運動障礙疾病治療指南

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1、http://www.qiuyi.cn/運動障礙疾病治療指南【概述】　　運動障礙疾病又稱錐體外系疾病,主要由錐體外系結(jié)構及功能障礙所致。主要表現(xiàn)為隨意運動調(diào)節(jié)功能障礙,癥狀分為肌張力降低—運動過多和肌張力增高—運動減少兩大類,前者表現(xiàn)為異常不自主運動,后者則以運動貧乏為特征?！　　静±砩砘A】　　1錐體外系的解剖　　錐體外系是運動系統(tǒng)的組成部分,包括錐體系以外的運動神經(jīng)核和運動神經(jīng)傳導束。然而,對錐體外系包括的皮質(zhì)下結(jié)構迄今尚有爭論。前庭、小腦系統(tǒng)屬錐體系以外的平衡運動系統(tǒng),照理應屬錐體外系,但習慣上解剖學

2、把這兩個系統(tǒng)獨立分述。故一般認為錐體外系統(tǒng)包括基底節(jié)和腦腳核,后者有紅核、黑質(zhì)、丘腦底核(底丘腦)等?；坠?jié)由尾狀核和豆狀核組成,后者又分為內(nèi)側(cè)的蒼白球和外側(cè)的殼核,尾狀核和殼核的組織結(jié)構相同,含有少量大神經(jīng)節(jié)細胞(高爾基Ⅰ型細胞)和較多小神經(jīng)節(jié)細胞(高爾基Ⅱ型細胞),在發(fā)生學上屬紋狀體較新的部分,故又稱新紋狀體(又稱紋體);而蒼白球只含大神經(jīng)節(jié)細胞,發(fā)生學上較老,故又稱舊(或古)紋狀體。紅核位于中腦被蓋部,分為大細胞部和小細胞部兩部分。黑質(zhì)位于大腦腳與中腦被蓋部之間,從切面上看,黑質(zhì)可分為背側(cè)的致密帶和腹側(cè)

3、的網(wǎng)狀帶,前者細胞內(nèi)含有黑色素顆粒,后者細胞內(nèi)有豐富的鐵元素而不含黑色素。丘腦底核又稱Luysi體,位于紅核上端腹外側(cè)、黑質(zhì)背側(cè)。另外,腦干(尤其是橋腦被蓋部)的網(wǎng)狀結(jié)構及延髓腹側(cè)部的下橄欖核也屬錐體外系范疇?！　≡诩y狀體系統(tǒng)內(nèi)部及其與其他運動系統(tǒng)之間存在著廣泛的纖維聯(lián)系,形成若干相互聯(lián)系的環(huán)路,主要構成三個重要的神經(jīng)環(huán)路:①皮質(zhì)—皮質(zhì)環(huán)路:大腦皮質(zhì)—尾狀核—內(nèi)側(cè)蒼白球—丘腦—大腦皮質(zhì);②黑質(zhì)—紋狀體環(huán)路:黑質(zhì)與尾狀核、殼核的往返聯(lián)系纖維;③紋狀體—蒼白球環(huán)路:尾狀核、殼核—外側(cè)蒼白球—丘腦底核—內(nèi)側(cè)蒼白球。

4、在皮質(zhì)—皮質(zhì)環(huán)路中,有直接通路(紋狀體—內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部)和間接通路(紋狀體—外側(cè)蒼白球—丘腦底核—內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部);此神經(jīng)環(huán)路是基底節(jié)實現(xiàn)其運動調(diào)節(jié)功能的主要結(jié)構基礎,而這兩條通路的活動平衡對維持正常運動功能至關重要?！　?錐體外系的生理功能　　目前認為,基底神經(jīng)節(jié)(尤其紋狀體)是錐體外系皮質(zhì)下重要結(jié)構。鳥類以下動物的紋狀體是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的高級部位,負責運動功能的最高級整合。哺乳動物由于其大腦皮　　質(zhì)高度發(fā)展,紋狀體退居皮質(zhì)下中樞的地位,但對運動仍起重要的調(diào)節(jié)作用,如穩(wěn)定隨意運動、調(diào)節(jié)肌張力和

5、協(xié)調(diào)軀體運動等。40http://www.qiuyi.cn/　　錐體外系結(jié)構和功能的重要特點是各部分非均等性,即不同區(qū)域和不同類型細胞接受和執(zhí)行功能不同。Albin等認為,錐體外系不同神經(jīng)元發(fā)出的投射介導著運動的不同方面?！　∏耙咽黾捌べ|(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路中的直接通路被感覺-運動皮質(zhì)的谷氨酸(Glu)能投射和黑質(zhì)紋狀體纖維的多巴胺(DA)能投射所激活,可抑制內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部活動,從而使丘腦失抑制,丘腦皮質(zhì)投射被抑制,進而易化皮質(zhì)的再次興奮。所以,由直接通路可產(chǎn)生正反饋環(huán)路,易化運動。其間接通路被皮質(zhì)紋狀體纖維的

6、Glu能投射激活后,可興奮丘腦底核及內(nèi)側(cè)蒼白　　球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部,從而加強對丘腦的抑制而抑制皮質(zhì)的興奮。所以經(jīng)間接通路可產(chǎn)生負反饋環(huán)路,抑制運動。Marsden等認為,直接通路易化皮質(zhì)啟動的運動,而間接通路抑制潛在可能與之沖突的不需要的運動。Ceballos等在后天性偏身肌張力障礙的運動組合試驗中證實了這一觀點?！　〈罅颗R床病理資料和動物實驗提示,尾狀核和殼核可能與維持機體姿勢固定不變有關,這兩個核破壞會產(chǎn)生不自主的舞蹈樣動作。人和猴的實驗證明,蒼白球與肢體的肌張力及姿勢有關。破壞猴雙側(cè)蒼白球后,其肌張力增高、

7、姿勢障礙、翻正反射喪失。黑質(zhì)致密部是DA能神經(jīng)元所在地,由于其通過不同的DA受體興奮紋狀體的γ-氨基丁酸/P物質(zhì)/強啡肽(GABA/SP/DYN)能神經(jīng)元而抑制GABA/腦啡肽(ENK)能神經(jīng)元,所以其對直接通路與間接通路的作用相反,即促進前者而抑制后者,最終對運動起易化作用。丘腦底核與偏身投擲癥有關。紅核可發(fā)出紅核脊髓束,經(jīng)多突觸聯(lián)系興奮屈肌運動神經(jīng)元。網(wǎng)狀結(jié)構的功能主要表現(xiàn)為影響大腦皮質(zhì)興奮性,調(diào)節(jié)脊髓的牽張反射、肌緊張及內(nèi)臟活動,影響內(nèi)分泌腺活動。　　3運動障礙疾病的生化基礎　　神經(jīng)元之間的相互影響通過

8、神經(jīng)化學調(diào)節(jié)物質(zhì)實現(xiàn),主要有神經(jīng)遞質(zhì)和神經(jīng)調(diào)質(zhì)兩大類。目前已知與基底節(jié)功能有關的遞質(zhì)有乙酰膽堿(Ach)、DA、γ-氨基丁酸(GABA)、Glu、5-羥色胺和組胺等;主要調(diào)質(zhì)有腦啡肽、P物質(zhì)、生長抑素、縮膽囊素等。其中DA、Ach、GABA、Glu與運動障礙疾病的關系研究較多。　　DA是由左旋多巴在多巴胺脫羧酶和磷酸吡多醛作用下脫羧而成,主要合成部位在黑質(zhì)致密帶細胞,然后沿黑質(zhì)紋狀體通路作用于新紋狀