營養(yǎng)性貧血PPT課件

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造血系統(tǒng)疾病-小兒造血和血液特點1.

1小兒造血分期胚胎期造血中胚葉造血期肝脾造血期骨髓造血期生后造血骨髓造血骨髓外造血2.

21中胚葉造血期E3W至E6W卵黃囊有核紅細胞2肝脾造血期肝E6～8W至E6M主要為有核紅細胞，少量粒細胞和巨核細胞。胎兒中期主要造血部位脾E8W～E5M紅、粒、淋巴細胞和單核細胞E5M～終生造血淋巴器官胸腺中樞淋巴器官E6～7W淋巴細胞淋巴結(jié)E11W淋巴細胞和漿細胞終生3骨髓造血期E6W出現(xiàn)骨髓，E4M開始造血活動，并迅速成為主要造血器官，至出生2～5周后唯一造血場所。胚胎期造血3.

3生后造血1．骨髓造血出生后主要的造血場所骨髓＝紅骨髓＋黃骨髓嬰幼兒期所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血，（造血代償潛力?。?～7歲始，脂肪組織(黃髓)漸代替長骨中的造血組織年長兒和成人期紅骨髓僅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨和肩胛骨等。黃髓具有潛在造血功能4.

4生后造血淋巴器官造血胸腺、脾臟、淋巴結(jié)單核巨噬細胞系統(tǒng)分布于全身各器官骨髓外造血出生后尤其嬰兒期，感染性或溶血性貧血等需要增加造血時，肝、脾和淋巴結(jié)可隨時適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。同時外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞或(和)幼稚中性粒細胞。感染及貧血糾正后即恢復(fù)正常。5.

5不同時期造血6.

6血象特點紅細胞和血紅蛋白：生理性貧血（physiologicalanemia）出生時RBC5～7X1012／L，Hb150～220g／L；2～3月RBC3X1012／L，Hb100g／L；原因紅細胞生成素減少；胎兒紅細胞壽命較短、破壞較多；生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加自限性，維持3個月。12歲達成人水平網(wǎng)織紅細胞數(shù)初生3天0．04～0．06，生后第7天迅速下降至0．02以下，并維持在較低水平，約0．003，至嬰兒期后達成人7.

72血紅蛋白種類：在胚胎――－成人的紅細胞內(nèi)有6種不同的血紅蛋白分子。出生時HbF占70％，HbA占30％，HbA2<1％。1歲時HbF不超過5％，2歲以后HbF不超過2％。故診斷地中海貧血時應(yīng)查閱正常值。3血容量：新生兒占體重10%，兒童約占8％―10％4血小板：與成人相似150-300X109／L8.

8出生時白細胞計數(shù)高達15～20×109／L8-12h最高中性粒細胞和淋巴細胞比例在4～6天和4～6歲出現(xiàn)交叉。5白細胞計數(shù)與分類9.

9小兒貧血總論貧血的定義是指外周血中單位容積內(nèi)的紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)AgeHemoglobinconcentration<28days<145g/L1～4months<90g/L4～6months<100g/L6～59months<110g/L5～11years<115g/L12～14years<120g/L10.

10貧血分度兒童（Hbg/L)新生兒（Hbg/L)輕度～90～120中度～60～90重度～30～60極重度<30<6011.

111．皮膚粘膜蒼白、頭暈乏力2．肝脾淋巴結(jié)腫大→骨髓外造血表現(xiàn)3．各系統(tǒng)的表現(xiàn)貧血的共同臨床表現(xiàn)12.

12貧血分類1.?病因分類法紅細胞和血紅蛋白生成不足失血性貧血溶血性貧血2.形態(tài)分類大細胞性正細胞性單純小細胞性小細胞低色素性13.

131.?病因分類法紅細胞和血紅蛋白生成不足一、造血物質(zhì)缺乏：1.鐵質(zhì)缺乏、葉酸、維生素B12、維生素B6缺乏2.其它：如缺乏銅、鈷、激素二、再生障礙性貧血（造血多能干細胞缺陷）：特發(fā)性/先天性三、感染中毒：膠原性疾病、慢性腎炎、乙型肝炎，日本血吸蟲病。四、骨髓病性貧血白血病、淋巴瘤、組織細胞增生X、遷徙癌。14.

