營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血課件

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IDA特點(diǎn)好發(fā)于嬰幼兒小細(xì)胞低色素性貧血血清鐵蛋白減少鐵劑治療有效

1鐵代謝體內(nèi)鐵含量體內(nèi)鐵總量成年男性50mg/kg成年女性35mg/kg新生兒75mg/kg鐵分布功能鐵：血紅蛋白（64%）、肌紅蛋白（3.2%）、含鐵酶儲(chǔ)存鐵：32%，鐵蛋白、含鐵血黃素

2鐵代謝鐵來(lái)源食物吸收血紅素鐵：容易吸收（葷）非血紅素鐵：不易吸收（齋）衰老紅細(xì)胞鐵幾乎全部再利用鐵吸收部位：十二指腸、空腸上部特點(diǎn)：受機(jī)體鐵需求調(diào)節(jié),早產(chǎn)兒每日2mg/kg，嬰幼兒日需1mg/kg，各年齡段每天不超15mg。Fe2+Fe3+apoferritinFerritincarrierTfFe3+TfTfR

3食物對(duì)鐵吸收的影響有利因素：還原物質(zhì)如維C、果糖、氨基酸等不利因素：磷酸、草酸，植物纖維、茶/咖啡，牛乳，抗酸藥鐵排泄隨脫落的上皮細(xì)胞排出：腸上皮、膽汁、尿、汗青春期后女性月經(jīng)機(jī)體無(wú)法調(diào)節(jié)鐵的排泄鐵代謝

4鐵代謝胎兒期鐵代謝特點(diǎn):孕后期3個(gè)月獲鐵最多，足月兒從母體獲鐵可供生后4~5個(gè)月使用；早產(chǎn)兒從母體獲鐵較少，易發(fā)生缺鐵。嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn):新生兒期溶血、小嬰兒生理性貧血——小嬰兒不易缺鐵生長(zhǎng)發(fā)育快、乳類含鐵相對(duì)少——6個(gè)月~2歲易缺鐵青春期鐵代謝特點(diǎn):生長(zhǎng)發(fā)育再度加速女孩初潮月經(jīng)紊亂——易缺鐵性貧血

5缺鐵病因儲(chǔ)鐵不足早產(chǎn)兒、多胎、母孕期缺鐵、分娩因素?cái)z入不足未及時(shí)添加輔食、慢性腹瀉吸收不良鐵丟失過(guò)多慢性失血：鉤蟲(chóng)病、腸息肉、Meckel憩室、牛乳過(guò)敏生長(zhǎng)發(fā)育快嬰幼兒期、青春期

6鐵減少期ID儲(chǔ)鐵不足血清鐵蛋白降Hb未影響紅細(xì)胞生成缺鐵期IDE血清鐵降Hb合成受影響未貧血缺鐵性貧血期IDAHb降低小細(xì)胞低色素貧血紅細(xì)胞FEP升缺鐵對(duì)細(xì)胞分裂幾無(wú)影響，細(xì)胞數(shù)不少，而血紅蛋白降，故呈小細(xì)胞低色素貧血發(fā)病機(jī)制①

7發(fā)病機(jī)制②影響含鐵酶活性（細(xì)胞功能紊亂）細(xì)胞色素C、單胺氧化酶、核糖核苷酸還原酶、醛氧化酶、琥珀酸脫氫酶生物氧化、組織呼吸、神經(jīng)介質(zhì)合成分解易疲勞，精神神經(jīng)癥狀影響肌紅蛋白合成體力減弱

8以6個(gè)月到2歲發(fā)病多見(jiàn)，3月齡以下發(fā)病者少見(jiàn)（早產(chǎn)除外）起病緩慢貧血的一般癥狀容易疲乏、頭暈、耳鳴，皮膚粘膜蒼白髓外造血表現(xiàn)肝脾腫大非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)：食欲減退、異食癖，嘔吐腹瀉、口腔炎、舌炎神經(jīng)癥狀：煩躁不安、萎靡不振、注意力不集中、記憶減退、智力受損心血管癥狀：心率增快、心臟擴(kuò)大、甚至心力衰竭免疫力降低、反甲等臨床表現(xiàn)

9鐵粒幼R(shí)BC骨髓象紅系胞漿少，染色偏藍(lán)細(xì)胞外鐵少（0~+）、鐵粒細(xì)胞<15%輸入的正常RBCRBC變小，淡染區(qū)擴(kuò)大血象小細(xì)胞低色素貧血MCV、MCH、MCHC實(shí)驗(yàn)室檢查

10實(shí)驗(yàn)室檢查——鐵代謝血清鐵蛋白(SF)：降低。敏感，注意炎癥、腫瘤、肝病心病的影響紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)：增高。較敏感，鉛中毒、慢性感染、先天性原卟啉增多癥時(shí)也增高血漿鐵含量：IDA期出現(xiàn)異常，也受其它疾病影響血清鐵(SI)降總鐵結(jié)合力(TIBC)增轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)降

11缺鐵性貧血的診斷喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血鐵代謝的檢查鐵劑治療有效鑒別診斷：地中海貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、感染性貧血、維生素B6缺乏性貧血積極查找缺鐵的原因初步診斷確定診斷

