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1、骨髓增生性疾病致門(mén)靜脈高壓癥的診治畢業(yè)論文作者：趙剛孫勇偉吳志勇羅蒙張斌【摘要】目的探討骨髓增生性疾病致門(mén)靜脈高壓癥的診斷及治療。方法回顧分析我院4例骨髓增生性疾病致門(mén)靜脈高壓癥手術(shù)患者的臨床資料。結(jié)果4例患者術(shù)前均無(wú)脾亢表現(xiàn)，3例術(shù)前有消化道出血病史，且均有腸系膜上靜脈門(mén)靜脈主干和脾靜脈血栓形成。全組行脾切除+賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)。術(shù)后患者均出現(xiàn)PLT明顯增高，2例經(jīng)化療后PLT下降至正常并穩(wěn)定，2例死亡。結(jié)論骨髓增生性疾病所致門(mén)靜脈高壓癥診斷困難，治療10分棘手，可行脾切除+賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)，但必須謹(jǐn)慎。術(shù)后應(yīng)密切觀察外周血血象，PLT>1000×109/L應(yīng)及時(shí)采
2、取化療。【關(guān)鍵詞】骨髓增生性疾?。婚T(mén)靜脈高壓癥；診斷；治療【Abstract】ObjectiveTodiscussthediagnosisandtreatmentofportalhypertensionsecondarytomyeloproliferativediseases.MethodsTheclinicalmanifestations,laboratorytests,managementandprognosisof4casesofportalhypertensionsecondarytomyeloproliferativediseasesinourhospital
3、wereretrospectivelyanalyzed.ResultsAllcaseshadnosymptomsofhypersplenism.Ofall,3caseshadhistoryofveinandsplenicthrombosisand1presentedsplenicenlargementandinfarction.Allcasesunderwentsplenectomyplusperiesophagogastricdevascularizationandshowedahighlevelofplateletafteroperation.Twocasesrec
4、overedafterpostoperativechemotherapyandtheothertwodied.ConclusionsItisdifficulttodiagnoseandtreatportalhypertensionsecondarytomyeloproliferativediseases.Splenectomyplusperiesophagogastricdevascularizationcanbeconsideredcautiously.Thebloodtestshouldbedonepostoperativelyandchemotherapyisne
5、cessaryifthelevelofplateletis>1000×109/L.【Keywords】Myeloproliferativediseases;Portalhypertension;Diagnosis;Treatment門(mén)靜脈高壓癥是外科常見(jiàn)病癥，而由骨髓增生性疾病所致門(mén)靜脈高壓癥者在臨床并不多見(jiàn)。臨床上常與其他原因引起的門(mén)靜脈高壓癥混淆，往往會(huì)導(dǎo)致災(zāi)難性的后果。我們共收治4例骨髓增生性疾病致門(mén)靜脈高壓癥患者，現(xiàn)報(bào)道如下。1資料和方法臨床資料術(shù)后病理本組患者均可見(jiàn)肝細(xì)胞輕度腫大，未見(jiàn)假小葉形成，1例為脾梗死，其余為慢性淤血性脾腫大。2結(jié)果3討論病因及病理生理
6、診斷及鑒別診斷因此，臨床上考慮本病的患者應(yīng)進(jìn)行系統(tǒng)檢查明確診斷。本組患者都處于骨髓增生期，晚期骨髓纖維化可引起全血細(xì)胞的減少，此時(shí)不易與肝硬化脾亢相鑒別。治療及圍手術(shù)期處理骨髓增生性疾病的治療主要依賴內(nèi)科的對(duì)癥處理，任何外科干預(yù)都無(wú)助于原發(fā)病的治療。圍手術(shù)期治療主要針對(duì)PLT的控制。脾切除后可引起PLT迅速上升，繼發(fā)血栓形成。因此，術(shù)后早期應(yīng)用阿司匹林等抗PLT藥物并動(dòng)態(tài)觀察外周血血象。PLT上升達(dá)到1000×109/L時(shí)，應(yīng)開(kāi)始使用化療。綜上所述，臨床上遇到肝功能基本正常、WBC及PLT增高、脾大而不伴有脾功能亢進(jìn)的門(mén)靜脈高壓癥患者應(yīng)考慮本病，而骨髓穿刺活檢是明確病因
7、的關(guān)鍵。1旦出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張大出血，應(yīng)先行內(nèi)科治療。內(nèi)鏡下曲張靜脈的注射或圈套是首選的治療方式，同時(shí)積極處理原發(fā)病。出血經(jīng)內(nèi)科治療無(wú)效或脾大、脾梗死可考慮行脾切除+賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)。術(shù)后應(yīng)密切觀察外周血血象，使用阿司匹林等抗PLT藥物和化療控制PLT的持續(xù)升高，以避免血栓形成，造成不良后果。【參考文獻(xiàn)】．下列溫度最接近23℃的是．人體的正常體溫．北方冬季的平均氣溫．讓人感覺(jué)溫暖、舒適的房間溫度．冰水混合物的溫度．當(dāng)溫度發(fā)生變化時(shí)，物質(zhì)的狀態(tài)通常會(huì)發(fā)生變化。下列現(xiàn)象中物態(tài)變化判斷正確的是．初秋的早晨，草葉上出現(xiàn)的晶瑩剔透的露珠屬于固態(tài)