141.?病因分類法失血性貧血：1、急性失血：外傷性、出血性疾?。ㄑ“鍦p少性紫瘢、過敏性紫瘢、血友?。?、慢性失血：鉤蟲病、潰瘍病等。溶血性貧血：紅細胞內(nèi)在缺陷：1.紅細胞酶缺乏：G-6-PD缺乏；2.紅細胞膜缺陷：如遺傳性球形紅細胞增多癥等3.血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血，各種異常血紅蛋白病其它溶血因素：1、免疫因素：異型輸血、新生兒溶血癥、自身免疫性貧血2.感染因素：如瘧原蟲、鏈球菌溶血素（破壞紅細胞）3.化學(xué)、物理因素：苯、鉛、砷、燒傷、蛇毒等4.脾功能亢進15.

152.形態(tài)分類紅細胞平均容積(MCV)N：80～94fl紅細胞平均血紅蛋白量(MCH)N：28～32pg細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)N:32～38%MCVMCHMCHC疾病1大細胞性　>94>32N葉酸缺乏2正細胞性　NNN再障、急性失血3單純小細胞性　<80<28N慢性感染、腎臟疾病4小細胞低色素性　<80<28<32缺鐵性,地中海貧血等16.

16紅細胞大小不等以小細胞為主，中央淡染區(qū)明顯擴大。紅細胞大小不等以大細胞為主，中央淡染區(qū)擴大不明顯。三系均減少。17.

17診斷思路1純紅再障鉛中毒18.

18診斷思路219.

19貧血的診斷1．形態(tài)學(xué)分類有助于病因診斷2．診斷步驟：確定有無貧血→形態(tài)學(xué)分類→病因診斷20.

20營養(yǎng)性缺鐵性貧血nutritionalirondeficiencyanemia定義：體內(nèi)缺鐵致紅細胞內(nèi)血紅蛋白合成減少而引起的一種以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑有效為特點的貧血癥。鐵的代謝*含量及分布：含量：男性：50mg/Kg，女性35mg/Kg，新生兒75mg/Kg分布：60%~70%存在于血紅蛋白和肌紅蛋白30%以鐵蛋白和含鐵血黃素存在于肝、脾、骨髓極少量----含鐵酶、運轉(zhuǎn)鐵--血漿中*來源：外源性主要食物攝?。?/3)內(nèi)源性：衰老紅細胞破壞釋放(2/3)21.

21*吸收及轉(zhuǎn)運：Fe2＋在十二指腸和空腸上端吸收腸粘膜細胞Fe2＋氧化成Fe3＋與細胞內(nèi)去鐵蛋白結(jié)合通過載體蛋白進入血液Fe3＋與轉(zhuǎn)鐵蛋白Tf結(jié)合與去鐵蛋白結(jié)合――鐵蛋白――儲存轉(zhuǎn)運至需鐵組織紅細胞破壞釋放的鐵鐵蛋白暫時保存在腸粘膜細胞22.

22影響鐵吸收因素維生素C、稀鹽酸、果糖、氨基酸―――磷酸、草酸、鞣酸―――植物纖維、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥物―――23.

23相關(guān)定義和概念進入腸粘膜細胞的Fe2+被氧化成Fe3+Fe3+與細胞內(nèi)的去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合，形成鐵蛋白(serumferritinSF)，作為貯存?zhèn)溆描F,可敏感地反映體內(nèi)貯存鐵情況。Fe3+移出胞外進入血液，與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrinTf)結(jié)合，隨血液循環(huán)將鐵運送到需鐵和貯鐵組織供給機體利用。24.

24相關(guān)定義和概念正常的情況下，血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1／3與鐵結(jié)合，此結(jié)合的鐵稱為血清鐵(serumiron，SI)；其余2／3的轉(zhuǎn)鐵蛋白仍具有與鐵結(jié)合的能力，在體外加入一定量的鐵可使其成飽和狀態(tài)，所加的鐵量即為未飽和鐵結(jié)合力。血清鐵與未飽和鐵結(jié)合力之和稱之為血清總鐵結(jié)合力(totoalironbindingcapacity，TIBC)。血清鐵在總鐵結(jié)合力中所占的百分比稱之為轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferinsaturation，TS)。25.

