卵黃囊瘤臨床病理分析

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1、卵黃囊瘤臨床病理分析　　卵黃囊瘤(yolksactumor,YST),(又名內(nèi)胚竇瘤,endodermalsinustumors)是一種起源于生殖細(xì)胞的高度惡性腫瘤。大約占原始生殖細(xì)胞腫瘤的20%。在20歲以下的女性它們與無性細(xì)胞瘤同樣常見。它們最常發(fā)生在兒童和青春期,平均年齡19歲,40歲以上極為罕見。常發(fā)生于性腺部位,也可發(fā)生在生殖細(xì)胞從卵黃囊遷移生殖嵴的中線路徑上［1～3］。我院診治過卵黃囊瘤12例,都經(jīng)病理證實(shí)?，F(xiàn)就其臨床病理形態(tài)學(xué)特點(diǎn)及其組織起源等問題,結(jié)合復(fù)習(xí)文獻(xiàn)加以分析。　　1對(duì)象與方法　　1.1對(duì)象　　1.1.1年齡:本病發(fā)病年齡較輕,多見于少女和青年婦女,自4

2、～27歲,平均年齡15歲?！　?.1.2部位:發(fā)生于卵巢者10例,其中雙側(cè)1例,發(fā)生于睪丸1例,骶尾部1例?！　?.1.3出現(xiàn)癥狀到就診間隔時(shí)間。長(zhǎng)短不一,自一周到九月,平均三個(gè)月。　　1.1.4主要癥狀和體征:12例全部有腫塊,腹痛9例,發(fā)熱7例,3例有血性腹水,其中有1例腹腔內(nèi)廣泛轉(zhuǎn)移,未能將卵巢腫塊切除,此例合并妊娠?！　?.1.5臨床誤診:12例中有3例誤診為卵巢囊腫,其余9例為腹腔腫塊手術(shù)探查。　　1.2方法：標(biāo)本經(jīng)10%福爾馬林固定,常規(guī)脫水,石蠟包埋,4μm切片,HE染色,光鏡觀察,并進(jìn)行免疫組織化學(xué)標(biāo)記(S-P法),所用抗體為AFP,AACT,PLAP,CEA,

3、EMA,HCG,CK(pan),PA等。必要時(shí)取新鮮腫瘤組織標(biāo)本用2.5%戊二醛固定,按電鏡標(biāo)本制作程序制作成銅網(wǎng)后透射電鏡觀察?！　?結(jié)果　　2.1肉眼檢查:腫瘤體積常較大,圓形或橢圓形,直徑5～17cm,除睪丸和骶尾部2例在10.0cm以內(nèi),10例卵巢腫瘤全部在10.0cm以上。由于本瘤呈膨脹性生長(zhǎng),大部分都有完整或不完整的包膜,切面灰白、灰黃或淡紅色,質(zhì)嫩而脆,硬度中等,常呈蜂窩狀,有時(shí)可見多量粘液,而使切面呈膠樣。由于腫瘤體積大,10例卵巢卵黃囊瘤全部有出血和壞死,囊性變。　　2.2顯微鏡檢查:組織經(jīng)常規(guī)石蠟切片,H-E染色,不同的病例或同一病例的不同區(qū)域,顯微鏡下其瘤

4、細(xì)胞呈不規(guī)則形、柱形、星芒狀、立方形或靴釘樣,漿淡染,核大空泡狀,核膜深染,異型性明顯,瘤細(xì)胞排列方式多種多樣,呈花邊樣、絲網(wǎng)狀、腺管狀、彌漫巢狀等構(gòu)成。有的以一種組織結(jié)構(gòu)為主,有的以另一種組織結(jié)構(gòu)為主,或者相互夾雜,其基本結(jié)構(gòu)可歸納為以下幾種:　　2.2.1疏松的空網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)：這是本瘤的特征形態(tài),本文各例均可見到鏡下瘤組織呈現(xiàn)疏松的空網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),瘤細(xì)胞形成互相溝通的囊隙和管狀結(jié)構(gòu)。囊隙大時(shí),可形成囊腔,與胚胎時(shí)期的卵黃囊結(jié)構(gòu)相似。有的瘤細(xì)胞可形成典型的腺管或腺樣結(jié)構(gòu)，亦有的瘤細(xì)胞排列成實(shí)性細(xì)胞巢或團(tuán)塊。腫瘤細(xì)胞可呈扁平,立方形,多角形,低柱狀或柱狀,核分裂相多少不一,腫瘤生長(zhǎng)活躍

