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1、特殊類(lèi)型基底節(jié)區(qū)病變學(xué)生：肖毅鋒指導(dǎo)老師：馬樹(shù)華老師目錄1.基底節(jié)結(jié)構(gòu)2.維生素B1缺乏性腦病3.肝豆?fàn)詈俗冃?.一氧化碳中毒性腦病4.亞急性壞死性腦脊髓病5.霉變甘蔗中毒基底節(jié)1.基底節(jié)又叫基底核，是埋藏在兩側(cè)大腦半球深部的一些灰質(zhì)團(tuán)塊，是組成錐體外系的主要結(jié)構(gòu)。它主要包括尾狀核、豆?fàn)詈耍ず撕蜕n白球）、屏狀核以及杏仁復(fù)合體。2.基底節(jié)區(qū)，是影像學(xué)名詞。包括：基底節(jié)及其周?chē)踪|(zhì)、內(nèi)囊。為一不太明確的區(qū)域。病例1患者女，5月，因“嗜睡、反應(yīng)低下5月”來(lái)診。頭顱CT：維生素B1缺乏性腦病嬰兒維生素B1缺乏性腦病又稱嬰兒腦型腳氣病。病因：維生素B1是
2、一種水溶性維生素，人體內(nèi)不能合成，儲(chǔ)備亦不豐富，主要依賴于從食物中攝取。本病多發(fā)生于城郊農(nóng)村地區(qū)，居民習(xí)慣食用白米及淘洗米時(shí)反復(fù)搓洗，造成主要存在于大米外胚層的維生素B1大量流失，從而使母乳喂養(yǎng)的嬰兒出現(xiàn)維生素B1缺失。維生素B1缺乏性腦病病理：雙側(cè)基底神經(jīng)節(jié)區(qū)尾狀核、豆?fàn)詈藲ぜ吧n白球等毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，管腔狹窄或閉塞，導(dǎo)致缺血缺氧，豆?fàn)詈思拔矤詈松窠?jīng)細(xì)胞不同程度的水腫和（或）變性。鏡下：細(xì)胞核濃縮或腫脹淡染，結(jié)構(gòu)不清，神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目減少，形成膠質(zhì)細(xì)胞增生。局部可發(fā)生壞死軟化，有的可有囊樣空腔形成，可有不同程度的腦萎縮。維生素B1缺乏性腦病CT
3、表現(xiàn)：主要引起兩側(cè)基底神經(jīng)節(jié)及丘腦對(duì)稱性密度減低，其中以豆?fàn)詈耸芾圩疃啵⒖赏瑫r(shí)累及尾狀核頭部、體部、內(nèi)囊、外囊和腦室旁白質(zhì)區(qū)。呈對(duì)稱性“八”字低密度影。病例2患者男，10歲，因“四肢屈曲、震顫；食欲不振4年”來(lái)診。頭顱CT：肝豆?fàn)詈俗冃愿味範(fàn)詈俗冃?，也稱韋氏?。╓ilsondisease），屬于常染色體隱性遺傳性疾病，多見(jiàn)于少年或青年成人。是銅代謝障礙，銅在腦內(nèi)的沉積引起神經(jīng)系統(tǒng)的豆?fàn)詈俗冃?，特別是中三分之一有萎縮，有蟲(chóng)蝕樣或囊樣空腔形成。由于尾狀核內(nèi)神經(jīng)元數(shù)目明顯減少，部分殘存者也發(fā)生不同程度的退行性變，尼氏體溶解，細(xì)胞固縮，大腦皮質(zhì)萎縮變薄
4、，神經(jīng)元喪失，退變，鄰近髓質(zhì)軟化或海綿狀改變?cè)斐赡X萎縮。由于Wilosn患者銅在肝內(nèi)的儲(chǔ)積，引起肝臟不同程度的壞死，隨著病變的發(fā)展，后期出現(xiàn)肝硬化。肝豆?fàn)詈俗冃耘R床癥狀：CT表現(xiàn)：①雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)對(duì)稱性弓形向外的帶狀低密度灶；②雙側(cè)丘腦區(qū)對(duì)稱性類(lèi)圓形低密度灶；③腦萎縮；④尾狀核低密度灶。MRI表現(xiàn)：腦部有異常信號(hào)，其病變部位累及范圍較對(duì)稱和廣泛，為豆?fàn)詈?、尾狀核、丘腦、腦干、半卵圓區(qū)。病變信號(hào)：多呈斑片狀，邊界較清，信號(hào)均勻，T1WI呈等低信號(hào)，T2WI多呈高信號(hào)。腹部B超：肝臟有異常回聲，其病變部位左右葉均累及，表現(xiàn)為肝內(nèi)大量彌漫性結(jié)節(jié)狀異?；芈?/p>
