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1、兒童紫癜性腎炎上海市兒童醫(yī)院腎內(nèi)科紫癜性腎炎(Henoch-Schonleinpurpuranephritis，HSPN)過敏性紫癜(Henoch-Schonleinpurpura，HSP)引起的腎臟損害兒科最常見的繼發(fā)性腎小球疾病HSPHSPN獨(dú)立危險(xiǎn)因素持續(xù)反復(fù)紫癜皮疹嚴(yán)重的腹部癥狀大年齡患兒（超過4歲，7歲或10歲）診斷標(biāo)準(zhǔn)（2008，紫癜性腎炎診治循證指南）在過敏性紫癜病程6個(gè)月內(nèi)，出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿血尿：肉眼血尿或鏡下血尿蛋白尿：滿足以下任一項(xiàng)者：1周內(nèi)3次尿常規(guī)陽性24h尿蛋白定量>150mg1周內(nèi)3次尿微量白蛋白高于正常值臨床類型孤立性血尿型孤立性
2、蛋白尿型血尿和蛋白尿型急性腎炎型腎病綜合征型急進(jìn)性腎炎型慢性腎炎型兒童紫癜性腎炎病因和發(fā)病機(jī)制病理診斷治療病因感染約1/3患者有細(xì)菌、病毒等前驅(qū)感染過敏?患者藥物過敏（抗生素、喹諾酮類、磺胺、水楊酸鹽類），或食物（如魚、蝦、乳類、蟹等）其他花粉、蟲咬、預(yù)防接種疫苗、物理因素（劇冷、低溫刺激）外來抗原抗體血清--抗溶血性鏈球菌抗體、抗柯薩奇病毒IgM抗體腎臟--A族溶血性鏈球菌抗原一腎炎相關(guān)纖溶酶受體(NAPIr)、嗜血性流感桿菌抗原發(fā)病機(jī)制免疫機(jī)制體液免疫異常IgA、IgE、補(bǔ)體細(xì)胞免疫微血管與間質(zhì)因素凝血機(jī)制基因多態(tài)性腎素-血管緊張素系統(tǒng)（RAS）、人類白細(xì)胞抗原
3、系統(tǒng)（HLA）、載脂蛋白E（ApoE）、血小板活化因子分解酶（PAF）、血管內(nèi)皮生長因子乙酰半乳糖胺半乳糖唾液酸半乳糖基化作用半乳糖缺乏O-linkedglycans(whitecircles)N-linkedglycans(blackcircles)IgA1分子結(jié)構(gòu)CD71與IgA1CD71:轉(zhuǎn)鐵蛋白受體，可能作為系膜區(qū)IgA1受體Gd-IgA1與CD71結(jié)合沉積在系膜區(qū)CD71在系膜區(qū)表達(dá)增加與系膜增生程度相關(guān)UpperrespiratorytractinfectionGastrointestinalinfection↑ProductionofAnti-glyc
4、anIgGorIgA1PolymericGd-antibodiesbindtoGdFormationofIgA1-IgGandIgA1-IgA1immuneGlomerularActivationofmesangialcellsInitiationofglomerularinflammation(cellularproliferation,matrixexpansion)HSPNpathogenesis兒童紫癜性腎炎病因和發(fā)病機(jī)制病理診斷治療病理檢查的目的與伴皮疹損害的疾病如狼瘡腎炎和其它血管炎性腎炎鑒別明確病變范圍和病變嚴(yán)重程度進(jìn)行病理分級(jí)，作為臨床分級(jí)治療依據(jù)檢
5、測慢性指數(shù)，估計(jì)預(yù)后腎活檢指征急性腎炎綜合征腎功能正常的腎病綜合征持續(xù)4周腎病水平的蛋白尿（尿蛋白/肌酐>250mg/mmol)4-6周持續(xù)性蛋白尿（尿蛋白/肌酐>100mg/mmol)超過3個(gè)月尤其是診斷不明確McCarthyHJ,TizardEJ.Clinicalpractice:DiagnosisandmanagementofHenoch-Sch?nleinpurpura.EurJPediatr.2010Jun;169(6):643-50病理分級(jí)WHO組織學(xué)分型（Ⅰ~Ⅳ級(jí)）國際小兒腎臟研究組(ISKDC)（Ⅰ~Ⅵ級(jí)）因ISKDC方案與預(yù)后相關(guān)，更多被臨床采用2
6、008年我國兒科腎臟病學(xué)組仍采用ISKDC方案HSPN的ISKDC病理分級(jí)Ⅰ級(jí)：腎小球輕微異常Ⅱ級(jí)：單純系膜增生，分為：a.局灶/節(jié)段；b.彌漫性Ⅲ級(jí)：系膜增生，伴有<50%腎小球新月體形成/節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死），其系膜增生可為a.局灶/節(jié)段；b.彌漫性Ⅳ級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，50%~75%的腎小球伴有上述病變，分為a.局灶/節(jié)段；b.彌漫性Ⅴ級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，>75%的腎小球伴有上述病變，分為a.局灶/節(jié)段；b.彌漫性Ⅵ級(jí)：膜增生性腎小球腎炎我國兒童HSPN的腎臟病理以Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)為主，極少V級(jí)和Ⅵ級(jí)HSPN預(yù)后不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素腎小球新月體的比例腎功能衰竭
7、腎病綜合征腎病或腎炎綜合征混合表現(xiàn)腎小管間質(zhì)病理分級(jí)-級(jí)：間質(zhì)基本正常；+級(jí)：輕度小管變形擴(kuò)張；++級(jí)：間質(zhì)纖維化，小管萎縮<20%，散在炎性細(xì)胞浸潤；+++級(jí)：間質(zhì)纖維化，小管萎縮占30%，散在和（或）彌漫性炎性細(xì)胞浸潤；++++級(jí)：間質(zhì)纖維化，小管萎縮>50%，散在和（或）彌漫性炎性細(xì)胞浸潤；兒童紫癜性腎炎病因和發(fā)病機(jī)制病理診斷治療國內(nèi)外治療的差異糖皮質(zhì)激素的預(yù)防作用？如何隨訪治療一般治療休息脫敏抗組胺藥H2受體阻滯劑白三烯受體拮抗劑分級(jí)治療方案（國內(nèi)指南）孤立性血尿或病理Ⅰ級(jí)沒有證據(jù)顯示積極治療對(duì)其病程和預(yù)后有益，僅對(duì)過敏性紫癜進(jìn)行相應(yīng)治療應(yīng)加強(qiáng)隨訪，建議
