏，血管擴(kuò)張
4、，毛細(xì)血管通透性增高，皮膚、粘膜水腫（三）獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）機(jī)體感染HIV所致的一組臨床綜合征，可出現(xiàn)細(xì)胞免疫嚴(yán)重缺陷，機(jī)會(huì)感染、惡性腫瘤和神經(jīng)系統(tǒng)病變等。特征：以CD4+T細(xì)胞減少為主要特征病人多死于腫瘤或感染AIDS的傳染源：1.無(wú)癥狀攜帶者2.AIDS患者AIDS傳播方式:1.性接觸感染2.血液感染3.垂直傳播病原學(xué)：RNA逆轉(zhuǎn)錄病毒HIV分：HIV-1和HIV-2兩型主要流行HIV-1發(fā)病機(jī)制及免疫學(xué)異常感染宿主細(xì)胞導(dǎo)致（1）病毒大量復(fù)制，細(xì)胞死亡（2）細(xì)胞間融合（多核巨細(xì)胞，細(xì)胞死亡）（3）CD4/CD8比例下降、倒置Th數(shù)
5、量下降，功能缺陷B細(xì)胞多克隆激活Mφ，IL-1，TNF-a升高NK下降，惡性腫瘤、病毒性感染發(fā)生率升高（四）免疫缺陷病的治療原則①控制感染②免疫重建③基因治療④免疫制劑（一）概念和基本特征自身免疫性疾?。╝utoimmunedisease,AID）是指由于過(guò)度而持久的自身免疫應(yīng)答，導(dǎo)致自身組織損傷和（或）功能障礙而引起的一類疾病。二、自身免疫性疾病基本特征：1.患者血液中可測(cè)到高效價(jià)自身抗體和/或自身應(yīng)答性T淋巴細(xì)胞2.自身抗體和/或自身應(yīng)答性T淋巴細(xì)胞作用于表達(dá)相應(yīng)抗原的組織細(xì)胞，造成結(jié)構(gòu)損傷或功能障礙3.動(dòng)物實(shí)驗(yàn)可復(fù)制出與自身免疫病相似的動(dòng)物模
6、型，用患者血清或致敏淋巴細(xì)胞可使疾病轉(zhuǎn)移，某些自身抗體可通過(guò)胎盤引起新生兒自身免疫病4.病情轉(zhuǎn)歸與自身免疫反應(yīng)的強(qiáng)度密切相關(guān)5.反復(fù)發(fā)作、慢性遷延6.有遺傳傾向，易發(fā)生于女性器官特異性自身免疫?。╫rganspecificautoimmunedisease）：病變常局限于某一特定的器官，由對(duì)器官特異性抗原的免疫應(yīng)答引起；器官非特異性自身免疫?。╪on-organspecificautoimmunedisease）：又稱全身性/系統(tǒng)性自身免疫病/結(jié)締組織病/膠原病，病變可見于多種器官和結(jié)締組織；（二）、自身免疫病的分類機(jī)制：自身抗體和（或）自身反應(yīng)性
7、T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的自身細(xì)胞或自身成分發(fā)生的免疫應(yīng)答與某些超敏反應(yīng)發(fā)病機(jī)制相同典型疾?。鹤陨砻庖咝匀苎载氀陨砻庖咝匝“鍦p少性紫癜自身免疫性中性粒細(xì)胞減少癥毒性彌漫性甲狀腺腫（Graves’disease）（三）、損傷機(jī)制及典型疾病確切原因目前仍不很清楚1、抗原方面的因素免疫隔離部位抗原的釋放自身抗原的改變分子模擬2、免疫系統(tǒng)方面的因素免疫忽視的打破表位擴(kuò)展3、遺傳因素（四）、發(fā)病相關(guān)因素1、預(yù)防和控制微生物2、應(yīng)用免疫抑制劑3、應(yīng)用細(xì)胞因子及其受體的阻斷劑4、重建對(duì)自身抗原的特異性免疫耐受（五）、治療原則腫瘤免疫是研究腫瘤免疫原性、機(jī)體對(duì)腫瘤的免
8、疫監(jiān)視和免疫應(yīng)答、腫瘤的免疫逃逸機(jī)制以及腫瘤的免疫診斷與免疫防治三、腫瘤免疫1、化學(xué)或物理的因素誘發(fā)的腫瘤抗原2、病毒誘發(fā)
