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1、顱腦先天性畸形及發(fā)育異常顱腦先天性畸形及發(fā)育異常：是由于胚胎期神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常所致，約40%的顱腦發(fā)育畸形為遺傳因素和子宮內(nèi)環(huán)境的共同影響所致，前者包括染色體變異、顯性或隱形遺傳，后者包括子宮內(nèi)缺氧、感染等。其余60%的致病因素原因復(fù)雜、機(jī)制不祥。先天性顱腦發(fā)育畸形分類一、器官源性畸形1、閉合畸形:腦膜膨出、腦膨出、無腦畸形、胼胝體發(fā)育不全、胼胝體脂肪瘤、小腦扁桃體下疝畸形、先天性第四腦室中孔和側(cè)孔閉鎖2、憩室畸形:視-隔發(fā)育不全、前腦無裂畸形、前腦無葉無裂畸形3、腦室缺如4、移行畸形：無腦回畸形，小腦回畸形，腦裂畸形、溝回
2、錯亂畸形5、大小畸形：腦大畸形、腦小畸形二、組織源性畸形1、結(jié)節(jié)性硬化2、神經(jīng)纖維瘤病3、腦顏面血管瘤病一、腦膜膨出和腦膜腦膨出是顱內(nèi)結(jié)構(gòu)經(jīng)過顱骨缺損疝出于顱外的一種先天行發(fā)育異常。病因不祥。腦膜膨出：膨出囊由軟膜和蛛網(wǎng)膜組成，硬膜常缺如。囊內(nèi)充滿腦脊液，不含腦組織。腦膜腦膨出：膨出囊內(nèi)含有腦組織、軟膜和蛛網(wǎng)膜，有時包含部分?jǐn)U張的腦室，局部腦組織受壓變薄。二、小腦扁桃體下疝畸形本病又稱Chiari畸形，為小腦先天性發(fā)育異常，小腦扁桃體延長，經(jīng)枕骨大孔疝入上頸段椎管內(nèi)，部分延髓和第四腦室同時向下延伸，常伴脊髓空洞癥，脊髓縱裂，
3、腦積水和顱頸部畸形。一般認(rèn)為小腦扁桃體低于枕骨大孔3mm為正常，低于3-5mm為可疑，低于5mm以上可診斷為小腦扁桃體下疝畸形。三、先天性第四腦室中孔和側(cè)孔閉鎖（Dandy-walker綜合征）是先天性腦發(fā)育畸形，常見于嬰兒和兒童，有家族史。它是由于小腦發(fā)育畸形和第四腦室中側(cè)孔閉鎖，引起第四腦室囊性擴(kuò)大和繼發(fā)性梗阻性腦積水。主要病理改變是小腦蚓部發(fā)育不全或不發(fā)育，伴顱后窩囊腫。病理改變：小腦蚓部發(fā)育不良或缺如，第四腦室囊袋狀擴(kuò)大和腦積水。另外有后顱窩容積增大，天幕及竇匯抬高，尚伴有其他顱內(nèi)畸形。鑒別1.顱后窩蛛網(wǎng)膜囊腫2.巨
4、大枕大池四、腦灰質(zhì)移位是成神經(jīng)細(xì)胞在胚胎發(fā)育過程中未能移至皮質(zhì)表面。病灶大小不一，臨床癥狀主要表現(xiàn)為癲癇。CT：可以在白質(zhì)內(nèi)發(fā)現(xiàn)異位的灰質(zhì)灶，平掃或增強(qiáng)時CT值均與正?；屹|(zhì)相近。MR：可清楚顯示與灰質(zhì)信號相等的異位灰質(zhì)居白質(zhì)內(nèi)，多位于半卵圓中心，可有輕度占位效應(yīng)，并發(fā)的腦畸形也易于顯示。五、胼胝體發(fā)育不全包括胼胝體缺如和部分缺如，病因可為先天遺傳，亦可因胚胎在12-20周內(nèi)受代謝、機(jī)械等影響所致。是少見的先天畸形。CT:兩側(cè)側(cè)腦室體部明顯分離，平直，正?；《认В瑐?cè)腦室后角擴(kuò)張，第三腦室擴(kuò)大上移，插入雙側(cè)側(cè)腦室體部之間。常合
