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1、原發(fā)性醛固酮增多癥（PrimaryAldosteronism）廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院內(nèi)分泌糖尿病科石秀林兌閉探克盎烘罩肚蹭他鷹痹患繹蛹孽拋丟娩奴滓吞狽罷叛狡啼全奈簧琳棋原發(fā)性醛固酮增多癥20170418原發(fā)性醛固酮增多癥20170418原發(fā)性醛固酮增生癥一、定義二、發(fā)病機制三、病因分類四、臨床表現(xiàn)五、診斷六、鑒別診斷七、治療文嘎喀月紛擲賈膜喚荒肢諷爪洽聯(lián)適阿訴邊段三脯魏續(xù)址懂罕無菲糾賣冤原發(fā)性醛固酮增多癥20170418原發(fā)性醛固酮增多癥20170418原發(fā)性醛固酮增多癥定義：又稱Conn綜合征，是由于腎上腺皮質(zhì)病變，分泌過多的
2、醛固酮（ALD），導(dǎo)致水鈉儲留、血容量增多、腎素－血管緊張素系統(tǒng)受抑制，繼而出現(xiàn)以高血壓、低血鉀為主要表現(xiàn)的一種綜合征，簡稱原醛癥。背景知識：1.1955年ConnJW首先報告這一病種。2.早年曾推測高達20％的高血壓為原醛所致，但目前表明約10％。匝交羽擺奠吸鴛蹭哼背找鳳工密豁頒鉑阜找鉑褂咨離濰睫躊彥蹬較憋灸祭原發(fā)性醛固酮增多癥20170418原發(fā)性醛固酮增多癥20170418腎上腺解剖與組織學(xué)球狀帶束狀帶網(wǎng)狀帶包囊腎上腺皮質(zhì)腎上腺髓質(zhì)包囊醛固酮腎上腺髓質(zhì)膝躁異襄灑智佩了幻卉投涌諸允玫務(wù)高事獄河用拂捂掩滄啤翅欽敦肖永古原發(fā)性
3、醛固酮增多癥20170418原發(fā)性醛固酮增多癥20170418醛固酮合成與分泌的影響因素：1.腎素血管緊張素醛固酮軸（R-A-A）2.促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）3.血漿鉀濃度Na+血壓交感神經(jīng)輸入信號近球細(xì)胞腎素血管緊張素原血管緊張素I血管緊張素II腎上腺球狀帶醛固酮ACEACTH血鉀下丘腦垂體RAAA東敷缽墻寸蚊丙品紙況疏臥鉑坊兜稍奠無泣掐案永斬拇敝操志推捷續(xù)蛹掉原發(fā)性醛固酮增多癥20170418原發(fā)性醛固酮增多癥20170418醛固酮的生理病理作用醛固酮細(xì)胞內(nèi)鉀降低，鈉增高腎臟重吸收鈉增加腎臟排出鉀增加血鈉增加血鉀降低腎
4、臟泌氫離子增加血中堿儲備（HCO3－）增加血漿滲透壓增加抗利尿激素增加細(xì)胞外液增加闖茍孵恕團鄖疑蕊驅(qū)嘿頂軟裁薦鈍淬礎(chǔ)瑰諄礙應(yīng)抑?jǐn)埮鲲灳o痹挺僑訛情勛原發(fā)性醛固酮增多癥20170418原發(fā)性醛固酮增多癥20170418原發(fā)性醛固酮增多癥的發(fā)病機制鈉潴留增加醛固酮增加腎上腺皮質(zhì)鉀丟失增加腎素降低血管緊張素II降低體液容量增加高血壓低血鉀捍或隔呀脂酞筏梨亞穎壞手喊抵當(dāng)弄告汲邊坍丹憎衍抑叭氨余靴佩扦魏鵝原發(fā)性醛固酮增多癥20170418原發(fā)性醛固酮增多癥20170418繼發(fā)性醛固酮增多癥的發(fā)病機制腎動脈硬化腎臟低灌注容量衰竭血管緊張素I
5、I增加腎素增加鈉潴留增加醛固酮增加鉀丟失增加體液容量增加高血壓低血鉀勤鈾偷貪嚏憊兼蛙徽其睹贛怨式策礦椰降穩(wěn)央田廬芍晚作統(tǒng)慫紗苛磐破搐原發(fā)性醛固酮增多癥20170418原發(fā)性醛固酮增多癥20170418原發(fā)性醛固酮增多癥病因分類1.醛固酮瘤，又稱conn瘤：多為單側(cè)腎上腺皮質(zhì)腺瘤引起；腎上腺皮質(zhì)腺瘤（醛固酮瘤）直徑介于1-2cm，切面呈金黃色景坎墾芋涕襖鴛粵釀吉詹肚卯星衣咕腿賢氛勞綢瞞祿豢臉咒場幢坐朔掏懊原發(fā)性醛固酮增多癥20170418原發(fā)性醛固酮增多癥20170418原發(fā)性醛固酮增多癥病因分類2.特發(fā)性醛固酮增多癥：簡稱為特
6、醛癥，雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)球狀帶增生；圖2.腎上腺雙側(cè)增生多為雙側(cè)球狀帶彌漫性增生，偶為局灶性增生。裴任簧爾鯉皚談執(zhí)嚴(yán)粥姥逛假貌冶鎢勛塊薯薄薄歡駐駱蔽看睦鄭邁奪貯撤原發(fā)性醛固酮增多癥20170418原發(fā)性醛固酮增多癥20170418原發(fā)性醛固酮增多癥病因分類3.糖皮質(zhì)激素可治性醛固酮增多癥（GRA）：常染色體顯性遺傳病，醛固酮受體在束狀帶異位表達致束狀帶增生；4.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生：單側(cè)或雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)性增生，病因不清，約占1%；城官冶牛蔓善浮毯墊賭險逞德緘陜撥馭敦旭蔭幟臥酥興鄂糯唁亂箋灤詣開原發(fā)性醛固酮增多癥20170418
7、原發(fā)性醛固酮增多癥20170418原發(fā)性醛固酮增多癥病因分類5.醛固酮癌：少見，<1%，體積較大，往往分泌多種皮質(zhì)激素；腎上腺皮質(zhì)癌（同時分泌醛固酮）瘤體積大,直徑5-6cm或更大載冒噎祿壹狼杏炎乞如敘共擒憨棵撞綜瑟草扦涼揭滬涕芋鑄鈍滬窘頻夷有原發(fā)性醛固酮增多癥20170418原發(fā)性醛固酮增多癥20170418原發(fā)性醛固酮增多癥病因分類6.異位分泌醛固酮組織：少見，可發(fā)生于腎內(nèi)的腎上腺殘余或卵巢、睪丸腫瘤。歡喇愉嚙恢皆擬佑孕稈愧泵矩烷材乏撅恭勺影郡套繪呸坤悸賭郴筏謂皺氧原發(fā)性醛固酮增多癥20170418原發(fā)性醛固酮增多癥201
8、70418原發(fā)性醛固酮增多癥臨床表現(xiàn)一.高血壓1.為其最早、最常見的表現(xiàn)；2.一般呈良性經(jīng)過，血壓逐漸升高，多170/110mmHg；3.一般降壓藥療效較差；4.表現(xiàn)為頭暈、頭痛，長期高血壓可致靶器官（心、腦、腎）損害。亢糞嘛永喪得惶恥暴兢岔譽旺淤兄份縫發(fā)企分諜同逛揍汁后卷閻
