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《結(jié)節(jié)病影像診斷.ppt》由會員上傳分享,免費(fèi)在線閱讀,更多相關(guān)內(nèi)容在PPT專區(qū)-天天文庫。
1、結(jié)節(jié)病Sarcoidosis概念不明原因全身多系統(tǒng)慢性非干酪性肉芽腫疾病概述發(fā)病率<1/萬人男女發(fā)病率5:220-40歲占80%,病因單一的激發(fā)因子或由多種傷害觸發(fā)的防御反應(yīng)紊亂可能是其病因,遺傳因素也可能是重要的分型(一)胸內(nèi)結(jié)節(jié)病占結(jié)節(jié)病90%以上(二)全身多臟器結(jié)節(jié)病涉及胸外各器官及組織,以周圍淋巴結(jié)、皮膚及眼最為多見。分型1無癥狀型;40-60%病人2急性結(jié)節(jié)病伴結(jié)節(jié)紅斑型(Lofgren‘s綜合征);3亞急性結(jié)節(jié)病型(肺部癥狀與體征<兩年);4慢性結(jié)節(jié)病型(肺部癥狀與體征>兩年);5肺囊性纖維化型結(jié)節(jié)??;6肺外結(jié)節(jié)病型。分期急性含
2、Lofgren‘s綜合征亞急性多屬慢性肺囊性纖維化結(jié)節(jié)病---按病情和病期,以肺部病變可消散的時(shí)間2年作為亞急性和慢性結(jié)節(jié)病的界限對判斷病人預(yù)后有幫助。急性小于2年病程,遺留纖維化;慢性超過2年,預(yù)測:狼瘡樣 心 神經(jīng)等統(tǒng)計(jì)28.6%屬無癥狀型是在健康體檢時(shí)X線胸片發(fā)現(xiàn);10%病人X線胸片可正常;40%-60%有呼吸系癥狀23%屬肺外結(jié)節(jié)病型其中52%表淺淋巴結(jié)腫大關(guān)節(jié)痛占30.1%眼部病變27%皮疹23.8%【胸內(nèi)結(jié)節(jié)病】占結(jié)節(jié)病90%以上50-70%X線肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大40%-60%有呼吸系癥狀發(fā)病1/3病人診斷時(shí)無臨床癥狀,體檢發(fā)
3、現(xiàn)20%-40%病人輕微癥狀如乏力、低熱、盜汗、消瘦、肌肉關(guān)節(jié)痛等40%-60%有呼吸系癥狀,常見的有非刺激性咳嗽、氣短、胸痛。部分呈慢性,起病隱匿,病程持久癥狀呼吸道癥狀咳嗽73.7%咳痰21.1%胸悶氣短38.0%胸痛16.3%肺部體征多不明顯。全身癥狀發(fā)熱39.0%乏力34.6%消瘦10.5%關(guān)節(jié)痛8.9%盜汗5.4%肺門縱隔淋巴結(jié)90-95%兩側(cè)對稱性腫大1-3%一側(cè)腫大25%伴右側(cè)氣管旁淋巴結(jié)腫大30-70%肺實(shí)質(zhì)浸潤,網(wǎng)狀,2-4mm結(jié)節(jié)影X線特點(diǎn):邊界清楚,典型者呈馬鈴薯狀肺內(nèi)以肺門為中心向外擴(kuò)散早期:肺泡炎,小斑片或毛玻璃樣
