炎性假瘤

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炎性假瘤與淋巴瘤神經(jīng)內(nèi)科二病房潘華1.

1炎性假瘤炎性假瘤是一種罕見的非瘤性損害，1973年有Bahadori和Liebow提出。2.

2炎性假瘤最常發(fā)生在肺和通氣道，其他器官如脾、胃、胰腺、肝臟、甲狀腺、咽部、眼眶、心臟、腎臟和后腹膜均發(fā)現(xiàn)炎性假瘤。3.

3對(duì)顱內(nèi)和脊髓的炎性假瘤的報(bào)道見到的較少。個(gè)別病例有炎性假瘤同時(shí)累及不同臟器的報(bào)道。4.

4一、發(fā)病狀況：截止到2002年10月，有關(guān)顱內(nèi)和脊髓的炎性假瘤有38例，其中70%是男性，30%是女性；發(fā)病年齡5-76歲，平均年齡32歲；73%的患者發(fā)病年齡低于41歲；5.

582%（31例）的患者，顱內(nèi)炎性假瘤為單發(fā)的，3%（1例）為脊髓單發(fā)病灶；16%（6例）的患者為多灶對(duì)稱病灶，他們中的4例即有顱內(nèi)受累又有肺部受累，另兩例為顱內(nèi)和脊髓同時(shí)受累。6.

6顱內(nèi)炎性假瘤分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性顱內(nèi)炎性假瘤受累部位較多：腦膜、大腦半球、腦室、下丘腦、鞍區(qū)和小腦；繼發(fā)的往往是指由顱外炎性假瘤延伸入顱而來(lái)。7.

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9目前對(duì)病因、發(fā)病機(jī)制和有效的治療方法的了解是有限的，對(duì)該病的預(yù)后更是難以預(yù)10.

10。二、病因：有些人認(rèn)為炎性假瘤是與感染或自身免疫疾病相關(guān)的純粹的炎性病變；與細(xì)菌真菌感染發(fā)病有關(guān)的病例已有報(bào)道；已發(fā)現(xiàn)在炎性假瘤中存在有EB病毒，這表明病毒在炎性假瘤的病因中占重要地位11.

11三、病理：組織學(xué)特點(diǎn)是多克隆漿細(xì)胞伴有大量淋巴細(xì)胞嗜中性粒細(xì)胞、嗜署紅細(xì)胞和組織細(xì)胞，背景為纖維毛細(xì)血管。免疫組化可提高診斷的陽(yáng)性率。12.

12四、影像學(xué)：MR呈等T1或長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2改變，增強(qiáng)后有半環(huán)型強(qiáng)化，為其典型表現(xiàn)13.

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19五、治療：目前最常見的治療方法為病灶的完全切除；有些病例要做到全部切除是不可能的，對(duì)于不能行病灶切除術(shù)的患者，給與放療/或激素治療有時(shí)效果較好，但也有的患者療效較差。20.

20六、預(yù)后：炎性假瘤一般是良性的，非復(fù)發(fā)的疾病，但局部加重和復(fù)發(fā)使得疾病預(yù)后難以預(yù)料。21.

21:七、鑒別診斷原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤血管內(nèi)淋巴瘤22.

22原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤一定義：(primarycentralnervoussystemlymphomaPCNSL)是指惡性淋巴瘤僅存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，它曾有不同的命名，直到1972年，Henry把這類腫瘤通稱為PCNSL23.

23二病因：PCNSL易發(fā)生于3類免疫缺陷的患者：艾滋病接受器官移植及免疫抑制治療者，有遺傳性免疫缺陷及其它獲得性免疫缺陷者。24.

24EB病毒及皰疹病毒可能促發(fā)淋巴瘤，15%的患者有前驅(qū)呼吸道或胃腸道感染。25.

25：三發(fā)病機(jī)制：淋巴細(xì)胞的來(lái)源1血管周圍未分化的多能干細(xì)胞2腦膜/血管外膜和小膠質(zhì)細(xì)胞等整個(gè)CNS網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)；26.

26兩種學(xué)說(shuō)：1由病毒誘導(dǎo)，由感染或炎性過(guò)程導(dǎo)致的非腫瘤性淋巴細(xì)胞在CNS反應(yīng)性集聚而產(chǎn)生腫瘤，從組織器官循環(huán)到淋巴結(jié)的淋巴細(xì)胞表面具有CNS特異連接分子，因此可進(jìn)入CNS演變成腫瘤；27.

