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1、第五章腎上腺疾病第一節(jié)腎上腺病理生理與臨床表現(xiàn)解剖學診斷與鑒別診斷胚胎學治療組織學第八節(jié)ACI第二節(jié)腎上腺激素病因與發(fā)病機制腎上腺皮質激素臨床表現(xiàn)CA診斷與鑒別診斷腎上腺性激素代謝治療腎上腺髓質旁分泌/自分泌激素第九節(jié)ALD缺乏癥第三節(jié)下丘腦-垂體-腎上腺皮質與交病因與分類感-腎上腺髓質功能調節(jié)先天性原發(fā)性ALD缺乏癥下丘腦-垂體-腎上腺軸的調節(jié)獲得性原發(fā)性ALD缺乏癥腎素-血管緊張素-ALD軸的調節(jié)獲得性繼發(fā)性ALD缺乏癥腎上腺髓質功能的調節(jié)假性ALD缺乏癥第四節(jié)腎上腺皮質與髓質功能檢查第十節(jié)嗜
2、鉻細胞瘤血漿激素測定病因、病理與發(fā)病機制尿中激素及其代謝產物測定診斷與鑒別診斷下丘腦-垂體-腎上腺軸動態(tài)試驗治療腎上腺特殊檢查重癥嗜鉻細胞瘤病人的護理第五節(jié)庫欣綜合征預后病因分類與發(fā)病機制第十一節(jié)GC的臨床應用病理生理與臨床表現(xiàn)生理與藥理作用診斷適應證鑒別診斷禁忌證治療與預后GC制劑的選擇原則第六節(jié)原發(fā)性ALD增多癥GC的使用方法病因副作用、并發(fā)癥及其防治臨床表現(xiàn)GC治療的撤減與撤除診斷與鑒別診斷GC撤除綜合征治療GC與內分泌激素的相互作用第七節(jié)先天性腎上腺皮質增生癥GC與藥物的相互作用病因與發(fā)病
3、機制第一節(jié)腎上腺下丘腦、垂體與腎上腺（adrenal，suprarenalgland）組成的下丘腦-垂體-腎上腺（HPA）軸是維持人體基本生命活動的重要的內分泌功能軸之一，腎上腺皮質激素是維持生命的基本要素。早在150多年前就有人開始對腎上腺皮質和髓質的主要功能進行了研究。ThomasAddison通過對一些特發(fā)性或惡性貧血病人的臨床觀察，經尸解發(fā)現(xiàn)其中3例病人有2例腎上腺異常而首先認識到腎上腺的重要生理作用，并于1849年發(fā)表題為“貧血由腎上腺病所致”的論文[1]。此后，腎上腺疾病的診療技術有兩
4、個主要的發(fā)展標志，一是在20世紀50年代，人們將腎上腺皮質和髓質激素制成藥物供臨床應用，搶救和治療了無數(shù)的病人；二是近20年內，隨著B超、CT、MRI和核素顯影技術的發(fā)展，腎上腺疾病的早期診斷和術前確診率有了質的飛躍。與此同時，腎上腺疾病的病因研究已經深入到了分子水平。主要的腎上腺疾病的病因和發(fā)病機制正逐漸被深入地了解，并被廣泛應用于臨床。【解剖學】一、腎上腺解剖腎上腺為腹膜外的內分泌器官。位于腹膜和腹后壁之間、兩腎的上內方，約與第11胸椎高度平齊，一般左腎上腺稍高于右腎上腺。腎上腺與腎共同包被于
5、腎筋膜內，腎上腺依靠本身的筋膜固定其位置，左腎上腺固定于主動脈，右腎上腺固定于下腔靜脈和肝臟，因此腎上腺不隨腎臟上下移動而移位。腎上腺高4~6cm，寬2~3cm，厚0.5~1cm，重4~7g[2]。有報道尸解發(fā)現(xiàn)，終末期疾病患者的應激所致死亡者腎上腺重達22g。一般認為，成人的腎上腺重量無性別、年齡和體重差異，但Holmes等報道200例尸檢結果認為腎上腺重量、體積與個體的體重、體表面積有關。男性較女性重約11%。圖2-4-1腎上腺與鄰近臟器的關系左腎上腺前面的上部借網(wǎng)膜囊與胃后壁相隔，下部與胰尾
6、、脾血管相鄰，內側緣接近腹主動脈。右腎上腺的前面為肝臟，其外上部無腹膜，直接與肝的裸區(qū)相鄰，內側緣緊鄰下腔靜脈。左、右腎上腺的后面均為膈（見圖2-4-1）。圖2-4-2腎上腺的形態(tài)變異腎上腺外觀呈淺黃色，腺體扁平，形態(tài)多變。一般左腎上腺為半月形（65%），右腎上腺為錐形（平面觀為三角形，78%）。但在正常人群中，左、右腎上腺的形態(tài)均有較多變異，見圖2-4-2[2]。二、腎上腺的血液供應圖2-4-3腎上腺的動脈血液供應腎上腺的血液供應豐富，僅次于甲狀腺，大約占心輸出量的1%。每min流經腎上腺的血量
7、相當于其自重的7倍。腎上腺的動脈可分為上、中、下三支，分布于腎上腺的上、中、下部（圖2-4-3）。腎上腺上動脈起自膈下動脈；腎上腺中動脈起自腹主動脈；腎上腺下動脈起自腎動脈。腎上腺的上、中、下動脈均發(fā)出許多分支，形成被膜下動脈叢，進入腎上腺皮質后再逐步分支。腎上腺靜脈不與動脈伴行。皮質無通常的靜脈回流，而是形成靜脈竇，并延伸至髓質。髓質的毛細血管先匯集成小靜脈，后者再匯入中央靜脈。構成皮質與髓質之間的特殊的門脈系統(tǒng)，再穿出腎上腺，即腎上腺靜脈。左腎上腺靜脈匯入左腎靜脈，常僅一支（少數(shù)為二支），平均
8、長度約2cm，外徑約0.4cm；右腎上腺靜脈匯入下腔靜脈，少數(shù)匯入右膈下靜脈、右腎靜脈或副肝右靜脈，右腎上腺靜脈常為一支，較左側腎上腺靜脈短而細（見圖2-4-4）。圖2-4-4腎上腺的靜脈回流腎上腺內的毛細血管在皮質網(wǎng)狀帶形成環(huán)繞網(wǎng)狀帶的靜脈竇[3]。腎上腺髓質的血液供應有兩種途徑：一種為靜脈血，靜脈由皮質的靜脈竇向髓質延伸形成，血流中含腎上腺皮質分泌的各種激素；另一種為動脈血，動脈由被膜下動脈叢的分支穿過皮質直達髓質。腎上腺中央靜脈有2~4根明顯的縱向平滑肌束，其功能尚不清楚，但