4、影中期:間質(zhì)浸潤,肺紋粗亂,網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影晚期:間質(zhì)纖維化,肺大泡,蜂窩肺支氣管活動期:粘膜彌散性小結(jié)節(jié)(類上皮細(xì)胞肉芽腫)晚期:管壁破壞,纖維化,肉芽腫,蜂窩肺上氣道發(fā)生率5%-10%女性,20-30歲者多見可侵及鼻粘膜、咽喉和鼻軟骨,常伴有眼睛、腮腺侵犯或肺纖維化。胸腔急性結(jié)節(jié)病Lofgren綜合征急性起病,在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)癥狀消失雙肺門LD腫大+紅斑結(jié)節(jié)多在下肢+多關(guān)節(jié)痛三聯(lián)癥常伴發(fā)熱,多關(guān)節(jié)疼痛和葡萄膜炎。囊性纖維化型結(jié)節(jié)病可伴有支氣管擴(kuò)張和和反復(fù)呼吸道感染而咯痰。慢性嚴(yán)重的囊性纖維化結(jié)節(jié)病可引起肺動脈高壓和肺心病?!痉瓮饨Y(jié)節(jié)病】1020
5、例肺結(jié)節(jié)病病例合并淺表淋巴結(jié)腫大(37.7%)皮膚(19.7%)眼睛(19%)肝臟(9.0%)腮腺(3.3%)部位圖Siltzbach發(fā)病部位統(tǒng)計(jì)胸內(nèi)88%肺門淋巴結(jié)72%肺實(shí)質(zhì)46%淋巴結(jié)28%肝眼22%皮膚18%結(jié)節(jié)性紅斑15%其它<10%脾10%中樞5%受累器官愈多診斷愈可靠除***外,都可受累國內(nèi)統(tǒng)計(jì)肺門淋大70.5彌漫網(wǎng)狀斑點(diǎn)影30.2進(jìn)行性纖維化7大片陰影5.4不張積液塊影3眼病11.6結(jié)節(jié)紅斑14.7關(guān)節(jié)痛32.6心肝脾各5%(無癥狀受累40-70%)肺外1.發(fā)熱疾病早期,小于5%病人。慢性或反復(fù)發(fā)熱者少見。但有時(shí)在伴有血管炎
6、或侵犯肝、脾或腹內(nèi)淋巴結(jié)的病人可發(fā)生。2.周圍淋巴結(jié)腫大:約占30%-50%??砂l(fā)生在身體任何部位,以鎖骨上、頸部常見,受累淋巴結(jié)分散,可活動,無壓痛,中等硬度。3.皮膚約占20%-35%結(jié)節(jié)性紅斑最為常見(紅熱痛有光澤對稱性,腓脛前皮損)皮下結(jié)節(jié)少數(shù)病例以皮膚病為首發(fā)。皮膚皮膚4.眼:發(fā)生率25%以虹膜睫狀體炎多見經(jīng)裂隙燈檢查可做出早期診斷5.腮腺淚腺唾液腺:可腫大,出現(xiàn)干燥綜合征。6.骨骼肌肉:10%-39%病人有急性多關(guān)節(jié)炎25%-50%病人肌肉活檢存在無癥狀的結(jié)節(jié)病肉芽腫。7.肝:侵犯較常見,多無癥狀在肝穿中21%-79%病人存在肝
7、非壞死性肉芽腫2%-60%可出現(xiàn)肝腫大、肝功能異常、黃疸。8.內(nèi)分泌代謝:糖尿病垂體功能減退癥高鈣血癥,尿鈣過多附睪炎9.心臟:發(fā)生率5%可有氣短,暈厥,房室傳導(dǎo)阻滯,室內(nèi)差異傳導(dǎo),室性心動過速,早搏,充血性心衰,心肌病,二尖瓣關(guān)閉不全,也可發(fā)生猝死。10腎臟:發(fā)生率6%可發(fā)生腎結(jié)石、間質(zhì)性腎炎或腎小球腎炎。11.中樞神經(jīng)系統(tǒng):發(fā)生率4%-7%可發(fā)生慢性肉芽腫性腦膜炎,腦占位性病變,腦積水,顱內(nèi)壓增高,垂體瘤,病變也可侵周圍神經(jīng)系統(tǒng)及腦神經(jīng)。12.血液系統(tǒng):貧血、周圍血淋巴細(xì)胞減少者常見,主要發(fā)生在彌漫性或慢性結(jié)節(jié)病者。其他有縱隔、腹膜后淋
8、巴結(jié)腫大,脾腫大、脾功能亢進(jìn)、血小板減少。13.結(jié)節(jié)病綜合征(2)Heerfordt‘s綜合征:腮腺腫大、發(fā)熱、葡萄膜炎和腦神經(jīng)麻痹。(3)狼瘡樣凍瘡,手或足部小骨的鑿緣溶介性破