12一般（支持）治療飲食，防治感染、心功能不全去除病因輸血（濃縮紅細(xì)胞）缺鐵性貧血病情發(fā)展緩慢，補(bǔ)鐵起效快，一般不需輸血適應(yīng)癥：嚴(yán)重貧血并心功能不全、重度貧血并感染、需手術(shù)時(shí)用法：5~10ml/kg，緩慢輸注，必要時(shí)可用利尿藥治療

13補(bǔ)鐵治療口服鐵劑：二價(jià)鐵，元素鐵1~2mg/kg/次，tid，兩餐之間服。不宜與濃茶、鈣劑、牛乳、抗酸藥等同服以免影響吸收維生素C可促鐵吸收注射鐵劑：總劑量為2.5mg/kg×（正常Hb－患兒Hb）/10＋10mg分次注射，每1~3天注射一次，首次20mg，以后劑量遞增，每次不超過(guò)5mg/kg（最大量不超過(guò)100mg）適應(yīng)癥：胃腸吸收不良、口服有嚴(yán)重反應(yīng)者副作用：過(guò)敏，休克

14鐵減少期紅細(xì)胞生成缺鐵期缺鐵性貧血期糾正貧血補(bǔ)足鐵儲(chǔ)備補(bǔ)鐵療程：血紅蛋白正常后再用2個(gè)月。

15補(bǔ)鐵后治療反應(yīng)補(bǔ)鐵無(wú)效應(yīng)考慮——網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~3天升，5~7天達(dá)峰，2~3周后下降到正常血紅蛋白：1~2周后升，一般3~4周達(dá)正常用鐵劑3周后血象無(wú)改善，評(píng)估：診斷錯(cuò)誤？病因未消除，失鐵仍大于補(bǔ)鐵？不遵醫(yī)囑？假藥？

16地中海貧血thalassemia

17地中海貧血的分布

18正常兒童、成人血紅蛋白：HbA（α2β2）：95%HbA2（α2δ2）：2~3%HbF（α2γ2）：2%以下β珠蛋白鏈生成障礙：HbA2（α2δ2）HbF（α2γ2）α珠蛋白鏈生成障礙：HbBarts（γ4）HbH（β4）病因和發(fā)病機(jī)制：基因異常異常血紅蛋白或肽鏈沉積RBC破壞貧血珠蛋白鏈合成障礙珠蛋白鏈α、β、γ、δ

19β地貧主要為點(diǎn)突變，少數(shù)為基因缺失β0：基因缺失或點(diǎn)突變，β鏈合成完全受抑制β+：某些點(diǎn)突變，β鏈合成部分受抑制重型：純合子（β0/β0、β+/β+）、雙重雜合子（β0/β+）輕型：雜合子（—/β0、—/β+）中間型：某些雙重雜合子和純合子α地貧絕大多數(shù)為基因缺失，少數(shù)為點(diǎn)突變每對(duì)染色體有4個(gè)α基因重型：α0α0/α0α0中間型：α0α0/α0—輕型：α0α0/——、α0—/α0—靜止型：α0—/——

20臨床表現(xiàn)——β地貧重型β地貧/Cooley貧血骨髓無(wú)效造血、增生：地貧面容紅細(xì)胞破壞：肝脾腫大鐵沉積導(dǎo)致的器官損傷：心、肝、胰、腺垂體等實(shí)驗(yàn)室檢查：小細(xì)胞低色素性貧血，異形、靶形紅細(xì)胞紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低HbF明顯增高輕型β地貧無(wú)或輕度貧血特點(diǎn)：紅細(xì)胞形態(tài)改變、HbA2增多（3.5%~6%）、HbF常正常中間型β地貧中度貧血

21臨床表現(xiàn)——α地貧靜止型：出生時(shí)HbBart`s含量1%~2%，3個(gè)月后消失。RBC形態(tài)正常；無(wú)貧血。輕型：出生時(shí)HbBart`s含量3.4%~14%，6個(gè)月后消失。RBC形態(tài)輕度改變；無(wú)貧血。中間型：（HbH病）出生時(shí)HbBart`s含量約25%，少量HbH；此后HbH漸增至2.4%~44%。紅細(xì)胞脆性減低；包涵體生成試驗(yàn)陽(yáng)性。嬰兒期后出現(xiàn)貧血、肝脾大癥狀。重型：HbBart`s胎兒水腫綜合征

22地中海貧血的診斷家族史、籍貫肝脾、地貧面容實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞形態(tài)、滲透脆性、Hb分析基因分析鑒別診斷：缺鐵性貧血遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

23主要治療措施輸血（濃縮紅細(xì)胞）——①低量輸血：只在貧血嚴(yán)重時(shí)才輸血，使Hb維持在60~70g/L，目的是維持生存。②高量輸血：目前有條件者首選，反復(fù)輸血使輸血前Hb維持在約100g/L以上，維持患兒的正常生長(zhǎng)發(fā)育和日?；顒?dòng)，并可減少鐵的沉積，年幼時(shí)開(kāi)始還可避免骨骼畸形除鐵——去鐵胺時(shí)機(jī)：2歲/輸紅細(xì)胞10~20次/SF>1000ug/L用法:25~50mg/kg.d，每周5天，長(zhǎng)期使用

24主要治療措施脾切除HbH病5歲以后防治感染造血干細(xì)胞移植骨髓移植基因調(diào)節(jié)藥物羥基脲