5、，回聲不均勻，邊界不清。有不同程度的脾臟腫大。肝豆?fàn)詈俗冃愿味範(fàn)詈俗冃詧D1.顱腦CT見(jiàn)雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)對(duì)稱性弓形向外的帶狀低密度灶.圖2.顱腦CT見(jiàn)雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)對(duì)稱性類(lèi)圓形低密度區(qū).肝豆?fàn)詈俗冃訫RI表現(xiàn)：腦部有異常信號(hào)，其病變部位累及范圍較對(duì)稱和廣泛，為豆?fàn)詈?、尾狀核、丘腦、腦干、半卵圓區(qū)。病變信號(hào)：多呈斑片狀，邊界較清，信號(hào)均勻，T1WI呈等低信號(hào)，T2WI多呈高信號(hào)。病例3患者女，3歲，因“精神發(fā)育障礙伴呼吸急促”來(lái)診。頭顱CT：亞急性壞死性腦脊髓病亞急性壞死性腦脊髓病是一種罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳性疾病，與硫胺先天性代謝紊亂有關(guān)，常見(jiàn)于嬰幼兒，
6、此病于1951年由Leigh首先報(bào)道，故又稱Leigh綜合征?？赡懿∫颍翰∪说哪?、腦脊液和血液中存在一種線粒體酶—硫胺焦磷酸三磷酸腺苷磷基轉(zhuǎn)移酶（TPP-ATP磷基轉(zhuǎn)移酶）的抑制物，此酶可以將焦磷酸硫胺轉(zhuǎn)化為三磷酸硫胺，此抑制物的存在將導(dǎo)致腦內(nèi)三磷酸硫胺缺乏，從而影響腦的能量代謝。亞急性壞死性腦脊髓病亞急性壞死性腦脊髓病頭顱CT：基底節(jié)、丘腦、腦干出現(xiàn)低密度影，大腦皮層可出現(xiàn)萎縮。亞急性壞死性腦脊髓病圖1A:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)尤其是殼核對(duì)稱性異常信號(hào)，T1WI呈低信號(hào)。圖1B：T2WI呈高信號(hào)。圖1C：T2-FLAIR呈混雜信號(hào)，以高信號(hào)為主，其內(nèi)可見(jiàn)
7、點(diǎn)片狀低信號(hào)。病例4患者女，14歲，因“食用甘蔗后出現(xiàn)惡心、嘔吐、煩躁8小時(shí)”來(lái)診。頭顱CT：霉變甘蔗中毒性腦病霉變甘蔗呈黑色、棕紅色或紫紅色，質(zhì)松軟帶酒味或酸澀味。霉變甘蔗中的節(jié)菱孢菌所產(chǎn)生的毒素3-硝基丙酸是一種毒力強(qiáng)的嗜神經(jīng)毒素，毒力穩(wěn)定，加熱和消毒劑處理后毒力不減，沒(méi)有免疫性?？蛇x擇性損害基底節(jié)、黑質(zhì)與皮質(zhì)區(qū)，引起腦水腫，神經(jīng)細(xì)胞及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞變性、壞死、皺縮、腦血管充血或出血。霉變甘蔗中毒性腦病臨床分型：霉變甘蔗中毒性腦病CT表現(xiàn)與臨床分型一致：霉變甘蔗中毒性腦病雙側(cè)基底節(jié)豆?fàn)詈藚^(qū)對(duì)稱性低密度灶，邊界清楚，密度不均，CT值為24-30H
8、U，蛛網(wǎng)膜下腔出血。霉變甘蔗中毒性腦病病例1：圖1、2，雙側(cè)腦室周?chē)踪|(zhì)對(duì)稱性DWI高信號(hào)。病例2：圖3-6，雙側(cè)腦室周?chē)踪|(zhì)呈T1WI
