幕上腦腫瘤：病理、臨床

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1、幕上腦腫瘤：病理、臨床及影像特征概述范國光中國醫(yī)大二院大腦原發(fā)腫瘤占尸檢的10%，準確而早期的診斷尤為必要50%早期腦腫瘤病人癥狀輕微或僅出現(xiàn)如頭痛、惡心等癥狀，大多數(shù)病人直到晚期才進行醫(yī)治腫瘤對大腦產(chǎn)生刺激效應而引起的癲癇發(fā)作可作為腫瘤侵襲的首要癥狀；局灶性神經(jīng)缺失可在疾病的任何階段出現(xiàn)，主要是由腫瘤的直接侵襲、水腫及占位效應所引起；少數(shù)由于伴發(fā)梗塞的形成及瘤內(nèi)出血可出現(xiàn)中風的癥狀CT、MRI作為診斷幕上腦腫瘤的關鍵技術，影像知識與臨床知識的有機結(jié)合，可提高診斷的準確性本文主要論述常見的幕上腦腫瘤，根據(jù)其組織學、病變分布特征，著重講述其臨床因素及其

2、影像特點常見腦腫瘤胚胎起源、發(fā)病率及好發(fā)部位細胞起源腫瘤好發(fā)年齡相對發(fā)病率好發(fā)部位干細胞神經(jīng)管膠質(zhì)瘤30-50占ICT45%額/顳葉膠質(zhì)細胞星形（I-III）30-50占膠質(zhì)瘤20-30%基底節(jié)星形膠質(zhì)細胞多形膠質(zhì)母45-50占膠質(zhì)瘤50%少枝膠質(zhì)細胞少枝膠質(zhì)瘤30-50占膠質(zhì)瘤5%額葉室管膜細胞脈絡叢室膜瘤10-20占膠質(zhì)瘤6%四腦室（60%）脈絡叢乳頭瘤0-20占膠質(zhì)瘤2%三腦室（40%）左側(cè)腦室/兒童膠樣囊腫20-40占膠質(zhì)瘤2%三腦室前神經(jīng)元髓母細胞瘤0-10占膠質(zhì)瘤8%神經(jīng)節(jié)細胞瘤10-20占膠質(zhì)瘤1%神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤10-20占膠質(zhì)瘤1%松果

3、體細胞松果體細胞瘤10-20占ICT1%松果體區(qū)松果體母細胞瘤10-20占ICT1%松果體區(qū)神經(jīng)嵴顱神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤30-50占ICT15%CPA、美氏腔細胞起源腫瘤好發(fā)年齡相對發(fā)病率好發(fā)部位神經(jīng)鞘細胞神經(jīng)纖維瘤30-50頸V孔、CPA蛛網(wǎng)膜細胞腦膜瘤50-70/F》M占ICT15%凸面/矢旁/蝶骨翼/額下胚胎殘余外胚層顱咽管瘤10-20占ICT13%鞍上皮表皮樣囊腫20-40占ICT1%CPA/鞍旁/板障中線脊索脊索瘤不定占ICT1%斜坡中線脂肪細胞脂肪瘤不定占ICT1%胼胝體/四疊體生殖細胞生殖細胞瘤10-30占ICT05%松果體區(qū)畸胎瘤10-30占

4、ICT05%松果體區(qū)混雜結(jié)締組織肉瘤不定占ICT1%硬腦膜為基點網(wǎng)狀內(nèi)皮原發(fā)顱內(nèi)淋巴瘤成人占ICT1%中線深部血管細胞血管母細胞瘤30-50占ICT2%后顱窩化學感受器頸靜脈球瘤20-40頸靜脈孔腺垂體細胞垂體瘤20-40蝶鞍顱外器官肺、乳腺、腎50-80占ICT20%多發(fā)，灰白質(zhì)交界腸道癌、黑色素瘤血源性分布特征一、膠質(zhì)瘤1、星形膠質(zhì)細胞瘤一組多樣性腫瘤群，包括不同的細胞類型，主要有纖維型、原漿型、生殖基質(zhì)細胞型、毛細胞型、室管膜下巨細胞、多形型、黃色星形細胞型和間變型最常見的類型為纖維型，為白質(zhì)區(qū)的主要類型占大腦半球膠質(zhì)瘤的25-30%及兒童小腦

5、膠質(zhì)瘤的30%。在成人僅次于多形性膠質(zhì)母，為第二位常見的膠質(zhì)瘤；在兒童為最常見的膠質(zhì)瘤及后顱窩腫瘤。好發(fā)于大腦半球，尤其額顳葉，其次為頂葉，枕葉少見；可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)年齡40-50歲原漿型見于兒童及青年，顳葉好發(fā)彌漫纖維型見于成人大腦、青中年小腦及兒童青少年的腦干局限纖維型見于青年的小腦及中腦組織學分類：Rubinstein三級分類法最常用低度型（I，II級）--17-30%間變型：低度型惡變者（III級）--占惡性12%多形性膠質(zhì)母：間變型具有典型膠質(zhì)母的特征（壞死、血管內(nèi)皮增生）（IV級）-占惡性88%幾乎所有低度者都經(jīng)歷間變過程，1/3-

6、1/2最終惡變，以彌漫侵潤型（纖維型、原漿型）常見；但毛細胞及生殖基質(zhì)型相對穩(wěn)定臨床癥狀：常出現(xiàn)非特異性癥狀如頭痛、嘔吐，主要是由于占位效應及血管源性水腫所致腫瘤內(nèi)出血可引起中風發(fā)作的癥狀影像學表現(xiàn)：平掃CT低度病變典型表現(xiàn)為境界不清、不規(guī)則的低密度或混雜密度病變，僅40%增強掃描有輕微的強化高度惡性病變碘造影劑及Gd-DTPA均有強化，強化峰值在造影劑注入后30-60分鐘，其強化原因為腫瘤新生血管及內(nèi)皮細胞增生區(qū)，可反映血腦屏障破壞的程度，但并不能精確確定腫瘤的大小20%的星形細胞瘤CT可出現(xiàn)鈣化MR增強掃描強化程度高于CT未合并出血的星形細胞瘤M

7、R呈T1低T2高T1WI高信號的腫瘤多為生殖基質(zhì)細胞型，與其內(nèi)富含蛋白質(zhì)成分有關低度惡性病變常界限清晰，無占位或僅表現(xiàn)為輕微占位效應；血管源性水腫及出血不常見（占12%）間變型界限不清，伴中度水腫及占位，血紅素沉積較輕微單純灰質(zhì)受累可無水腫及占位出現(xiàn)，較難識別術后及放療后腫瘤壞死可出現(xiàn)強化，與腫瘤復發(fā)較難鑒別間變型伴腦脊液播散2、多形性膠質(zhì)母細胞瘤多形性膠質(zhì)母細胞瘤是一種進展極其迅速的腫瘤，為成人幕上原發(fā)腫瘤中最常見者，其好發(fā)年齡為45-55歲，30歲以下少見膠質(zhì)母與間變型星形細胞瘤的主要病理鑒別點為前者合并腫瘤壞死的出現(xiàn)，大多為星形細胞瘤、混合型膠

8、質(zhì)瘤或少突膠質(zhì)瘤的迅速惡變時出現(xiàn)原發(fā)性膠質(zhì)母并不是繼發(fā)于其他膠質(zhì)瘤的間變臨床及病理區(qū)分多形膠質(zhì)母與間變型星形