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1、繼發(fā)性紅細胞增多癥(陸道培) 繼發(fā)性紅細胞增多癥主要由于組織缺氧,致紅細胞生成素的分泌代償性增多;或由于發(fā)生可以產(chǎn)生紅細胞生成素的良性或惡性腫瘤以及服用促使紅細胞生成素產(chǎn)生增多的激素制劑?! 〖膊「攀觥 ⌒律鷥嚎捎山?jīng)胎盤輸血或臍帶結(jié)扎過晚引起。癥狀輕重不等,視原發(fā)病而異。除紅細胞增多外,白細胞和血小板多正常。主要治療原發(fā)病。紅細胞增多是一種代償現(xiàn)象,不需要治療。根除原發(fā)病后,紅細胞增多現(xiàn)象可以自然痊愈。若紅細胞壓積超過65%,則血液粘稠度極度增加,應間斷地從靜脈放血用等量血漿或生理鹽水換血。繼發(fā)性紅細胞增多癥是由繼發(fā)于其他疾病,引起紅細胞生成素(簡稱促紅素)分泌增加而致的紅細胞增
2、多按照促紅素分泌增加的特點又分為紅細胞生成素代償性增加和非代償性增加兩類。 發(fā)病機制 紅細胞動力學,造血細胞動力學是從定量方面研究機體造血組織中造血細胞群體增殖、分化、成熟、分布和死亡的動態(tài)變化,以及它們在生理和病理情況下對體內(nèi)、外調(diào)節(jié)因素所產(chǎn)生的反應。機體內(nèi)紅細胞生成經(jīng)歷了造血細胞的增殖及分化原紅細胞到晚幼紅細胞和骨髓網(wǎng)織紅細胞的增殖及成熟和網(wǎng)織紅細胞釋放到外周血最后成熟為紅細胞的動力學過程。在生理情況下每天有一定數(shù)量的紅細胞生成,也有等量的紅細胞被破壞?! ?.多能干細胞1961年,Till和Mclulloch發(fā)現(xiàn)將正常小鼠的骨髓細胞輸注給致死劑量化療的小鼠,8~10天后受
3、者小鼠脾臟上可以生成由骨髓紅系、粒系和巨核細胞系的細胞組成的脾結(jié)節(jié)。Becker用標記染色體證明每個脾結(jié)節(jié)中全部細胞均起源于單一的細胞因此稱這種脾結(jié)節(jié)生成細胞為造血干細胞或多能造血干細胞多能造血干細胞具有很強的增殖能力,且具有多能性分化的能力,造血干細胞通過不對稱性有絲分裂,一方面維持自我數(shù)目的不變另一方面不斷產(chǎn)生各系祖細胞。 2.CFU-S的增殖動力學細胞增殖動力學是指用時間和數(shù)量來研究細胞群體增殖、分化和死亡的過程。細胞的增殖是通過細胞的分裂進行的。細胞周期是指以一次細胞分裂結(jié)束后開始,到下一次分裂的終末經(jīng)歷的整個過程。在細胞周期各時相的過程中順序地進行著一系列特定的生化代謝
4、。(1)G1期:一般指細胞分裂完成子細胞形成開始到細胞DNA復制之間的間隙,故又稱復制前期G1期DNA為二倍體含量。在G1期細胞內(nèi)主要進行RNA和蛋白質(zhì)的合成以及與DNA復制有關(guān)的代謝的準備G1期可持續(xù)數(shù)小時數(shù)十小時或數(shù)天,甚至數(shù)月之久。(2)S期:從細胞由DNA復制開始,到DNA復制完成,DNA含量從二倍體連續(xù)增加到4倍體。S期時限6~8個h。(3)G2期:從DNA復制完成,到細胞開始進入分裂期之間的間隙。G2期DNA含量為4倍體。此期細胞內(nèi)進行微管蛋白合成以及線粒體的DNA合成,G2時限變化較大,易受各種因素影響。(4)M期:為細胞分裂期,一般0.5~2h?! ?.紅系祖細胞B
5、FU—E(burst-formingunit-erythroid,紅系爆式形成單位)為早期紅系祖細胞,需在體外培養(yǎng)14~20天,才能形成集落。每個集落含有上百到上萬個有核細胞。BFU-E形成的集落較大,形狀像一顆炸開的禮花。爆式集落中可見到巨核細胞、中性或嗜酸性粒細胞及單核巨噬細胞等因此設想早期BFU-E是雙向或多向的祖細胞,與CFU-S相接近。BFU-E的生長也依賴紅細胞生成素?! ?.紅系細胞生成的動力學參數(shù)根據(jù)骨髓各階段細胞的分裂指數(shù)以及放射性核素體外摻入法測定的DNA合成時間,推算人的骨髓紅系細胞周期時間分別為:原、早幼紅細胞各為20h中幼紅細胞約為2h晚幼紅細胞不具有合成
6、DNA的能力因此屬非增殖性細胞。在整個過程中,細胞的分裂指數(shù)為3~5次,推算從紅細胞生成到新的網(wǎng)織紅細胞從骨髓中排出約需要5天的時間?! ?.紅細胞的成熟紅細胞的成熟始于細胞質(zhì)中血紅蛋白合成。隨著紅系細胞不斷的成熟,每個有核細胞中血紅蛋白的含量不斷增加而RNA含量卻不斷減少。剛從造血干細胞分化而來的人原紅細胞中的血紅蛋白的含量幾乎為零。在以后的成熟過程中,細胞內(nèi)的血紅蛋白含量逐漸增加到14.4pg。經(jīng)過一次細胞分裂后,雖然細胞中血紅蛋白含量減少了一半,但是經(jīng)過一個細胞周期以后,細胞中的血紅蛋白含量又由7.2pg增加到21.6pg細胞中的血紅蛋白對紅細胞的分裂期具有決定性的影響當中、
7、晚幼紅細胞分裂后的子細胞中血紅蛋白含量超過13.5pg時,細胞就失去了繼續(xù)分裂的能力而成熟為晚幼紅細胞并進入脫核階段。在紅細胞成熟過程中,DNA和RNA合成逐步減低以至消失在形態(tài)學方面隨著細胞的成熟,核糖體逐漸減少,細胞器又逐漸退化消失由于細胞連續(xù)分裂以及胞核的變小、濃集和消失細胞胞體相對增加?! ?.紅細胞脫核和釋放晚幼紅細胞的脫核在生物學和形態(tài)學上與細胞分裂相似脫核可看做兩個不等分的分裂。一部分是網(wǎng)織紅細胞,一部分是不分裂的濃縮的核。在脫核之前晚幼紅細胞的波狀運動