腹膜后脂肪肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)與鑒別診斷課件.ppt

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1、今日讀片ID號：10072630032017-9-21日腹部CT患者，男性，73歲，2017-6無明顯誘因發(fā)現(xiàn)下腹部包塊，局部無壓痛，未引起重視。此后包塊逐漸增大，并局部壓痛。來我院就診。既往有“疝氣修補(bǔ)術(shù)”史，余無特殊病史。病例分析思路診斷需要解決的問題病變的部位病變與其他器官的關(guān)系定性診斷定位診斷是影像學(xué)要解決的主要問題定位該病例顯示很清楚，病灶位于腹膜后及盆腔內(nèi)。腹膜后間隙指橫膈以下和盆膈以上，腹后壁和后腹膜之間的區(qū)域，常簡稱為“腹膜后”。是一個(gè)疏松組織構(gòu)成的大間隙，范圍甚大，腹膜后間隙的疾病有損傷、感染、腫瘤、纖維化等。與周圍組織關(guān)系：病變與腹膜后器官組織無明顯浸潤，以

2、推壓為主要表現(xiàn)；對周圍脂肪組織主要是滲出、浸潤為主要表現(xiàn)；對部分大血管組織被包繞生長。定性臨床情況，患者年齡腫瘤生長部位與方式腫瘤的大小、形態(tài)腫瘤的血供：動(dòng)態(tài)增強(qiáng)腫瘤的質(zhì)地、組織成分與影像學(xué)特征具特征性的影像學(xué)表現(xiàn)：特異征象良惡性鑒別定性患者老年男性患者，發(fā)病時(shí)間較短。主要位于腹膜后間隙，周圍脂肪間隙滲出、浸潤，周圍大血管被包繞，形成“包埋”征象。腫瘤體積大、范圍廣、形態(tài)不規(guī)則，局部呈融合性生長。腫瘤主要以軟組織密度為主，盆腔右側(cè)區(qū)腫塊內(nèi)可見混雜少許脂肪密度影。延遲強(qiáng)化，強(qiáng)化尚均勻，周圍血管局部可見充盈缺損樣改變。右側(cè)腹股溝區(qū)腫大淋巴結(jié)。綜合判斷考慮：腹膜后及盆腔內(nèi)多發(fā)軟組織腫

3、塊，考慮惡性腫瘤，脂肪肉瘤可能，并右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。病理結(jié)果：多形性脂肪肉瘤（中度侵襲性）多形性脂肪肉瘤定義：包含數(shù)量不等的多形性脂肪母細(xì)胞的多形性高度惡性肉瘤。沒有非典型脂肪瘤樣腫瘤（高分化脂肪肉瘤）或其他方向分化（惡性間葉瘤）的區(qū)域流行病學(xué)：是脂肪肉瘤中最少見的亞型（分化性、黏液性、多形性、圓形細(xì)胞性和去分化脂肪肉瘤等5個(gè)亞型），大約占所有脂肪肉瘤的5%，而占所有多形性肉瘤的20%。大部分發(fā)生在較大年齡（大于50歲），男女發(fā)病相等累及部位：多發(fā)生于四肢（下肢多于上肢），軀干和腹膜后次之，也可偶見于縱隔、睪丸旁區(qū)、頭皮、腹/盆腔和眼眶。大部分發(fā)生在深部軟組織內(nèi)。臨床特征與