25*儲存和利用骨髓→幼紅細胞→線粒體，與原卟啉結(jié)合→血紅素→與珠蛋白結(jié)合→血紅蛋白鐵蛋白/含鐵血黃素+還原酶→Fe3＋轉(zhuǎn)化成Fe2＋釋放+氧化酶氧化成Fe3＋→與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→需鐵組織*排泄：15ug/kg/d，腸道（2/3）*需要量：足月1mg/kg，早產(chǎn)2mg/kg，≤15mg/d26.

26胎兒期和兒童期鐵代謝特點胎兒期：足月新生兒從母體所獲得的鐵量足夠其生后4～5個月之用嬰幼兒期：＜4月：足月儲存鐵足，生理性溶血，造血又相對低下＞4月：鐵需要增加，若攝入不足，易導(dǎo)致缺鐵性貧血因此缺鐵性貧血最多見于6月～2歲兒童和青春期：偏食，食物搭配，慢性失血，青春期生長迅速27.

27營養(yǎng)性缺鐵性貧血的病因⑴先天儲鐵不足⑵鐵攝入量不足：嬰幼兒中最常見⑶生長發(fā)育快⑷鐵的吸收障礙⑸鐵的丟失過多28.

28機制和臨床表現(xiàn)（六）總結(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血的診斷步驟29.

29缺鐵的病理生理階段或分期①鐵減少期(irondepletionID)：此階段體內(nèi)儲存鐵已減少，但供紅細胞合成血紅蛋白的鐵尚未減少；②紅細胞生成缺鐵期(irondeficienterythropoiesisIDE)：此期儲存鐵進一步耗竭，紅細胞生成所需的鐵亦不足，但循環(huán)中血紅蛋白的量尚未減少；③缺鐵性貧血期(irondeficiencyanemiaIDA)：此期出現(xiàn)小細胞低色素性貧血，還有一些非造血系統(tǒng)的癥狀。30.

30實驗室檢查血象：紅細胞大小不等，以小細胞為主，中央淡染區(qū)擴大骨髓象：紅系活躍，胞漿成熟程度落后于胞核骨髓可染鐵:缺鐵時細胞外鐵粒減少，鐵粒幼細胞亦可減少。――體內(nèi)儲存鐵31.

3132.

32鐵代謝相關(guān)檢查：血清鐵蛋白（SF）↓(<12μg/L),紅細胞內(nèi)堿性鐵蛋白↓――ID期紅細胞游離原卟啉(FEP)↑>50μg/L。SF降低，F(xiàn)EP增高而尚未出現(xiàn)貧血―IDE期典型表現(xiàn)血清鐵(SI)↓（<50μg/dl）、總鐵結(jié)合力(TIBC)↑（>350μg/dl）、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)↓(<15%)――――――――――――IDA期33.

33診斷與鑒別診斷1確診⑴血象為小細胞低色素性，白細胞和血小板無殊⑵骨髓象示幼紅細胞胞漿發(fā)育落后于胞核，內(nèi)外鐵染色↓⑶鐵代謝檢查示機體缺鐵。⑷鐵劑治療有效可證實診斷。2鑒別診斷：海洋性貧血、維生素B6缺乏性貧血、鐵粒幼紅細胞性貧血、先天性無轉(zhuǎn)鐵蛋白血癥等34.

34治療治療原則：去除病因，補充鐵劑一般治療去因治療鐵劑治療：二價鐵易吸收，元素鐵4-6mg/kg/d一次量不應(yīng)超過1.5-2mg/kg最好在兩餐之間服用同時服維生素C，可促進吸收血紅蛋白恢復(fù)正常后再服6～8周輸紅細胞：適應(yīng)癥（嚴(yán)重貧血，感染，急需手術(shù)者）≥60g/L不必輸35.

351療效觀察：網(wǎng)織紅細胞在給藥后2～3天上升，5～7天高峰，2～3周正常。血紅蛋白1～2周后上升，3～4周正常如>3周血紅蛋白上升不足20g/L，應(yīng)尋找原因2預(yù)防：提倡母乳；喂養(yǎng)指導(dǎo)；鐵強化食品；早產(chǎn)兒宜自2月左右給予鐵劑預(yù)防。36.

36營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血nutritionalmegaloblasticanemia定義是由于缺乏維生素B12或／和葉酸引起的一種大細胞性貧血。主要臨床特點：貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細胞體積變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞、witB12和/或葉酸治療有效37.

