胎兒無脾綜合征1例.pdf

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1、·21O·中國實(shí)用醫(yī)藥2015年6月第10卷第l6期ChinaPraeMed,Jun2015,Vo1.10,No.16統(tǒng)性紅斑狼瘡病程中任意階段。狀可緩解消失,但頭部MRl病灶改變不明顯,從而提出頭部狼瘡腦病診斷要點(diǎn)參考1999年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)(ACR)影像學(xué)檢查手段可用于評(píng)價(jià)彌漫勝狼瘡腦病的治療效果。關(guān)于狼瘡腦病診斷標(biāo)準(zhǔn),當(dāng)患者現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)精神異常時(shí),狼瘡腦病至今發(fā)病機(jī)制并不完全明了。當(dāng)臨床中遇到多附加以下任何1項(xiàng)即可診斷:①腦電圖(EEG)異常;②腦脊發(fā)顱神經(jīng)損害并器質(zhì)性精神障礙以及頭部影像學(xué)對(duì)稱性異常液異常;③頭顱CT、MRI異常。EEG在狼瘡腦病中,

2、多為病灶患者,需考慮狼瘡腦病,避免誤診或漏診。彌漫性損害,而臨床表現(xiàn)為癲癇者,EEG多有明確局灶定位參考文獻(xiàn)征象,臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度多與EEG檢查結(jié)果異常程度有伴行關(guān)系,不做為診斷依據(jù),但可反映損害程度。腦脊液是NacyF,LonniRS,ClarkM.Centralnervoussystemdiseasein狼瘡腦病最基本的檢查,結(jié)果異常者占狼瘡腦病的90%,常patientswithsystemiclupupuserythematosus.Neurology,1992,表現(xiàn)壓力、蛋白升高,有時(shí)可出現(xiàn)自細(xì)胞升高,糖、氯化物42(8):1648—1649.

3、多正常。影像學(xué)檢查臨床常用CT或MRI,CT表現(xiàn)為彌漫性VanDamAP.DiagnosisandpathogensisofCNSlupus.Rheumatol點(diǎn)狀、片狀或彌漫性的低密度梗死影或高密度出血影,分布Int,1999,11(1):2-3.于皮層、基底節(jié)等灰質(zhì)區(qū)。狼瘡腦病急性期頭部MRI可表黨國際.系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦病的MRI診斷.實(shí)用放射學(xué)雜志,現(xiàn)為T1wI、T2WI呈高信號(hào)的梗死,T1WI短信號(hào)T2WI高信2003,5(19):402.孫樂棟,周再高,曾抗,等.狼瘡腦病患者腦電圖改變.臨床腦號(hào)的亞急性出血性病灶在細(xì)胞性水腫階段時(shí)DWI信號(hào)升高,

4、電學(xué)雜志,2000,9(3):173.當(dāng)出現(xiàn)血管源性水腫出現(xiàn)腦回腫脹與占位效應(yīng),T2WI及劉峴,柴青芬,許乙凱.CT、MRI對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦病的診FLAIR信號(hào)增高。如果病變反復(fù)發(fā)作致腦軟化、腦萎縮則為斷價(jià)值評(píng)價(jià).臨床放射學(xué)雜志,2003,22(7):555.慢性期的陳舊性病灶’。顱r●內(nèi)L的鈣化rj病灶,主要分布在r尾I史紅媛,盧光明,田迎.狼瘡腦病初次發(fā)病的MRI表現(xiàn)與診斷.狀核頭部、丘腦、殼核,少見●大塊狀的2鈣化病3灶,鈣4化與5狼67]]I1臨床放射學(xué)雜志,2012,31(2):171—173.瘡腦病的關(guān)系目前仍不明確,JoBell等研究發(fā)現(xiàn),

5、狼瘡腦RaymondAA,ZariahAA,SamadSA,eta1.Braincalcificationin病的彌漫性損害患者,在激素治療后,頭部MRI原有病灶可patientswithcerebrallupus.Lupu.4,1996,5(2):12—128.隨臨床癥狀緩解縮小或消失,局灶性損害患者治療后臨床癥[收稿日期:2015—03—10]胎兒無脾綜合征1例居燕黃帝【關(guān)鍵詞】胎兒;無脾綜合征;超聲心動(dòng)圖;產(chǎn)前超聲檢查DOI:10.14163~.cnki.11-5547~.2015.16.1491病例資料睥綜合征的病理學(xué)特征。孕婦27歲,宮內(nèi)孕222

6、3周,孕2產(chǎn)1,第一胎體健。2討論夫妻身體健康,無既往病史,無過敏史,然而該孕婦曾于孕早無脾綜合征(Ivemark綜合征)是以先天性脾臟發(fā)育不全期有感冒病史。因在外院產(chǎn)檢時(shí)檢出胎兒心臟結(jié)構(gòu)異常來本為特征,伴有復(fù)雜t2,血管畸形及胸腹腔內(nèi)臟位置和結(jié)構(gòu)異常院進(jìn)行進(jìn)一步檢查。產(chǎn)前常規(guī)超聲檢查顯示:胎兒雙頂徑56的臨床病癥。J,其特點(diǎn)是內(nèi)臟發(fā)育傾向于對(duì)稱性即成對(duì)的mm頭圍202mill腹圍182n1rn股骨長(zhǎng)41mm,肱骨長(zhǎng)39mill,胸腹腔器官趨向右側(cè)結(jié)構(gòu)對(duì)稱化,故又稱為右側(cè)異構(gòu)。1958羊水最大深度60mm,后壁胎盤厚約28mill。胎兒超聲心動(dòng)年P(guān)0lhe

7、mus等將無脾綜合征歸納為以下幾點(diǎn):①先天圖檢查示:胎兒脾臟未顯示,胃泡位于左側(cè)腹腔偏后,肝臟性脾臟發(fā)育不全或缺如;②伴有心血管嚴(yán)重畸形;③胸腹呈左右側(cè)對(duì)稱,主動(dòng)脈(AO)和下腔靜脈(IVC)位于脊柱右側(cè),腔臟器結(jié)構(gòu)和位置異常;④伴雙側(cè)肺多葉畸形與發(fā)育不全;下腔靜脈居于其前方。腔靜脈與右側(cè)心房連接,兩側(cè)心房均⑤可以有多個(gè)系統(tǒng)及器官多發(fā)性畸形。因無脾綜合征常伴未見肺靜脈開口,房間隔fIAS)僅見中段回聲,上下端均回隨心臟的復(fù)雜畸形,其中又以心房異構(gòu)、肺靜脈異位引流的聲失落。室間隔基底部回聲失落約4mm,房室瓣呈一組共同發(fā)生率較高,且影響外科手術(shù)方案的選擇,因

8、此明確診斷十瓣。AO與右心室(Rv)連接,肺動(dòng)脈(PA)與左心室(

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