4、其他深部腫瘤一樣，大部分患者主訴有質(zhì)硬的腫大包塊，許多病例最近有手術(shù)切除病史?？傮w來說，多形性脂肪肉瘤是一個(gè)高度侵襲性的腫瘤，轉(zhuǎn)移率達(dá)30-50%，與疾病相關(guān)的死亡率達(dá)到40-50%。許多病人在短期內(nèi)死亡，肺部是最常見的轉(zhuǎn)移部位。相比之下，去分化脂肪肉瘤和高級別粘液纖維肉瘤的臨床經(jīng)過更長，深部軟組織的多形性脂肪肉瘤的臨床經(jīng)過更具有侵襲性，這也強(qiáng)調(diào)有必要將多形性脂肪肉瘤劃分出來。病理特點(diǎn)多形性的梭形細(xì)胞、圓形細(xì)胞以及數(shù)量不等的異形的脂肪母細(xì)胞組成。影像學(xué)特點(diǎn)由于基本不含較成熟的脂肪成分，不含或僅含少量粘液成分，且容易發(fā)生壞死，故影像學(xué)表現(xiàn)為質(zhì)地不均勻的軟組織腫塊。CT掃描呈骨骼肌

5、密度，增強(qiáng)后呈中重度強(qiáng)化，其內(nèi)壞死灶增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化，MRI上T2WI表現(xiàn)為略高、等混雜信號。影像學(xué)需要與其他類型的軟組織肉瘤或惡性纖維組織細(xì)胞瘤、淋巴瘤難以區(qū)分。注：圓形細(xì)胞型脂肪肉瘤，少見，由長期存在或復(fù)發(fā)性低分化黏液型脂肪瘤發(fā)展而來，惡性程度高。不含有較成熟的脂肪成分，不含或僅含少量的黏液成分，易發(fā)生壞死，故影像學(xué)表現(xiàn)為質(zhì)地不均的軟組織腫塊。與多形性脂肪肉瘤在影像學(xué)難以區(qū)分，確診需要依靠病理組織學(xué)檢查。多形性-黏液型脂肪肉瘤腹膜后不規(guī)則巨大軟組織包塊，內(nèi)見斑點(diǎn)狀、索條狀脂肪密度區(qū)，局部有接近液性密度區(qū)；作甚實(shí)質(zhì)及周圍腸管受侵犯。其它幾種類型的脂肪肉瘤高分化型脂肪肉瘤：大部分

6、成分成脂肪密度，腫塊巨大，邊界清晰，瘤內(nèi)可見云絮樣、條紋樣邊緣模糊的略高密度影集粗細(xì)不一間隔，血管不豐富，有強(qiáng)化分隔及不均質(zhì)是其特點(diǎn)，CT所示的云絮狀、條紋狀略高密度影及分隔與脂肪母細(xì)胞、梭形細(xì)胞、膠原及纖維組織等成分有關(guān)黏液性脂肪肉瘤影像學(xué)主要表現(xiàn)均勻的“囊狀”腫塊，介于水與軟組織之間的液體密度，邊界清楚，CT值平均20Hu左右腫塊密度根據(jù)腫瘤細(xì)胞分化程度、黏液及纖維組織成分不同而密度各異，含黏液成分較多，密度低接近于水，病變實(shí)性成分較多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌密度去分化型脂肪肉瘤低度惡性的高分化型脂肪肉瘤中出現(xiàn)高度惡性的非脂肪源性肉瘤典型的CT表現(xiàn)為脂肪樣成分中出

7、現(xiàn)等于或高于肌肉密度腫塊，可見出現(xiàn)鈣化或骨化密度，增強(qiáng)掃描早期不均勻強(qiáng)化，兩種成分界限分明，延遲掃描明顯均勻強(qiáng)化脂肪肉瘤主要由大小及范圍不一的脂肪成分及非脂肪成分構(gòu)成。分化良好-黏液型脂肪肉瘤，形態(tài)較為規(guī)則，可見大范圍的脂肪密度或信號；分化約成熟，脂肪密度越低或信號越接近皮下脂肪信號腫塊內(nèi)見厚薄不一的軟組織分隔及結(jié)節(jié)，尤其比較厚的分隔及大于1cm的結(jié)節(jié)，在病理上去分化、黏液變及多形性的可能性大幅度增大，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯，可具有一定的侵襲性，尤其是星芒狀的結(jié)節(jié)具有較高的特異性鑒別診斷平滑肌肉瘤