先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南

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1、先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南先天性心臟病(簡稱先心病)的發(fā)病串為0.7％-0.8％，據(jù)此估計我國每年新出生的先心病患兒達15萬左右，為小兒時期最常見的心臟病。20余年來，我國先心病的診治工作取得了較大成績，一方面是在嬰幼兒及重癥復(fù)雜型先心病的診治，明顯減少了死亡率；另一方面，先心病介入治療在材料、實驗、方法學(xué)、臨床應(yīng)用及隨訪研究方面也都有了長足的進步。近5、6年來，由于新型系列堵塞材料較快發(fā)展，帶動了先心病介入治療在國內(nèi)的開展。由于先心病病種多、病理類型不同，病情輕重和年齡不一，其療效與并發(fā)癥的發(fā)生也不盡相同，因此對于每例需介入治療的先心病，需通過術(shù)前檢查提供心血管畸形形態(tài)學(xué)、血流動力學(xué)

2、、心功能等多方面資料使病人獲得最優(yōu)的治療選擇。鑒于我國地域廣闊，各地醫(yī)療技術(shù)發(fā)展不平衡，?？漆t(yī)師技術(shù)水平及設(shè)備條件都存在較大的差距，另外20余年來先心病介入治療臨床應(yīng)用已經(jīng)積累了相當(dāng)?shù)慕?jīng)驗，新材料、新技術(shù)的應(yīng)用正在隨訪評價中。為了使介入治療先心病這一新技術(shù)在國內(nèi)穩(wěn)定健康發(fā)展，中華醫(yī)學(xué)會中華兒科雜志和中華醫(yī)學(xué)雜志英文版編委會在2003年10月14-15日在北京召開了"中國首屆先心病介入治療研討暨手術(shù)規(guī)范制訂學(xué)術(shù)會議"，會議根據(jù)國內(nèi)外常見先心病介入治療的現(xiàn)狀，結(jié)合我國的實際情況，經(jīng)全體代表認(rèn)真討論，提出并通過了"先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南"(簡稱指南)，以供開展先心病介入治療的單位和醫(yī)師參

3、考，使介人性心導(dǎo)管術(shù)和外科手術(shù)一樣成為先心病治療或與外科進行鑲嵌治療的重要手段。相信隨著醫(yī)學(xué)科技的進步，臨床實踐經(jīng)驗的積累，中華醫(yī)學(xué)會也會將"指南"不斷地完善和修訂，以便更好地指導(dǎo)先心病經(jīng)導(dǎo)管介入治療工作的開展。球囊房間隔造口術(shù)1966年，Rashkind和Miller等首先應(yīng)用頭端帶有球囊的特種導(dǎo)管進行球囊房間隔造口術(shù)(BAS)，以姑息治療完全性大動脈轉(zhuǎn)位(TGA)等一些重癥嬰兒先心病，達到緩解紫紺及改善異常血流動力學(xué)，從而使這些病人存活到外科根治年齡，明顯改觀了這些疾病的預(yù)后。一、適應(yīng)證(一)適應(yīng)證嬰兒年齡小于6周最為有效。1．增加動脈血氧飽和度：主要為TGA，伴或不伴有其他心臟畸形。

4、如果患兒的血流動力學(xué)穩(wěn)定、氧合足夠，且根治手術(shù)可在12-24小時內(nèi)進行者，可不必行BAS術(shù)。2．緩解右房高壓，改善右心功能不全及體循環(huán)淤血：包括三尖瓣閉鎖、室間隔完整型肺動脈瓣閉鎖等右心梗阻型先心病及完全性肺靜脈異位引流伴限制性房間隔缺損或卵圓孔未閉等。3．緩解左房高壓，改善肺循環(huán)淤血：左室發(fā)育不良綜合征伴限制性房間隔缺損(簡稱房缺)或卵圓孔未閉者。(注意：BAS選擇應(yīng)與心外科密切合作，以達到最佳的治療方案)(二)非適應(yīng)證1．下腔靜脈中斷。2．嬰兒年齡大于2個月、房間隔增厚難以行BAS手術(shù)者。二、操作方法(一)術(shù)前準(zhǔn)備1．術(shù)前常規(guī)進行心電圖、X線胸片、超聲心動圖等檢查以評價心臟畸形。2．血

5、氣分極及相關(guān)檢查。3、內(nèi)科治療：維持正常體溫、水電解質(zhì)平衡、改善心功能不全。對于完全性大動脈轉(zhuǎn)位、右室流出道梗阻型新生兒先天性心臟病等靜脈滴注前列腺素E，改善低氧血癥及糾正酸中毒。(二)導(dǎo)管插入途徑經(jīng)皮股靜脈穿刺途徑最常用。(三)診斷性心導(dǎo)管術(shù)包括左右心導(dǎo)管術(shù)，新生兒病人行右心導(dǎo)管時可經(jīng)卵圓孔達左房、左室。(四)球囊房間隔造口術(shù)應(yīng)用球囊房間隔造口術(shù)，導(dǎo)管由股靜脈插入，經(jīng)下腔靜脈、右心房、卵圓孔或小房間隔缺損達左心房。在透視下球囊導(dǎo)管插入左心房的標(biāo)志為：導(dǎo)管插入肺靜脈；正位時導(dǎo)管頭指向左上方，側(cè)位時指向心臟后方。另外也可在二維超聲心動圖引導(dǎo)下進行BAS。一旦球囊導(dǎo)管達左心房，調(diào)整位置后，以適

6、量稀釋對比劑擴張導(dǎo)管尖端的球囊，然后迅速由左房抽拉球囊至右心房及右心房與下腔靜脈交界處，然后再推送球囊至右心房，抽吸對比劑使球囊塌癟后再次插入左心房，如此反復(fù)2-4次，直至擴張的球囊經(jīng)房間隔無阻力為止。三、療效評價1．動脈血氧飽和度：完全性大動脈轉(zhuǎn)位BAS后SaO2增加可達10％以上，示效果良好；而左室或右室梗阻型先心病BAS后Sa02改變不一。2．左右心房平均壓差：BAS后使左右心房平均壓差減少，<2mmHg效果良好，>4mmHg為效果不良。3．房間隔缺損大?。盒g(shù)后通過二維超聲心動圖觀察房間隔缺損大小，通常房間隔造口直徑可達10mm以上。4．癥狀及體征：紫紺改善、呼吸及心率減慢、肝臟縮小

7、、心功能不全改善。四、術(shù)后處理BAS后患兒需重點監(jiān)護觀察循環(huán)、呼吸、心律及穿刺局部的情況。術(shù)后低氧血癥改善不明顯者，可試用前列腺素E以擴張動脈導(dǎo)管及肺小動脈使回流至左心房的血液增多，促使心房水平左向右分流增多，從而改善低氧血癥。效果不良者，需外科手術(shù)。五、并發(fā)癥BAS時可有一過性心律失常。偶見左心房、肺靜脈、右心房及下腔靜脈撕裂等引起心包填塞；房室瓣損傷可早期出現(xiàn)瓣膜返流而引起心功能不全。偶有球囊破裂或擴張的球囊不能回縮