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1、酒店會議服務(wù)流程圖文食管賁門失弛緩癥食管-賁門失弛緩癥(Esophagealachalasia)是由于食管神經(jīng)肌肉功能障礙所致的疾病其主要特征是食管體部缺乏蠕動,食管下端括約?。╨oweresophagealsphincter,LES)松弛障礙。本病發(fā)病率約1.0/10萬,發(fā)病年齡13~77歲,最常見于20~39歲的年齡組,男女發(fā)病相近,占食管疾病的4%~7.0%[1]。病因與發(fā)病機制目前認為食管-賁門失弛緩癥是一種神經(jīng)源性疾病。食管體部神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細胞數(shù)目減少,同時迷走神經(jīng)的食管支顯示變性改變,大腦脊部的迷
2、走神經(jīng)運動核的神經(jīng)節(jié)細胞亦部分減少,且對迷走神經(jīng)刺激及膽堿藥物的反應(yīng)減弱。病理食管-賁門失弛緩癥基本損害是腸肌叢即Auerbach神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細胞和迷走神經(jīng)運動核細胞的變性。上述損害的程度各異且與失弛緩對運動障礙的持續(xù)時間和嚴重程度有相關(guān)性。此外,食管叢的迷走神經(jīng)纖維和腸肌叢相連,壁內(nèi)神經(jīng)纖維亦有變性損害。臨床表現(xiàn)3.1咽下困難無痛性咽下困難是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀,占80%~95%以上[1]。癥狀呈間歇性發(fā)作,因情緒激動、憂慮,進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。初起時輕時重,后期可為持續(xù)性,多數(shù)病人咽下固
3、體比液體困難或同樣困難,但少數(shù)咽下液體較固體更為困難。3.2胸痛約占40%~90%[1],部位多在胸骨后及中上腹,也可在胸脊部、右側(cè)胸部,右胸骨緣以及左季肋部呈悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛,胸痛發(fā)生機制可能因食管平滑肌自發(fā)性強烈收縮或食管內(nèi)殘留食物造成食管擴張,殘留食物對食管的刺激,細菌和真菌在食物內(nèi)過度繁殖引起食管炎所致。3.3食物反流發(fā)生率可達90%[1],多于餐后出現(xiàn)。隨著咽下困難,食管進一步擴張,食管殘留食物潴留在食管內(nèi)至數(shù)小時或數(shù)日之久,而在體位改變時反流出來。3.4胃灼熱通常因食管對極少量酸反流的
4、清除能力下降,細菌在殘留的食物中繁殖而造成。3.5出血貧血患者常有出血,偶有食管炎所致貧血。3.6其他癥狀一些患者出現(xiàn)噯氣困難。由于LES張力的增高,故患者很少發(fā)生呃逆,為本病的重要特征。食管內(nèi)存留的食物或藥物刺激黏膜可能引起食管炎,有的為真菌性食管炎,長期食管殘留食物時約3%~7%的病例合并食管癌。反流的食物呼入氣道可引起支氣管和肺部感染,約1/3者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性的嗆咳或反復(fù)呼吸道感染。病程長者可有體重減輕,營養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn),而呈惡病質(zhì)者罕見。并發(fā)癥(一)吸人性呼吸道感染食管反流物被呼入氣道時可引
5、起支氣管和肺部感染,尤其在熟睡時更易發(fā)生。約1/3患者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性嗆咳或反復(fù)呼吸道感染。二)食管本身的并發(fā)癥本病可繼發(fā)食管炎、食管粘膜糜爛、潰瘍和出血、壓出型憩室、食管-氣管瘺、自發(fā)性食管破裂和食管癌等。輔助檢查1.X線檢查對本現(xiàn)的診斷和鑒別診斷最為重要。(1)鋇餐檢查鋇餐常難以通過賁門部而潴留于食管下端,并顯示為1~3cm長的、對稱的、粘膜紋正常的漏斗形狹窄,其上段食管呈現(xiàn)不同程度的擴張、延長與彎曲,無蠕動波。如予熱飲,舌下含服硝酸甘油片或吸入亞硝酸異戊酯,可使賁門松弛,鋇劑隨即順利通過;如予冷飲,則使賁
6、門更難以松弛。潴留的食物殘渣可在鋇餐造影時呈現(xiàn)充盈缺損,故檢查前應(yīng)作食管引流與灌洗。(2)胸部平片本病初期,胸片可無異常。隨著食管擴張,可在后前位胸片見到縱隔右上邊緣膨出。在食管高度擴張、伸延與彎曲時,可見縱隔增寬而超過心臟右緣,有時可被誤診為縱隔腫瘤。當(dāng)食管內(nèi)潴留大量食物和氣體時,食管內(nèi)可見液平。大部分病例可見胃泡消失。診斷本病的診斷主要根據(jù)病史結(jié)合臨床檢查。咽下困難食物反流和胸骨后疼痛為本病的典型臨床表現(xiàn),再經(jīng)食管吞鋇X線檢查發(fā)現(xiàn)具有本病的典型征象可做出診斷。4.1鋇餐檢查是診斷本病最有效手段。并能動態(tài)觀察
7、到鋇劑通過食管的影像。鋇劑難以通過賁門部而潴留于食管下端可見末端食管狹窄呈對稱漏斗狀,其上段食管呈現(xiàn)不同程度的擴張、延長、彎曲。原發(fā)性蠕動減弱或消失吸入亞硝酸異戍酯或含服硝酸甘油,可使賁門松弛,鋇劑隨即順利通過。鋇餐診斷陽性率為68%。4.2食管測壓食管測壓對診斷本病有高度敏感性。測壓結(jié)果特點:食管遠端2/3蠕動減弱或消失,以及LES吞咽時不能松弛或松弛間隙縮短[3]。表現(xiàn)為(1)食管體部中下段正常蠕動消失,取而代之為低幅同步收縮波。但硬皮病、皮肌炎者亦可有同樣表現(xiàn)應(yīng)予區(qū)別。(2)LES松弛率明顯減低。(3)L
8、ES靜息壓升高或正常。(4)繼發(fā)性收縮波增多。4.3乙酰甲膽堿試驗正常人皮下注射乙酰甲膽堿5~10mg后,食管蠕動增加而壓力無顯著增加,但本病患者在注射1~2min后鋇餐X線可顯示食管顯著收縮,胸骨后即出現(xiàn)疼痛,注射阿托品后可緩解。4.4飲水試驗置聽診器于劍突下,受檢者空腹、坐位、飲水一杯,正常人10s左右能聽到水進入胃發(fā)出的聲音。本病患者延長甚至完全聽不到,亦可在超聲下做此試驗,觀察