5、并脂肪瘤。MRI:失壯面T1顯示胼胝體發(fā)育不全最清楚胼胝體位于大腦半球縱裂的底部，連接左右兩側(cè)大腦半球的橫行神經(jīng)纖維束，是大腦半球中最大的連合纖維，胼胝體連合纖維能將一側(cè)大腦皮層的活動向另一側(cè)轉(zhuǎn)送。六、神經(jīng)皮膚綜合征是一組神經(jīng)和皮膚同時患病的常染色體顯性遺傳性疾病。常見的有神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化、腦顏面血管瘤病等。1.神經(jīng)纖維瘤病分I、II型。兩者發(fā)生的部位和性質(zhì)有所不同，但均為常染色體顯性遺傳性疾病。病理特點(diǎn)為神經(jīng)外胚層結(jié)構(gòu)的超常增生和腫瘤形成，可以伴有中胚層組織的發(fā)育異常。特征是多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤和皮膚棕色色素斑。神經(jīng)纖
6、維瘤多見脊神經(jīng)，分布于頸和四肢神經(jīng)干，呈串珠狀或叢狀。中樞性神經(jīng)纖維瘤以聽神經(jīng)、三叉神經(jīng)和馬尾神經(jīng)常見，皮膚有多發(fā)結(jié)節(jié)與多發(fā)的色素斑并存。本病常并發(fā)其他腦腫瘤，如腦膜瘤，神經(jīng)鞘瘤和膠質(zhì)瘤和先天畸形。本病男性多見。CT、MRI示：均可見多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的瘤體及腫瘤所引起的占位征象。2、結(jié)節(jié)性硬化為常染色體顯性遺傳性疾病，是以不同器官錯構(gòu)瘤為特點(diǎn)的疾病?？蔀榧易逍园l(fā)病，又可散發(fā)。男性發(fā)病率比女性高2-3倍。病理特征為皮層結(jié)節(jié)、白質(zhì)內(nèi)異位細(xì)胞團(tuán)和腦室內(nèi)的小結(jié)節(jié)。皮層結(jié)節(jié)以額葉為多，也可發(fā)生在丘腦、基底節(jié)、小腦和腦干。結(jié)節(jié)可一至數(shù)十
7、個，大小不等，大者可超過3cm，結(jié)節(jié)內(nèi)可以有鈣鹽沉積。白質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)分布在腦室壁和皮層結(jié)節(jié)之間。腦室室管膜下的小結(jié)節(jié)最易鈣化，易并發(fā)室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。皮脂腺瘤由皮脂腺、增生的結(jié)蒂組織與血管組成，常見于面部皮膚。臨床表現(xiàn)皮脂腺瘤、癲癇、智力障礙。CT:結(jié)節(jié)性硬化的小結(jié)節(jié)和鈣化，可由CT顯示，并具有特點(diǎn)①結(jié)節(jié)或鈣化居室管膜下與腦室周圍，呈類圓形或不規(guī)則形高密度，病灶為雙側(cè)多發(fā)②增強(qiáng)掃描，結(jié)節(jié)更清晰，鈣化無強(qiáng)化，亦無占位效應(yīng)③皮層或白質(zhì)內(nèi)有時可見多發(fā)小結(jié)節(jié)樣鈣化，其密度比腦室壁鈣化低，邊界不清楚④少數(shù)合并室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)
8、胞瘤。MR：早期表現(xiàn)腦皮質(zhì)形態(tài)不正常，以后出現(xiàn)皮髓質(zhì)界限不清，此為結(jié)節(jié)在皮層出現(xiàn)之故。較大的結(jié)節(jié)T1表現(xiàn)等或低信號，T2表現(xiàn)高信號。3.腦顏面血管瘤病即腦顏面三叉神經(jīng)區(qū)血管瘤病，又稱軟腦膜血管瘤或Sturge-weber綜合征，是先天性神經(jīng)皮膚血管發(fā)育異常。一側(cè)顏面三叉神經(jīng)分布區(qū)有紫紅色血