37維生素B12缺乏病因1攝入不足：單純母乳喂養(yǎng)而未及時添加輔食的嬰兒，尤其是乳母長期素食或維生素吸收障礙者。植物性食物一般不含維生素B12。2吸收和運輸障礙：維生素B12―――與胃底壁細胞分泌的糖蛋白結(jié)合――末端回腸吸收―――血循環(huán)――轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合――肝臟儲存。3需要量增加：嬰兒生產(chǎn)發(fā)育快，嚴(yán)重感染消耗增加。38.

38葉酸缺乏病因1攝入不足――羊乳含葉酸很低，牛乳中的葉酸經(jīng)加熱也遭破壞。2藥物作用――長期應(yīng)用廣譜抗生素，抗葉酸藥，抗癲癇藥。3吸收代謝障礙――慢性腹瀉，先天性葉酸代謝障礙。4需要量增加：嬰兒生長發(fā)育快39.

39發(fā)病機制和臨床表現(xiàn)血清葉酸和維生素B12含量測定。(三)如何治療虛胖或顏面輕度水腫，毛發(fā)黃纖細稀疏，嚴(yán)重者有出血點（plt下降）40.

401幼稚紅細胞內(nèi)DNA減少――分裂增殖時間延長――胞核發(fā)育落后于胞漿――紅細胞胞體變大――骨髓內(nèi)易破壞，血循環(huán)中壽命短――貧血2粒細胞―――巨幼變，中性粒細胞分葉過多現(xiàn)象3巨核細胞――核分葉過多，巨大血小板各系細胞變化41.

411血象：紅細胞大小不等，以胞體直徑和厚度較正常為大的和中央淡染區(qū)不明顯的大紅細胞多見。中性粒細胞和血小板計數(shù)常減低。中性粒細胞變大并有分葉過多（具有早期診斷意義）2骨髓象：骨髓增生明顯活躍，以紅系增生為主，粒：紅比倒置，各期幼紅細胞均出現(xiàn)巨幼變，胞核發(fā)育落后于胞漿。中性粒細胞有胞漿空泡，多葉核變。巨核細胞核過度分葉。3維生素B12＜100ng/L，葉酸測定＜3ug/L4其他：LDH升高。維生素B12缺乏者血膽紅素水平升高，尿甲基丙二酸含量增高實驗室檢查42.

4243.

4344.

4445.

45診斷1.初步診斷：貧血表現(xiàn)＋大細胞性貧血血象＋骨髓檢查有巨幼紅細胞2.確診：⑴臨床診斷：有明顯的精神神經(jīng)癥狀→提示維生素B12缺乏所致；小劑量葉酸治療試驗有效提示葉酸缺乏所致。⑵實驗室確診：血清葉酸和維生素B12含量測定46.

46治療一般治療去除病因維生素B12和葉酸：有精神神經(jīng)癥狀者，應(yīng)以維生素B12治療為主。如單用葉酸反而有加重癥狀的可能。維生素B12500一1000μg一次肌注；或每次肌注100ug，每周2～3次，連用數(shù)周，直至臨床癥狀好轉(zhuǎn)，血象恢復(fù)正常為止；當(dāng)有神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)時，可予每日lmg，連續(xù)肌注2周以上；由于維生素B12吸收缺陷所致的患者，每月肌注lmg，長期應(yīng)用。47.

47維生素B12療效觀察用維生素B12治療后6—7小時骨髓內(nèi)巨幼紅細胞可轉(zhuǎn)為正常幼紅細胞；一般精神癥狀2—4天后好轉(zhuǎn)；網(wǎng)織紅細胞2—4天開始增加，6—7天達高峰，二周后降至正常；精神神經(jīng)癥狀恢復(fù)較慢。48.

48葉酸治療葉酸口服劑量為5mg，每日3次，連續(xù)數(shù)周至臨床癥狀好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)正常為止。同時口服維生素C有助葉酸吸收。因使用抗葉酸代謝藥物而致病者，可用甲酰四氫葉酸鈣(calcleucovorin)治療。先天性葉酸吸收障礙者，口服葉酸劑量應(yīng)增至每日15～50mg才有效。49.

49服葉酸1～2天后食欲好轉(zhuǎn)，骨髓中巨幼紅細胞轉(zhuǎn)為正常；2～4天網(wǎng)織紅細胞增加，4～7天達高峰；2～6周紅細胞和血紅蛋白恢復(fù)正常。葉酸療效觀察50.

50謝謝！51.