最新丘吉爾(歷史人物)介紹英文版課件PPT.ppt

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1、丘吉爾(歷史人物)介紹英文版ProfileName:WinstonLeonardSpencerChurchillDateofbirth:Nov.301874Dateofdeath:Jan.241965Achievement:In1940and1955astheBritishPrimeMinister1953wontheNobelprizeinliteratureTimetwicetoppedtheannualinfluentialmanLeadtheBritishpeopletousherinWorldWarIIVictoryRepresentative:<

2、theSecondWorldWar>>ChurchillwasborninanoblefamilyinEngland.LordChurchill'sfatherRandolphChurchillisthethirdsonofDukeMarBarrowVII,HasservedasthecabinetoftheMinisterofFinanceaftertheprimeminister.Churchill'smother,JennyJerome,isthedaughterofLeonardJerome,oneoftherichestmenintheUnitedStatesando

3、neoftheNewYorkTimes.Familymember家庭成員姓名職業(yè)時間父親倫道夫·丘吉爾勛爵勛爵母親珍妮·杰羅姆勛爵夫人弟弟約翰·斯特蘭奇·斯賓塞-丘吉爾配偶克萊門汀.丘吉爾1885年4月1日—1977年12月12日女兒戴安娜·丘吉爾電影演員1909年—1963年兒子倫道夫·丘吉爾保守黨議員1911年—1968年女兒莎拉·圖切-杰森電影演員1914年—1982年女兒瑪麗戈爾德·丘吉爾1918年—1921年女兒瑪麗·索姆斯1922年—2014年5月THANKYOU第二節(jié)遺傳性共濟失調(diào)(hereditaryataxia)遺傳性共濟失調(diào)指一組以慢性進行性小腦性共濟失調(diào)為

4、特征的遺傳變性病。臨床癥狀復雜,交錯重疊,具有高度的遺傳異質(zhì)性,分類困難。部位:遺傳性共濟失調(diào)主要損及小腦及其傳導纖維受累,并常累及脊髓后柱、錐體束、橋腦核、基底節(jié)、腦神經(jīng)核、脊神經(jīng)節(jié)及自主神經(jīng)系統(tǒng)。三大特征:①世代相接的遺傳背景;②共濟失調(diào)的臨床表現(xiàn);③小腦損害為主的病理改變。傳統(tǒng)分類:根據(jù)主要受累部位分為脊髓型、脊髓小腦型和小腦型。Harding(1993)提出根據(jù)發(fā)病年齡、臨床特征、遺傳方式和生化改變的分類方法已被廣泛接受。近年來常染色體顯性小腦共濟失調(diào)(autosomaldominantcerebellarataxia,ADCA)部分亞型的基因已被克隆和測序弄清了致病基

5、因內(nèi)三核苷酸如(CAG)的拷貝數(shù)逐代增加的突變是致病原因。因為ADCA的病理改變以小腦、脊髓和腦干變性為主,故又稱為脊髓小腦性共濟失凋(spinocerebellarataxia,SCA),根據(jù)其臨床特點和基因定位可分為SCA1-21種亞型。病名遺傳方式染色體定位三核苷酸重復起病年齡(歲)早發(fā)性共濟失調(diào)(20歲前發(fā)?。┏H旧w隱性遺傳Friedreich共濟失調(diào)AR9qGAA(N<42,P>65~1700)13(嬰兒~50)腱反射存在的類Friedreich共濟失調(diào)Marinese-Sj?gnen綜合征晚發(fā)性共濟失調(diào)常染色體顯性小腦性共濟失調(diào)(ADCA)伴有眼肌麻痹或錐體外系特

6、征,但無視網(wǎng)膜色素變性(ADCAI)SCA1AD6qCAG(N<39,P≥40)30(6~60)SCA2AD12qCAG(N=14~32,P≥35)30(嬰兒~67)SCA3(MJD)AD14qCAG(N<42,P≥61)30(6~70)SCA4AD16qSCA8AD13qCTG(N=16~37,P>80)39(18~65)伴有眼肌麻痹或錐體外系特征和視網(wǎng)膜變性(ADCAII)SCA7AD3pCAG(N<36,P≥37)30(嬰兒~60)純ADCA(ADCAⅢ)SCA5AD11cent30(10~68)SCA6AD19pCAG(N<20,P=21~29)48(24~75)SCA

7、10AD22p35(15~45)齒狀核紅核蒼白球丘腦底核萎縮AD12pCAG(N<36,P≥49)30(兒童~70)已知生化異常的共濟失調(diào)維生素E缺乏共濟失調(diào)低β蛋白血癥線粒體腦肌病母系遺傳線粒體DNA突變氨基酸尿癥肝豆狀核變性AR13q14點突變18(5~50)植烷酸累積癥(Refsum)共濟失調(diào)毛細血管擴張癥(ataxiatelangiectasia)AR11p一、Friedreich型共濟失調(diào)(Friedreichataxia)(一)概述1、概念Friedreich型共濟失調(diào)是小腦性共

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