果糖和半乳糖代謝.doc

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1、Fructosemetabolism(1)己糖激酶(肌肉)：Fru+ATPF-6-P+ADP(2)果糖激酶：Fru+ATPF-1-P+ADP(在肝臟中只有Glc激酶和Fru激酶，沒有己糖激酶)B型醛縮酶(F-1-P醛縮酶，肝臟)：F-1-P甘油醛+二羥丙酮磷酸甘油醛激酶：甘油醛+ATP甘油醛-3-磷酸+ADP醇脫氫酶：甘油醛+NADH+H+甘油+NAD+甘油激酶：甘油+ATP甘油-3-磷酸+ADP甘油磷酸脫氫酶：甘油-3-磷酸+NAD+二羥丙酮磷酸+NADH+H+醛縮酶：肌肉中為A型，只對Frc-1,6-BP其作用；肝臟中的

2、B型，只可利用Frc-1-P作為底物。果糖不耐癥(fructoseintolerance)：由于肝臟中缺乏B型醛縮酶，食入的果糖不能被正常代謝，也造成F-1-P積累，引起一系列和臨床輸入果糖一樣的癥狀，這種病人對任何甜味失去感覺。臨床上，過去認為給病人輸入果糖優(yōu)于葡萄糖，但血中的果糖超過肝臟中醛縮酶B的正常功能范圍，引起F-1-P大量積累，造成肝臟無機磷酸的大量消耗抑制衰竭，進而使ATP濃度下降，于是糖酵解過程加速產(chǎn)生大量乳酸，結(jié)果血中乳酸濃度過高，甚至會危機生命。Galactosemetabolism半乳糖激酶：Gal+A

3、TPGal-1-P+ADPGal-1-P尿苷酰轉(zhuǎn)移酶：Gal-1-P+UDP-GlcUDP-Gal+Glc-1-PUDP-Gal-4差向異構(gòu)酶：UDP-GalUDP-GlcUDP-Glc焦磷酸化酶：UDP-Glc+PPiG-1-P+UTP磷酸葡萄糖變位酶：G-1-PG-6-P半乳糖血癥(galactosemia)：一種遺傳病，體內(nèi)缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶，不能使半乳糖-1-磷酸轉(zhuǎn)變?yōu)閁DP-半乳糖，從而不能將半乳糖轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟牵Y(jié)果血液中半乳糖積累，進一步造成眼睛晶狀體半乳糖含量升高，并還原為半乳糖醇，于是晶狀體內(nèi)的

4、半乳糖醇最后造成晶狀體混濁引起白內(nèi)障；半乳糖血癥嚴重的引起生長停滯，智力遲鈍，還往往引起肝臟損傷而致死亡；治療措施是食用不含半乳糖的飲食，體內(nèi)合成糖蛋白和糖脂所需的半乳糖，可能在體內(nèi)用葡糖經(jīng)差向異構(gòu)酶催化變成半乳糖供給合成的需要，因此機體可不攝入半乳糖。甘露糖代謝：己糖激酶：Man+ATPMan-6-P+ADP磷酸甘露糖異構(gòu)酶：Man-6-PFru-6-P