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1、癲癇的診斷一、癲癇的定義癲癇發(fā)作(epilepticseizure)癲癇發(fā)作是指大腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象。癲癇(epilepsy)癲癇是一種腦部疾患,特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性,并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次以上的癲癇發(fā)作。(2005年國際抗癲癇聯(lián)盟)一、癲癇的定義新的癲癇定義具有三個(gè)要素:至少一次以上的癲癇發(fā)作史;反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向及易感性;出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)﹑認(rèn)知﹑心理及社會(huì)等方面的障礙。二、癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)在1981年提出的癲癇發(fā)作分類ILAE
2、1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE提出了最新的“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”(一)癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作(generalizedseizures)部分性發(fā)作(partialseizures)難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型1、全面性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(generalizedtonic-clonicseizure)失神發(fā)作(absenceseizure)強(qiáng)直發(fā)作(tonicseizure)陣攣發(fā)作(clonicseizure)肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)痙攣發(fā)作(spasms)失張力發(fā)作(atonicseizure)2
3、、部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作(simplepartialseizure,SPS)復(fù)雜部分性發(fā)作(complexpartialseizure,CPS)繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)2.1、簡(jiǎn)單部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作2.2、復(fù)雜部分性發(fā)作僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥常見的自動(dòng)癥包括:口咽自動(dòng)癥、姿勢(shì)自動(dòng)癥、手部自動(dòng)癥、走動(dòng)自動(dòng)癥、言語自動(dòng)癥簡(jiǎn)單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作起源:海馬-杏仁核(顳葉內(nèi)側(cè))、額葉、顳葉外側(cè)皮質(zhì)2.3、繼發(fā)
4、全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇鑒別:有無“先兆”“抽搐”的表現(xiàn)“失神”自動(dòng)癥EEG3、難以分類的發(fā)作因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者4、特殊的發(fā)作形式或者類型猝倒(dropattack):表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地,并不是一種具體的發(fā)作類型。反射性發(fā)作(reflexseizure):每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征,但沒有固定的發(fā)作形式。(二)癲癇綜合征的定義癲癇綜合征:由一組體征和癥狀組成的特定的癲癇現(xiàn)象(發(fā)病年齡、發(fā)作類型、EEG病因)。良性癲癇綜合征:
5、易于治療或不需要治療也能完全緩解,不留后遺癥的癲癇綜合征。反射性癲癇綜合征:全部癲癇性發(fā)作都是由一定的感覺刺激所誘發(fā)的綜合征。特發(fā)性癲癇綜合征:除了癲癇,沒有大腦結(jié)構(gòu)性損傷和其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征的綜合征。癥狀性癲癇綜合征:癲癇發(fā)作是由大腦一個(gè)或多個(gè)可證實(shí)的損傷引起的綜合征。癲癇綜合征良性家族性新生兒驚厥(Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC)和良性新生兒驚厥(Benignneonatalconvulsion,BNC)早發(fā)性肌陣攣腦?。╡arlymyoclonicencephalopathy)大田原綜合征(Ohtah
6、ara綜合征)癲癇綜合征良性嬰兒肌陣攣癲癇(benignmyoclonicepilepsyininfancy)嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇(Dravet綜合征)嬰兒痙攣(West綜合征)Lennox-Gastaut綜合征(LGS)肌陣攣-站立不能性癲癇(epilepsywithmyoclonicastaticseizures)癲癇綜合征失神癲癇(absenceepilepsy)兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波(benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike)兒童良性枕葉癲癇(benignchildhoodoccipital
7、epilepsy)獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇(ECSWS/ESESS)癲癇綜合征Rasmussen綜合征青少年肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)覺醒期全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇肌陣攣失神癲癇全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥癲癇綜合征顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇家族性顳葉癲癇特殊類型的癲癇綜合征進(jìn)行性肌陣攣癲癇(progressivemyoclonicepilepsies)反射性癲癇(reflexepilepsies)邊緣葉癲癇和新
8、皮質(zhì)癲癇(limbicepilepsiesandneocorticalepile