272淋巴結(jié)和淋巴結(jié)以外的B淋巴細(xì)胞被激活而增生，繼而發(fā)生演變而成為腫瘤，這些瘤細(xì)胞可能特異性的通過(guò)血腦屏障（BBB）進(jìn)入CNS增生成為腫瘤。28.

28四臨床表現(xiàn)及分型：男性多于女性，好發(fā)于45－70歲，近年來(lái)發(fā)病年齡有下降趨勢(shì)；起病呈急性和亞急性，從癥狀出現(xiàn)到確診一般為3個(gè)月；50％的患者無(wú)局灶或特異性癥狀。29.

29臨床癥狀：1顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征，2高級(jí)皮層功能障礙：癡呆、精神癥狀和意識(shí)水平低下，約三分之一患者有精神異常，3神經(jīng)系統(tǒng)激惹和缺損的體征：偏癱失語(yǔ)偏身感覺障礙視野缺損顱神經(jīng)癥狀及共濟(jì)失調(diào)等，4眼部癥狀：眼球各部位受損出現(xiàn)的視物模糊等。30.

30分型：1腦內(nèi)淋巴瘤（1）顱內(nèi)單發(fā)或多發(fā)實(shí)質(zhì)腫瘤型（2）彌漫性腦膜浸潤(rùn)型（3）腦室周圍及中線結(jié)構(gòu)腫瘤浸潤(rùn)型（4）室管膜浸潤(rùn)型2脊髓淋巴瘤：可分為硬膜外硬膜下及髓內(nèi)，硬膜下病變常見，胸段下頸段多見；3眼部種植;葡萄膜最多見受累，視網(wǎng)膜次之，可出現(xiàn)視力下降，飛蚊癥，少數(shù)有異物感和疼痛，最后可失明。31.

31五PCNSL的診斷標(biāo)準(zhǔn)：1以顱內(nèi)或椎管內(nèi)病變癥狀為首發(fā)表現(xiàn)；2需病理證實(shí)，組織形態(tài)學(xué)典型，離心沉淀后免疫組化染色可提高陽(yáng)性率；3需詳細(xì)的檢查全身各部位特別是淋巴結(jié)及血液骨髓以除外繼發(fā)病變的可能；4術(shù)后3個(gè)月內(nèi)未發(fā)現(xiàn)其它部位的腫瘤。32.

32六影像學(xué)特點(diǎn)：1，CT50%病例有特征性改變：三分之二病變與灰質(zhì)等密度，三分之一呈高密度，增強(qiáng)病灶結(jié)節(jié)狀或彌漫均勻強(qiáng)化，與周圍腦組織邊界清楚，也可呈囊狀及環(huán)狀增強(qiáng)，位于深部的腫瘤邊界較清，多均勻增強(qiáng)，占位效應(yīng)小，水腫較輕。2，MRI表現(xiàn)為長(zhǎng)、等T1長(zhǎng)T2信號(hào)，也有增強(qiáng)。33.

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37血管內(nèi)淋巴瘤一、定義：血管內(nèi)淋巴瘤是一罕見的全身性疾病易侵及中樞神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，是一種非何杰金氏淋巴瘤。早期腦脊液蛋白輕度到中度增高，疾病進(jìn)展期死亡率可高于80%，平均生存時(shí)間只有9-13個(gè)月。38.

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40二、病理：血管內(nèi)淋巴瘤的最后確診靠病理檢查，但病理診斷往往很困難，需要免疫分析和電鏡檢查。41.

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43三、臨床表現(xiàn)：非特異性，可有精神狀態(tài)的改變?nèi)绨V呆，非局灶性神經(jīng)功能缺失，癲癇、不明原因的發(fā)熱和皮膚改變44.

44四、影像學(xué)表現(xiàn)：血管造影和CT通常顯示多血管閉塞和卒中；MR示血管閉塞處異常，病變往往是多灶性的，表現(xiàn)為非特異性的腦白質(zhì)改變到梗塞樣改變。打藥后，病灶呈團(tuán)塊樣增強(qiáng)。45.

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