肺泡蛋白沉積征ppt課件.ppt

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1、肺泡蛋白積癥(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)呼吸科1已知原因的DPLD，如藥物所致，職業(yè)或家居環(huán)境，結(jié)締組織病或血管炎相關(guān)的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）肉芽腫所致DPLD，如結(jié)節(jié)病，外源性過敏性肺泡炎其他類型的DPLD，如肺泡蛋白質(zhì)沉積癥，PLAM，肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥等特發(fā)性肺纖維化（IPF）除IPF以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病（RB-ILD）隱原性機(jī)化性肺炎（COP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）淋

2、巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）DPLD的分類2定義肺泡蛋白沉積癥(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一種原因未明的少見疾患,病理以大量不定形的非可溶性富磷脂蛋白物質(zhì)沉積于肺泡腔和細(xì)支氣管腔為特征的肺部彌漫性疾病。本病好發(fā)于中青年,男性發(fā)病率約為女性的2倍。其最常見的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難,咳嗽和咳痰。PAP的確診依賴于組織病理學(xué)檢查。1965年由Ramirez發(fā)明的全肺灌洗法是目前證實(shí)的唯一有效的治療方法,既能治療又能確診。3發(fā)病機(jī)制分為三種獨(dú)立的亞型:特發(fā)性、繼發(fā)性和先天性。特發(fā)型占90%以上，主要由于體內(nèi)

3、存在抗粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF)抗體。由于阻斷了GM-CSF與相應(yīng)受體的結(jié)合，影響了肺泡巨噬細(xì)胞對(duì)肺泡表面活性物質(zhì)的清除,并最終引發(fā)肺泡內(nèi)表面活性劑樣物質(zhì)沉積。因此,特發(fā)性PAP如今也被歸為一種自身免疫性疾病。繼發(fā)性PAP約占5%~10%,1、肺部感染:可能引起PAP改變的感染細(xì)菌及病毒有:星形放線菌、細(xì)胞內(nèi)鳥型分枝桿菌、結(jié)核分枝桿菌及巨細(xì)胞病毒；2、繼發(fā)于血液系統(tǒng)惡性腫瘤，如白血病、淋巴瘤、骨髓增生異常綜合征等，以及HIV感染者；3、吸入某些無機(jī)礦物質(zhì)或化學(xué)物質(zhì)。先天性PAP,很罕見,約占2%,主要見于新生兒PAP患者。

4、4病理主要是肺泡及細(xì)支氣管內(nèi)有嗜酸PAS強(qiáng)陽性物質(zhì)填充,是Ⅱ型肺泡細(xì)胞產(chǎn)生的表面活性物質(zhì)磷脂與肺泡內(nèi)液體中的其他蛋白質(zhì)和免疫球蛋白的結(jié)合物,其成分為糖蛋白和磷脂。肺泡隔及周圍結(jié)構(gòu)基本完好。電鏡可見肺泡巨噬細(xì)胞大量增加,肺泡腫脹,呈空泡或泡沫外觀。支氣管肺泡灌洗液呈牛奶樣或米湯樣混濁,靜置后有豆腐渣樣白色混濁沉淀,是其典型特征。5肺泡灌洗液：可見厚層的沉淀物。6影像表現(xiàn)-CT胸部CT是PAP最具診斷價(jià)值的影像學(xué)檢查方法,薄層CT尤其是高分辨率CT(HRCT)能夠提供更多解剖細(xì)節(jié)和有關(guān)病變范圍的信息。典型的表現(xiàn)為雙肺斑片狀磨玻璃樣影和小葉間隔增

5、厚,即所謂的碎石路征(crazypaving)。同時(shí),病灶邊緣與正常肺組織分界清楚,從而使肺部病變形成一種地圖樣分布表現(xiàn)(geographicappearance)。影像與臨床表現(xiàn)不一致，所謂“征癥分離”。7影像-病理基礎(chǔ)碎石路征：由于肺泡內(nèi)表面活性樣物質(zhì)充盈,肺泡密度增高,同時(shí)肺泡間隔輕度炎癥反應(yīng)及膠原沉積致間隔增厚,從而形成類似的影像學(xué)表現(xiàn)。地圖樣改變：病變常以肺小葉為單位,小葉間隔的增厚在一定程度上限制病變的蔓延,使病變周圍肺組織相對(duì)正常,繼而形成地圖樣改變。8碎石路征及地圖樣分布。9常規(guī)CT圖像顯示雙肺對(duì)稱分布的大片磨玻璃樣影;同層

6、面薄層CT圖像顯示病變內(nèi)部鋪路石征改變及支氣管氣象;1011臨床診斷(1)PAP的診斷在X線胸片上缺乏特異征象,需密切綜合CT和HRCT檢查。(2)PAP的特征性表現(xiàn)是彌漫性、隨機(jī)分布的實(shí)變影和磨玻璃影,而與病變相間的肺組織完全正常,呈地圖樣改變。(3)碎石路征是一個(gè)重要征象,但要與其他病變鑒別。(4)PAP早期診斷困難,肺部影像表現(xiàn)重于臨床癥狀,此為PAP的特點(diǎn)。(5)PAP的確診有賴于肺泡灌洗術(shù)或肺活檢,肺泡灌洗術(shù)是首選。12鑒別診斷1）肺水腫：常有胸膜肥厚、胸腔積液，其典型表現(xiàn)為肺門旁大片蝶翼狀陰影，邊緣模糊，并伴有心臟改變。2)肺泡

7、細(xì)胞癌：常表現(xiàn)為大小不等、分布不均、邊緣模糊的粟粒結(jié)節(jié)，常伴肺門、縱膈淋巴結(jié)腫大，病程短，發(fā)展快。3）特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化：病變呈網(wǎng)格狀、蜂窩改變伴或不伴牽拉性支擴(kuò)，病變以胸膜下、基底部分布為主，臨床癥狀明顯。4）肺炎：常呈肺段或肺葉分布的大片狀高密度影，邊緣較模糊，常伴有發(fā)熱、咳痰等感染癥狀，肺部陰影出現(xiàn)快，消散也快，經(jīng)抗炎治療后，癥狀可短期明顯好轉(zhuǎn)。13治療全肺灌洗(wholelunglavage,WLL)是公認(rèn)的特發(fā)性PAP的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。WLL屬于支持治療,它是用物理的手段清除肺泡內(nèi)表面活性樣物質(zhì),安全、有效,能夠迅速改善PAP患者的

8、肺通氣和換氣功能、臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)。近年來,針對(duì)PAP發(fā)病機(jī)制中抗GM-CSF抗體的作用而開發(fā)的GM-CSF替代治療已經(jīng)逐漸應(yīng)用于臨床,初見療效。14男,33歲d:肺底層面C