5、區(qū)核分裂相多。間質(zhì)為疏松的纖維素樣粘液樣的組織,并見散在鈣化小體?！　?.2.2S-D小體結(jié)構(gòu)(特殊的血管周圍套狀結(jié)構(gòu)或內(nèi)胚竇樣結(jié)構(gòu))：本文12例中9例見之。瘤細(xì)胞排列或單層或復(fù)層,圍繞血管,形成血管套樣結(jié)構(gòu)。橫切面可見到瘤細(xì)胞圍繞血管排列呈發(fā)射狀,擬似人的未成熟的腎小球樣結(jié)構(gòu)-Schiller-Duvol小體(簡(jiǎn)稱S-D小體)。瘤細(xì)胞還可圍繞血管,向外伸展,伸入竇樣腔隙內(nèi),而形成粗細(xì)不一的乳頭狀突起,或稱為假乳頭樣結(jié)構(gòu)?！　?.4電鏡觀察：腫瘤細(xì)胞形狀不規(guī)則,部分瘤細(xì)胞排列成腺管狀結(jié)構(gòu)。腺管表面有短小微絨毛,瘤細(xì)胞胞漿豐富,粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)多見,擴(kuò)張池中見高電子密度圓形物質(zhì),多數(shù)瘤

6、細(xì)胞中含有大量糖原和脂滴。細(xì)胞之間常見網(wǎng)織狀間隙,其間見少量膠原。電鏡下具有特征的是:瘤細(xì)胞內(nèi)外有大量高電子密度圓形物質(zhì),瘤細(xì)胞內(nèi)、外可見無定形基底膜樣物質(zhì)?！　?討論　　3.1組織發(fā)生學(xué)：卵黃囊瘤的組織起源較復(fù)雜,以往人們對(duì)它的認(rèn)識(shí)是很模糊的,因而命名也較混亂。早在1939年,Schiller因發(fā)現(xiàn)卵黃囊瘤的S-D小體形態(tài),似未成熟的腎小球,而誤認(rèn)為中腎,并定名為中腎瘤。以后Teilun氏提出了生殖細(xì)胞的學(xué)說,因?yàn)樗l(fā)現(xiàn)本瘤的形態(tài)結(jié)構(gòu)中有似大鼠胎盤的內(nèi)胚竇樣結(jié)構(gòu),改名為內(nèi)胚竇瘤。后來他又進(jìn)一步研究觀察,確定了是向卵黃囊方向分化的一類生殖細(xì)胞腫瘤。認(rèn)為此瘤不僅在形態(tài)上而且在功能

7、上也象卵黃囊,主張命名為卵黃囊瘤。他發(fā)現(xiàn)本瘤中有特征性診斷意義的有:疏松的空網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),相當(dāng)于原始卵黃囊壁的基本結(jié)構(gòu)-胚外中胚層的粘液樣網(wǎng)狀組織;上皮性囊腔相當(dāng)于卵黃囊(胚外內(nèi)胚層);特征性血管周圍結(jié)構(gòu),相當(dāng)于胚外中胚層向卵黃囊腔內(nèi)的乳頭狀突起;以上結(jié)構(gòu)均重現(xiàn)和模擬胚胎發(fā)育過程中的原始卵黃囊結(jié)構(gòu)。另外,他用熒光法在腫瘤的內(nèi)胚竇上皮細(xì)胞中和腫瘤細(xì)胞內(nèi)外的玻璃小體中,均顯示有甲胎蛋白。卵黃囊瘤主要發(fā)生在性腺,也可發(fā)生在性腺以外的部位,如前縱隔、骶尾部、鞍區(qū)、腹腔［4］等靠近中線的部位,偶發(fā)于中線以