炎性假瘤

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炎性假瘤與淋巴瘤神經(jīng)內科二病房潘華1.

1炎性假瘤炎性假瘤是一種罕見的非瘤性損害，1973年有Bahadori和Liebow提出。2.

2炎性假瘤最常發(fā)生在肺和通氣道，其他器官如脾、胃、胰腺、肝臟、甲狀腺、咽部、眼眶、心臟、腎臟和后腹膜均發(fā)現(xiàn)炎性假瘤。3.

3對顱內和脊髓的炎性假瘤的報道見到的較少。個別病例有炎性假瘤同時累及不同臟器的報道。4.

4一、發(fā)病狀況：截止到2002年10月，有關顱內和脊髓的炎性假瘤有38例，其中70%是男性，30%是女性；發(fā)病年齡5-76歲，平均年齡32歲；73%的患者發(fā)病年齡低于41歲；5.

582%（31例）的患者，顱內炎性假瘤為單發(fā)的，3%（1例）為脊髓單發(fā)病灶；16%（6例）的患者為多灶對稱病灶，他們中的4例即有顱內受累又有肺部受累，另兩例為顱內和脊髓同時受累。6.

6顱內炎性假瘤分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性顱內炎性假瘤受累部位較多：腦膜、大腦半球、腦室、下丘腦、鞍區(qū)和小腦；繼發(fā)的往往是指由顱外炎性假瘤延伸入顱而來。7.

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9目前對病因、發(fā)病機制和有效的治療方法的了解是有限的，對該病的預后更是難以預10.

10。二、病因：有些人認為炎性假瘤是與感染或自身免疫疾病相關的純粹的炎性病變；與細菌真菌感染發(fā)病有關的病例已有報道；已發(fā)現(xiàn)在炎性假瘤中存在有EB病毒，這表明病毒在炎性假瘤的病因中占重要地位11.

11三、病理：組織學特點是多克隆漿細胞伴有大量淋巴細胞嗜中性粒細胞、嗜署紅細胞和組織細胞，背景為纖維毛細血管。免疫組化可提高診斷的陽性率。12.

12四、影像學：MR呈等T1或長T1長T2改變，增強后有半環(huán)型強化，為其典型表現(xiàn)13.

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19五、治療：目前最常見的治療方法為病灶的完全切除；有些病例要做到全部切除是不可能的，對于不能行病灶切除術的患者，給與放療/或激素治療有時效果較好，但也有的患者療效較差。20.

20六、預后：炎性假瘤一般是良性的，非復發(fā)的疾病，但局部加重和復發(fā)使得疾病預后難以預料。21.

21:七、鑒別診斷原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤血管內淋巴瘤22.

22原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤一定義：(primarycentralnervoussystemlymphomaPCNSL)是指惡性淋巴瘤僅存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，它曾有不同的命名，直到1972年，Henry把這類腫瘤通稱為PCNSL23.

23二病因：PCNSL易發(fā)生于3類免疫缺陷的患者：艾滋病接受器官移植及免疫抑制治療者，有遺傳性免疫缺陷及其它獲得性免疫缺陷者。24.

24EB病毒及皰疹病毒可能促發(fā)淋巴瘤，15%的患者有前驅呼吸道或胃腸道感染。25.

25：三發(fā)病機制：淋巴細胞的來源1血管周圍未分化的多能干細胞2腦膜/血管外膜和小膠質細胞等整個CNS網(wǎng)狀內皮系統(tǒng)；26.

26兩種學說：1由病毒誘導，由感染或炎性過程導致的非腫瘤性淋巴細胞在CNS反應性集聚而產(chǎn)生腫瘤，從組織器官循環(huán)到淋巴結的淋巴細胞表面具有CNS特異連接分子，因此可進入CNS演變成腫瘤；27.

272淋巴結和淋巴結以外的B淋巴細胞被激活而增生，繼而發(fā)生演變而成為腫瘤，這些瘤細胞可能特異性的通過血腦屏障（BBB）進入CNS增生成為腫瘤。28.

28四臨床表現(xiàn)及分型：男性多于女性，好發(fā)于45－70歲，近年來發(fā)病年齡有下降趨勢；起病呈急性和亞急性，從癥狀出現(xiàn)到確診一般為3個月；50％的患者無局灶或特異性癥狀。29.

29臨床癥狀：1顱內壓增高的癥狀和體征，2高級皮層功能障礙：癡呆、精神癥狀和意識水平低下，約三分之一患者有精神異常，3神經(jīng)系統(tǒng)激惹和缺損的體征：偏癱失語偏身感覺障礙視野缺損顱神經(jīng)癥狀及共濟失調等，4眼部癥狀：眼球各部位受損出現(xiàn)的視物模糊等。30.

30分型：1腦內淋巴瘤（1）顱內單發(fā)或多發(fā)實質腫瘤型（2）彌漫性腦膜浸潤型（3）腦室周圍及中線結構腫瘤浸潤型（4）室管膜浸潤型2脊髓淋巴瘤：可分為硬膜外硬膜下及髓內，硬膜下病變常見，胸段下頸段多見；3眼部種植;葡萄膜最多見受累，視網(wǎng)膜次之，可出現(xiàn)視力下降，飛蚊癥，少數(shù)有異物感和疼痛，最后可失明。31.

31五PCNSL的診斷標準：1以顱內或椎管內病變癥狀為首發(fā)表現(xiàn)；2需病理證實，組織形態(tài)學典型，離心沉淀后免疫組化染色可提高陽性率；3需詳細的檢查全身各部位特別是淋巴結及血液骨髓以除外繼發(fā)病變的可能；4術后3個月內未發(fā)現(xiàn)其它部位的腫瘤。32.

32六影像學特點：1，CT50%病例有特征性改變：三分之二病變與灰質等密度，三分之一呈高密度，增強病灶結節(jié)狀或彌漫均勻強化，與周圍腦組織邊界清楚，也可呈囊狀及環(huán)狀增強，位于深部的腫瘤邊界較清，多均勻增強，占位效應小，水腫較輕。2，MRI表現(xiàn)為長、等T1長T2信號，也有增強。33.

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37血管內淋巴瘤一、定義：血管內淋巴瘤是一罕見的全身性疾病易侵及中樞神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，是一種非何杰金氏淋巴瘤。早期腦脊液蛋白輕度到中度增高，疾病進展期死亡率可高于80%，平均生存時間只有9-13個月。38.

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40二、病理：血管內淋巴瘤的最后確診靠病理檢查，但病理診斷往往很困難，需要免疫分析和電鏡檢查。41.

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43三、臨床表現(xiàn)：非特異性，可有精神狀態(tài)的改變如癡呆，非局灶性神經(jīng)功能缺失，癲癇、不明原因的發(fā)熱和皮膚改變44.

44四、影像學表現(xiàn)：血管造影和CT通常顯示多血管閉塞和卒中；MR示血管閉塞處異常，病變往往是多灶性的，表現(xiàn)為非特異性的腦白質改變到梗塞樣改變。打藥后，病灶呈團塊樣增強。45.

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