先天性心臟病是胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常而致的先天畸形

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1、先天性心臟病是胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常而致的先天畸形，是小兒最常見的心臟病，國(guó)內(nèi)調(diào)查資料顯示：本病在生后第一年的發(fā)病率為0.69％，我國(guó)每年約10～15萬患有先天性心臟病的新生兒出生，由于嚴(yán)重和復(fù)雜畸形的患兒在生后數(shù)周或1月內(nèi)夭折（約占死亡的1/3），因此，復(fù)雜的心血管畸形在年長(zhǎng)兒比嬰兒期少見。怎么會(huì)得先天性心臟病？在胎兒心臟發(fā)育階段，若有任何因素影響了心臟胚胎發(fā)育，使心臟某一部分發(fā)育停頓或異常，即可造成先天性心臟畸形。這類有關(guān)因素很多，可分為內(nèi)在因素和外在因素兩類，以后者為多見。內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，可為染色體異?；蚨嗷?/p>

2、因突變引起。外在因素中較重要的為宮內(nèi)感染，特別是母孕早期患病毒感染如風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等，其他如孕母缺乏葉酸、接觸放射線、服用藥物(抗癌藥，抗癲癇藥物）等、患有代謝性疾病(糖尿病，高鈣血癥，苯丙酮尿癥等)或能造成宮內(nèi)缺氧的慢性病等均可能與發(fā)病有關(guān)。雖然如此，絕大多數(shù)先天性心臟病患者的病因仍然不清楚，目前認(rèn)為先天性心臟病的發(fā)生可能是胎兒周圍環(huán)境因素與遺傳因素相互作用的結(jié)果。在孕期就應(yīng)該積極預(yù)防加強(qiáng)孕婦的保健特別是在妊娠早期適量補(bǔ)充葉酸，積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒感染性疾病，以及避免接觸與發(fā)病有關(guān)的因素（

3、如接觸射線、服用對(duì)胎兒有害的藥物等）對(duì)預(yù)防先天性心臟病具有積極的意義。有以下癥狀需警惕輕癥的先天性心臟病患兒在臨床上可無特殊癥狀；重癥患兒大都在嬰兒期即有喂養(yǎng)困難，吸吮數(shù)口就停歇、氣促、易嘔吐和大量出汗、易激惹；體重不增，如擴(kuò)大的左心房或肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)則自幼哭聲嘶啞、易氣促、咳嗽。有青紫者往往發(fā)育遲緩，可有蹲踞現(xiàn)象等，缺氧嚴(yán)重者常在哺乳哭鬧或大便時(shí)突然發(fā)生昏厥。一般在3歲以前發(fā)現(xiàn)的心臟病以先天性畸形的可能性為大，嬰幼兒期反復(fù)出現(xiàn)心力衰竭，提示先天性心臟病的存在，活動(dòng)或哭鬧后出現(xiàn)短暫或持續(xù)性青紫，均為先天性心臟病的重要癥狀。

4、孩子發(fā)育有影響輕癥患兒多正常，重癥患兒生長(zhǎng)發(fā)育較同齡兒差，有青紫者不僅體格發(fā)育落后，嚴(yán)重時(shí)智能發(fā)育也可能受影響，患兒呼吸急促、青紫，在鼻尖口唇指（趾)甲床最明顯，可有杵狀指（趾),一般在青紫出現(xiàn)后1－2年逐漸形成。心力衰竭者肝臟增大，肝頸靜脈回流征陽性。肺部反復(fù)出現(xiàn)“肺炎”樣體征。同時(shí)還有可能伴隨先天性畸形如白內(nèi)障、唇裂、腭裂、多指（趾）等。診斷依據(jù)有標(biāo)準(zhǔn)對(duì)先天性心臟病的正確診斷必須將病史、癥狀、體征及其他輔助檢查經(jīng)過精密的綜合分析，才能得到正確的結(jié)論?；純翰∈泛腕w征是提示先天性心臟病可能的重要線索，而輔助檢查，尤其是心臟彩超

5、、心導(dǎo)管檢查及造影術(shù)是先天性心臟病的確診依據(jù)。未經(jīng)治療的嚴(yán)重復(fù)雜畸形先天性心臟病患兒大約有1／3在生后1個(gè)月內(nèi)死亡，大約有2/3的患兒在1歲以內(nèi)死亡，因此早期診斷、早期治療顯得十分重要。手術(shù)根治效果好由于低溫麻醉和體外循環(huán)下心臟直視手術(shù)的發(fā)展使臨床上對(duì)復(fù)雜先天性心臟病的診斷和治療狀況發(fā)生了很大的變化。先天性心臟病的根治主要是手術(shù)治療，隨著介入手術(shù)學(xué)的發(fā)展及體外循環(huán)機(jī)的使用，心臟病的治療有了很大的發(fā)展，體外循環(huán)機(jī)下的心內(nèi)直視手術(shù)提高了手術(shù)的安全性及手術(shù)的成功率。單純的室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉手術(shù)已經(jīng)成了心外科的普通手

6、術(shù)，作為一門新興的醫(yī)學(xué)，先天性心臟病介入導(dǎo)管關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管、房間隔缺損和室間隔缺損，應(yīng)用球囊導(dǎo)管擴(kuò)張狹窄的瓣膜(如肺動(dòng)脈瓣狹窄)和血管等技術(shù)的發(fā)展為先天性心臟病的治療開辟了嶄新的途徑。昌吉州人民醫(yī)院自2008年開展心臟外科手術(shù)以來，已經(jīng)成功完成了室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)、房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)、動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)及聯(lián)合瓣膜置換術(shù)，其中年齡最小的為1歲患者。心臟外科手術(shù)方面，體外循環(huán)下心臟直視手術(shù)的發(fā)展以及帶瓣管道的使用不僅使大多數(shù)常見先天性心臟病根治手術(shù)效果大為提高，而且對(duì)某些復(fù)雜心臟畸形也能在嬰兒期（1歲以內(nèi)）、甚至新生兒期（出生28天內(nèi)）進(jìn)行

7、手術(shù)，因此先天性心臟病的預(yù)后已大為改觀。