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1、格林巴利綜合征治療課件急性格林巴利綜合征（GBS）急性格林巴利綜合征是以人名命名的一組疾病，至少包括以下五種不同的分類：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)（AIDP）急性運動感覺性軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）急性運動軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）Fisher綜合征急性全自主神經(jīng)不全性神經(jīng)病臨床特點GBS常為快速進展的單相病程，多于數(shù)日至2周達高峰，4周開始恢復(fù)。病前常有前驅(qū)感染史或疫苗接種史（常見：空腸彎曲菌）；神經(jīng)功能缺失因神經(jīng)受累不同表現(xiàn)為肢體力弱、弛緩性癱瘓，顱神經(jīng)麻痹，呼吸肌麻痹，感覺異?；蛉笔?，自主神經(jīng)功能失調(diào)，腱反射減低或消失等
2、；腦脊液檢查：蛋白細胞分離：蛋白含量增高，細胞數(shù)正?；蜉p度升高（〈50/uL），病后3周明顯；電生理檢查：F波延遲或消失，NCV減慢，波幅正?；虍惓５取２∫蛑委煟篏BS的確切病因尚不清楚。目前認(rèn)為與異常的自身免疫反應(yīng)有關(guān)。病理學(xué)發(fā)現(xiàn)約75%的病人存在周圍神經(jīng)脫髓鞘，血管周圍淋巴細胞浸潤，為最常見的形式；一些病例表現(xiàn)為軸索周圍巨噬細胞炎性反應(yīng)，揭示對軸索抗原的免疫攻擊。血漿交換血漿交換過程中一些體液因素如抗體、免疫復(fù)合物、補體、其他炎性介質(zhì)等被機械清除。6個大的隨機對照試驗證明血漿交換在Hughes’scale提高1級所需時間，1~6
3、月后Hughes’scale提高1級的病人比例以及需要機械通氣的時間等方面均明顯優(yōu)于對照組。1年隨訪，肌力完全恢復(fù)的病人數(shù)目高于對照組。每次交換血漿量一般40ml/kgPE組病人疾病復(fù)發(fā)率高于對照組，PE治療幾周內(nèi)應(yīng)仔細觀察病情變化亞組分析：PE的有效性不受年齡影響發(fā)病7天內(nèi)接受PE將更有效，發(fā)病30天接受PE仍將受益病情嚴(yán)重程度（0~2級）：2次PE；（3~6級）：4次PE；重度病人接受4次與6次PE的有效性未見明顯差異血漿交換液：應(yīng)用白蛋白+晶體與膠體液交替優(yōu)于使用新鮮冰凍血漿（有效性相似，但易于疾病傳播）腦脊液濾過法在GBS病
4、人的血清及腦脊液中發(fā)現(xiàn)許多炎性介質(zhì)水平升高，如：TNF-α、IL-6、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體，補體激活產(chǎn)物C3aC5a，五肽(Gln-Tyr-Asn-Ala-Asp,關(guān)閉鈉通道等，它們通過血-腦脊液屏障，造成神經(jīng)損害。通過腦脊液濾過機械清除這些致病因子，應(yīng)當(dāng)理論上有效。2001，Wollinsky通過37例臨床隨機對照試驗比較CSFF與PE的療效發(fā)現(xiàn)：CSFF同樣有效，且并發(fā)癥少于PECSFF與IVIG聯(lián)合應(yīng)用作為新的、更為有效的方法，有待進一步研究。靜脈免疫球蛋白（IVIG）大規(guī)模隨機對照試驗證實IVIG與PE同樣有效，各自單一治療與二
5、者聯(lián)合治療，療效無顯著差異目前的臨床試驗使用劑量為400mg/kg*5天，但尚無隨機對照試驗比較不同劑量IVIG的療效IVIG的副作用〈5%，常見為：低熱、寒戰(zhàn)、肌痛、皮疹、過敏反應(yīng)、無菌性腦膜炎等。尤應(yīng)注意嚴(yán)重并發(fā)癥：急性腎衰。其發(fā)生機制認(rèn)為是造成腎小管高容量負荷，發(fā)生ATN，尤其對患有其他導(dǎo)致腎功能不全疾病的病人。為避免少見的IgA缺乏病人發(fā)生過敏反應(yīng)，使用IVIG前應(yīng)做IgA定量檢測病例1993年美國報道2例使用IVIG過程中發(fā)生ARF的病例病例1經(jīng)過透析后肌酐正常，以后每隔3周接受0.5g/kgIVIG治療,輸注速度50ml
6、/hr，無不良反應(yīng)發(fā)生。病例1病例2主要診斷慢性格林巴利綜合征原發(fā)性血小板減少性紫癜合并癥糖尿病雙腎動脈狹窄IVIG治療前肌酐水平（mg/dL）1.61.6IVIG劑量1g/kg3天0.4g/kg6天輸注速度150ml/hr150ml/hrIVIG治療后肌酐水平（mg/dL）8.75.5急救措施血液透析血液透析皮質(zhì)類固醇激素GBS目前被認(rèn)為是一種急性炎性多神經(jīng)根病，理論上皮質(zhì)類固醇激素被認(rèn)為可減輕炎癥反應(yīng)，在炎性神經(jīng)病中減輕神經(jīng)損害。GBS的動物模型實驗性自身免疫性神經(jīng)炎，應(yīng)用激素可加速康復(fù)。另一方面，激素使用過程中有發(fā)生多種副作用
7、的可能，應(yīng)用激素的利弊應(yīng)仔細評估。另人失望的是6個設(shè)計良好的隨機對照試驗證實使用激素或安慰劑治療的兩組間臨床療效未見顯著差異。其中最大的隨機對照試驗（1993GBSTrialGroup）包括242例入組病人，隨機接受靜脈甲基強的松龍（IVMP）500mg（124例）或安慰劑（118例）用5天，兩組間臨床療效未見顯著差異。兩組基線水平情況IVMPgroup(n=124)Placebogroup(n=118)Sex(M/F)67/5770/48Age(yr)5049Radomisationdelay(days)7.07.2Disabit
8、itygrade3.93.8Armgrade2.12.1Vitalcapacity(L)2.32.5Noventilatedatrandomisation2322DisabilityGradeandArmGradeTime(wk)Di
