兒科學(xué)內(nèi)容提要14章-np

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1、兒科學(xué)內(nèi)容提要聲明：本資料由吉林大學(xué)白求恩醫(yī)學(xué)部臨床醫(yī)學(xué)一系2000級三班孫黨輝獨立制作完成，網(wǎng)絡(luò)版權(quán)歸medline.diy5.com.任何形式的復(fù)制或轉(zhuǎn)載必須保留此說明說明：本章筆記原內(nèi)容較多，上傳內(nèi)容純粹為應(yīng)考所總結(jié)，使用請注意。第十四章免疫缺陷病一、有關(guān)概念1.免疫缺陷病免疫活性細胞、活性分子發(fā)生缺陷而引起的免疫反應(yīng)缺如或損傷，而導(dǎo)致的抗感染功能低下的一系列綜合征。感染是繼發(fā)性免疫缺陷病的常見原因。臨床特征為抗感染能力低下。2.原發(fā)性免疫缺陷病由免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全而引起的免疫功能缺陷的疾?。≒ID）。二、PID分類（略）三、PID的共同臨床表現(xiàn)反復(fù)感染、易患

2、腫瘤和自身免疫性疾病。㈠反復(fù)慢發(fā)感染1.感染部位：呼吸道最常見，其次為胃腸道和皮膚，全身其它部位也可發(fā)生。2.病原體（略）3.感染過程常反復(fù)發(fā)作或遷延不愈。治療效果不佳，抑菌劑療效更差。㈡自身免疫性疾病和淋巴瘤最常見的腫瘤是淋巴系統(tǒng)腫瘤，其中以B淋巴細胞瘤最多見，常伴發(fā)自身免疫性疾病。㈢其它臨床表現(xiàn)四、診斷㈠病史感染史、家族史、預(yù)防接種史㈡體征1.常有淋巴組織發(fā)育不良，較難觸及，體表淋巴結(jié)、扁桃體發(fā)育不良或缺如。2.慢性病容，羸弱，營養(yǎng)不良。3.是否有濕疹、毛細血管擴張，特殊面容、共濟失調(diào)等。㈢X線檢查查有無胸腺陰影。缺胸腺，細胞免疫或聯(lián)合免疫缺陷。胸腺和腺樣組織缺如

3、，示嚴重聯(lián)合免疫缺陷。㈣實驗室檢查三個層次：①初篩試驗；②進一步檢查；③特殊檢查和抗異聚性檢查。1.T細胞檢測①外周血淋巴細胞計數(shù)②皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)③T細胞及其亞群數(shù)量的檢測④T細胞增殖反應(yīng)2.B細胞檢測①免疫球蛋白測定②抗體測定3.吞噬作用檢測①外周血中性粒細胞計數(shù)＜1.0×109/L為高危易感病人。②硝基四唑氮藍還原試驗陰性提示酶缺乏。4.補體檢測①補體C3含量測定②總補體溶血力（CD50）測定5.缺陷基因測定五、PID的治療治療原則：⑴保護性隔離，盡量減少與感染源的接觸⑵使用抗生素以清除或預(yù)防細菌、真菌感染等⑶設(shè)法對缺陷的體液或細胞免疫進行替代療法或免疫重建。

4、具體方法（略）免疫重建采用正常細胞或基因片斷植入病人體內(nèi)，使之發(fā)揮其功能，以持久糾正缺陷，主要方法有胸腺組織移植、干細胞移植和基因療法。幾種常見的PID（略）整理于2003-12-14